Cystagon

Léčba přípravkem CYSTAGON musí být zahájena ihned po potvrzení diagnózy nefropatické
cystinózy, aby byl zajištěn maximální přínos této léčby.

Nefropatická cystinóza musí být diagnostikována na základě klinických příznaků i biochemických
nálezů
U dětí léčených vysokými dávkami různých merkaptaminových přípravků nebo merkaptamin nebo merkaptamin bitartrátkožní léze se vyskytovaly spolu s vaskulární proliferací, kožními striemi a kostními lézemi.
Doporučuje se proto pravidelně kontrolovat pokožku a zařadit nezbytné RTG vyšetření kostí.
Doporučuje se rovněž, aby pacienti nebo jejich rodiče sami vyšetřovali pokožku léčeného pacienta.
Jestliže se objeví nějaké podobné kožní nebo kostní abnormality, doporučuje se dávku přípravku
CYSTAGON snížit.
Používání dávek vyšších než 1,95 g/m2den se nedoporučuje
Doporučuje se pravidelně sledovat krevní obraz.

Nebylo prokázáno, že perorální merkaptamin zabrání ukládání krystalů cystinu v oku. Proto, pokud se
za tímto účelem používá oční roztok merkaptaminu, v jeho užívání se má pokračovat.

Na rozdíl od fosfomerkaptaminu, CYSTAGON neobsahuje fosfát. Většina pacientů již dostává
doplňky s fosfátem a jejich dávku může být zapotřebí upravit v případech, kdy CYSTAGON nahradí
fosfomerkaptamin.

Intaktní CYSTAGON tvrdé tobolky se nemají podávat dětem mladším přibližně 6 let vzhledem
k riziku vdechnutí