Elfabrio

Léčba přípravkem Elfabrio musí být řízena lékařem se zkušeností v léčbě pacientů s Fabryho
chorobou.

Při podávání přípravku Elfabrio pacientům, kteří dosud nebyli léčeni nebo u nichž se v minulosti
vyskytly závažné hypersenzitivní reakce na přípravek Elfabrio, mají být připravena odpovídající
podpůrná léčebná opatření.
Premedikace antihistaminiky a/nebo kortikosteroidy může být prospěšná u pacientů, u kterých se dříve
vyskytly hypersenzitivní reakce na přípravek Elfabrio nebo při jiné enzymové substituční terapii

Dávkování

Doporučená dávka pegunigalsidázy alfa je 1 mg/kg tělesné hmotnosti podávaný jednou za dva týdny.

Pokyny k rekonstituci jsou uvedeny v bodě 6.6.

Pacienti převedení z léčby agalsidázou alfa nebo beta
Po dobu počátečních 3 měsíců s premedikací s postupným vysazováním premedikace podle snášenlivosti u pacienta.

Zvláštní populace
Porucha funkce ledvin nebo jater
U pacientů s poruchou funkce ledvin či jater není nutná úprava dávky.

Starší pacienti Bezpečnost a účinnost přípravku Elfabrio u pacientů starších než 65 let nebyly hodnoceny a u těchto
pacientů nelze doporučit žádné alternativní dávkovací schéma. Starší pacienti mohou být léčeni
stejnou dávkou jako jiní dospělí pacienti, viz bod 5.1.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Elfabrio u dětí a dospívajících ve věku od 0 do 17 let nebyly dosud
stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Pouze podání intravenózní infuzí.

Přípravek Elfabrio nesmí být podáván stejným intravenózním infuzním setem s jinými přípravky.

Návod k naředění tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

Po přípravě má být naředěný roztok podán intravenózní infuzí za použití in-line filtru s nízkou vazbou
proteinů s velikostí pórů 0,2 μm.

Pacienti mají být po infuzi pozorováni s ohledem na reakce související s infuzí hodin; viz bod 4.4.

Další podrobnosti o zacházení s přípravkem Elfabrio před podáním viz bod 6.6.

Domácí podávání
Infuzi přípravku Elfabrio doma lze zvážit, pokud pacient infuze dobře snáší a nemá v anamnéze po
několik měsíců středně závažné ani závažné IRR.
Rozhodnutí o přechodu na podávání infuze doma má být učiněno po zhodnocení a doporučení
ošetřujícím lékařem. Zdravotní stav pacienta má být stabilizovaný. Musí být vytvořena infrastruktura,
zdroje a postupy pro domácí podávání infuzí včetně proškolení, které musí mít zdravotnický pracovník
pověřený domácí infuzí k dispozici.
Zdravotnický pracovník má být během podávání infuze doma a po stanovenou dobu po infuzi neustále
k dispozici.

Před zahájením podávání infuze doma má ošetřující lékař a/nebo zdravotní sestra poskytnout
pacientovi a/nebo jeho pečovateli příslušné proškolení. Dávka a rychlost infuze podávané v domácím
prostředí mají zůstat stejné, jako byly používány v nemocničním prostředí; změněny mají být pouze
pod dohledem ošetřujícího lékaře.

Rychlost podávání infuze a trvání infuze

Tabulka 1: Doporučená dávka a doba podání infuze u intravenózního podání přípravku
Elfabrio

Počáteční infuze 1 mg/kg tělesné hmotnosti jednou za 2 týdny
Tělesná hmotnost
Celkový objem
Trvání infuze Rychlost infuze*
do 70 150 ml minimálně 3㜰阀㄰　㸀Udržovací infuze 䌀Zvyšování rychlosti infuze má být prováděno postupně počínaje mg/kg tělesné hmotnosti jednou za 2 týdny
Tělesná hmotnost
Celkový objem
Trvání infuze Rychlost infuze*
do 70 150 ml minimálně 1,5㜰阀㄰　㸀*rychlost infuze může být upravena v případě reakce na infuzi
Pokud u pacientů během infuze dojde k reakcím souvisejícím s infuzí včetně hypersenzitivních nebo
anafylaktických reakcí, musí být infuze okamžitě zastavena a zahájena odpovídající léčba bod 4.4U všech pacientů, u kterých se během domácího podávání infuze vyskytnou nežádoucí příhody, je
nutné podávání infuze okamžitě zastavit a vyhledat zdravotnického pracovníka. Je možné, že další
infuze bude nutné podávat ve zdravotnickém zařízení.