Nexviadyme

stanovena. U pacientů ve věku 6 měsíců a mladších nejsou k dispozici žádné údaje.

Způsob podání

Injekční lahvičky přípravku Nexviadyme jsou určeny pouze k jednorázovému použití a léčivý
přípravek má být podáván intravenózní infuzí.

Infuze se má podávat s postupně se zvyšující rychlostí v závislosti na odpovědi a komfortu pacienta.
Doporučuje se začít podávat infuzi počáteční rychlostí 1 mg/kg/hod a postupně, pokud se neobjeví
známky reakcí souvisejících s podáním infuze tabulkou 1. V každém kroku před zvýšením rychlosti infuze je třeba změřit a vyhodnotit vitální
funkce.

Tabulka 1 – Schéma rychlosti infuze
Pacient Rychlost infuze Přibližná doba
trvání LOPD 1 3 5a 7a NA 4 až IOPD 4krokový postup5krokový postupb 1 3 6 8 10b a U pacientů s LOPD s tělesnou hmotností 1,25-5 kg lze použít maximální rychlost infuze
4,8 mg/kg/hod.
b U pacientů s IOPD s tělesnou hmotností 1,25-5 kg lze použít maximální rychlost infuze
9,6 mg/kg/hod.

V případě anafylaxe nebo závažné hypersenzitivní reakce anebo závažných IAR se musí podávání
přípravku Nexviadyme okamžitě přerušit a musí se zahájit vhodná léčba. V případě mírných až
středně závažných hypersenzitivních reakcí nebo IAR může být rychlost infuze zpomalena nebo
dočasně zastavena a/nebo a je třeba zahájit odpovídající léčbu
Příznaky mohou přetrvávat i přes dočasné zastavení infuze; ošetřující lékař má proto vyčkat alespoň
30 minut, dokud nedojde k vymizení příznaků reakcí, než rozhodne o ukončení infuze na zbytek dne.
Pokud příznaky ustoupí, má se pokračovat v podávání infuze po dobu 30 minut při poloviční nebo
nižší rychlosti, než při které došlo k výskytu reakcí, a následně zvýšit rychlost infuze o 50 % po dobu
15 až 30 minut. Pokud už se příznaky znovu neobjeví, má se rychlost infuze zvýšit na rychlost, při
které se reakce vyskytly, a zvážit další postupné zvyšování rychlosti, a to až do maximální rychlosti
podávání.

Domácí infuze
Domácí infuze přípravku Nexviadyme lze zvažovat u pacientů, kteří infuze dobře snášejí a
v anamnéze několik měsíců nemají výskyt středně závažných nebo závažných IAR. Rozhodnutí o
převedení pacienta na domácí infuze lze učinit až po pečlivém zhodnocení a doporučení ošetřujícím
lékařem. Při hodnocení způsobilosti pacienta k domácí infuzi je třeba vzít v úvahu základní
komorbidity pacienta a jeho schopnost dodržovat požadavky pro podávání domácí infuze. Je třeba
zvážit následující kritéria:
• Pacient nesmí souběžně trpět žádným onemocněním, které by podle názoru lékaře mohlo
ovlivnit jeho schopnost tolerovat infuzi.
• Pacientův zdravotní stav je považován za stabilní. Před zahájením domácí infuze musí být
provedeno komplexní vyšetření.
• Pacient musí několik měsíců dostávat infuze přípravku Nexviadyme pod dohledem lékaře se
zkušenostmi s léčbou pacientů s Pompeho nemocí v nemocnici nebo v jiném vhodném
zařízení poskytujícím ambulantní péči. Předpokladem pro zahájení domácí infuze je
zdokumentovaný přehled dobře snášených infuzí bez IAR nebo s mírnými IAR zvládnutými
premedikací.
• Pacient musí být ochotný a schopný dodržovat postupy domácí infuze.
• Musí být vytvořena vhodná infrastruktura pro použití domácí infuze, včetně potřebných zdrojů
a postupů pro domácí infuzi a příslušného zaškolení, dostupná pro zdravotnického pracovníka.
Zdravotnický pracovník má být dostupný po celou dobu podávání domácí infuze a po
stanovenou dobu po infuzi, v závislosti na toleranci pacienta před zahájením domácí infuze.

Pokud se u pacienta během podávání domácí infuze vyskytnou nežádoucí účinky, má se infuze
okamžitě zastavit a má se zahájit vhodná léčba infuzi v nemocnici nebo v jiném vhodném zařízení poskytujícím ambulantní péči, dokud nežádoucí
účinek neodezní. Dávka a rychlost infuze nesmí být upravovány bez konzultace s odpovědným
lékařem.

Návod k rekonstituci a naředění léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Život ohrožující hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v
bodě 6.1, pokud opětovné nasazení přípravku znovu vyvolalo příslušnou reakci
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivní reakce
U pacientů léčených přípravkem Nexviadyme byly hlášeny hypersenzitivní reakce, včetně anafylaxe

Během podávání přípravku Nexviadyme musí být k dispozici vhodná lékařská podpůrná opatření,
včetně přístroje pro kardiopulmonální resuscitaci, zejména u pacientů se srdeční hypertrofií a u
pacientů s významně zhoršenou respirační funkcí.

V případě výskytu závažné hypersenzitivní reakce nebo anafylaxe se musí podávání přípravku
Nexviadyme okamžitě přerušit a musí se zahájit vhodná léčba. Je třeba vzít v úvahu rizika a přínosy
opětovného podání přípravku Nexviadyme po anafylaxi nebo závažné hypersenzitivní reakci.
U některých pacientů byla infuze obnovena při nižší rychlosti infuze a při nižší než doporučené dávce.
U pacientů se závažnou hypersenzitivitou lze zvážit postup desenzibilizace na přípravek Nexviadyme.
Pokud se rozhodnete o opětovném nasazení léčivého přípravku, je třeba postupovat s maximální
opatrností a musí být k dispozici vhodná resuscitační opatření. Jakmile pacient začne infuzi tolerovat,
lze dávku zvyšovat až do dosažení schválené dávky.

V případě mírné nebo středně závažné hypersenzitivní reakce může být rychlost infuze zpomalena
nebo může být infuze dočasně zastavena.

Reakce související s podáním infuze
V klinických studiích byly hlášeny případy IAR, které se vyskytly kdykoli během infuze a/nebo do
několika hodin po aplikaci infuze přípravku Nexviadyme a jejich výskyt byl pravděpodobnější při
vyšších rychlostech infuze
Pacienti, kteří mají v době podávání infuze přípravku Nexviadyme akutní onemocnění, jsou ohroženi
vyšším rizikem IAR. Pacienti s pokročilou Pompeho nemocí mohou mít zhoršenou srdeční a
respirační funkci, což je může predisponovat k vyššímu riziku závažných komplikací způsobených
IAR. K prevenci nebo snížení výskytu IAR lze podat antihistaminika, antipyretika a/nebo
kortikosteroidy. IAR se však mohou u pacientů vyskytnout i po premedikaci.

Objeví-li se závažné IAR, musí se infuze přípravku Nexviadyme okamžitě přerušit a zahájit vhodná
léčba. Po závažných IAR je následně třeba zvážit přínosy a rizika opětovného zahájení léčby
přípravkem Nexviadyme. U některých pacientů byla léčba obnovena pomalejší rychlostí infuze v nižší
než doporučené dávce. Jakmile pacient začne infuzi tolerovat, lze dávku zvyšovat až do dosažení
schválené dávky. Jestliže se vyskytnou mírné nebo středně závažné IAR bez ohledu na premedikaci,
mohou být příznaky zmírněny snížením rychlosti infuze nebo jejím dočasným přerušením 4.8
Imunogenita

Protilékové protilátky pacientů
IAR a hypersenzitivní reakce se mohou vyskytnout nezávisle na vzniku ADA. Většina IAR a
hypersenzitivních reakcí byla mírná nebo středně závažná a k jejich zvládnutí dostačovaly standardní
klinické postupy. V klinických studiích neměla tvorba ADA vliv na klinickou účinnost
Vyšetření ADA lze zvážit, pokud pacienti neodpovídají na léčbu. U pacientů s rizikem alergické
reakce nebo s předchozí anafylaktickou reakcí na alglukosidázu alfa lze zvážit imunologické testování
založené na výskytu nežádoucích příhod, včetně stanovení IgG a IgE ADA.

V případě zájmu o informace o službách testování Sanofi Specialty Care kontaktujte místního
zástupce společnosti Sanofi nebo Sanofi EU Medical Services.

Riziko akutního kardiorespiračního selhání

Při podávání přípravku Nexviadyme pacientům náchylným k hyperhydrataci nebo pacientům s
akutním základním respiračním onemocněním nebo se zhoršenou srdeční a/nebo respirační funkcí, u
nichž je indikováno omezení příjmu tekutin, je nutná zvýšená opatrnost. Tito pacienti mohou být
během podání infuze vystaveni riziku těžké exacerbace srdečního nebo respiračního onemocnění.
Během infuze přípravku Nexviadyme musí být dostupná vhodná lékařská podpora a monitorovací
opatření a u některých pacientů může být zapotřebí prodloužená doba sledování vycházející z
individuálních potřeb pacienta.

Srdeční arytmie a náhlé úmrtí během celkové anestezie pro zavedení centrálního venózního katétru

U pacientů s IOPD se srdeční hypertrofií je během podávání celkové anestézie při zavádění
centrálního žilního katétru nebo při jiných chirurgických zákrocích třeba postupovat se zvýšenou
opatrností.

Použití celkové anestezie u pacientů s IOPD se srdeční hypertrofií bylo spojeno s výskytem poruch
srdečního rytmu, včetně fibrilace komor, komorové tachykardie a bradykardie vedoucí k srdeční
zástavě nebo smrti nebo vyžadující srdeční resuscitaci nebo defibrilaci.