Cufence

Dávka u dětí je nižší než u dospělých a závisí na věku a tělesné hmotnosti. Dávka má být upravena
podle klinické odpovědi; při zahájení léčby se používá dávka 400–1 000 mg 4.4
Děti <5 let
Bezpečnost a účinnost přípravku Cufence u dětí ve věku 0 až 5 let nebyla dosud stanovena. Nejsou
dostupné žádné údaje.

Způsob podání
Perorální podání.

Tobolky je třeba polknout vcelku a zapít vodou.

Je důležité, aby byl přípravek Cufence užíván na lačno, nejméně jednu hodinu před jídlem nebo dvě
hodiny po jídle a minimálně jednu hodinu od užití jakéhokoli jiného léčivého přípravku, požití jídla
nebo mléka
4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Přechází-li pacient z jiného přípravku s obsahem trientinu, doporučuje se opatrnost, protože jsou
k dispozici různé trientinové soli, které se mohou lišit obsahem dostupností. Může být nutná úprava dávkování
Trientin je chelátotvorné činidlo, u něhož bylo zjištěno, že snižuje sérovou hladinu železa.
V některých případech může být nezbytné podávat doplňky železa. Současně užívané perorální železo
je třeba podávat v jinou dobu než trientin
Kombinace trientinu se zinkem se nedoporučuje. O současném podávání existuje jen omezené
množství informací a nelze vyvodit žádná konkrétní doporučení týkající se dávky.

Neexistují žádné důkazy o tom, že by antacida obsahující vápník a hořčík ovlivňovala účinnost
trientinu, nicméně doporučuje se podávat je odděleně
U pacientů, kteří byli dříve léčeni D-penicilaminem, byly během následné léčby trientinem hlášeny
reakce typu lupus-like. Není však možné určit, zda je zde příčinná souvislost s trientinem.

Sledování
Pacienti, kteří dostávají přípravek Cufence, mají být pod pravidelnou lékařskou kontrolou a je třeba
sledovat všechny dostupné klinické údaje pro náležitou kontrolu klinických příznaků a hladinu mědi,
aby bylo možné optimalizovat léčbu. Doporučená četnost kontrol je minimálně dvakrát ročně. Častější
sledování je vhodné během počáteční fáze léčby a při progresi onemocnění nebo po úpravě dávky
podle rozhodnutí ošetřujícího lékaře
Cílem udržovací léčby je udržovat hladinu volné mědi v plazmě bez vazby na ceruloplazmin
Stanovení hodnoty volné mědi v séru vypočítané jako rozdíl mezi celkovou hladinou mědi a hladinou
mědi vázané na ceruloplazmin
Při léčbě lze rovněž měřit hladinu mědi vyloučené v moči. Jelikož chelatační terapie zvyšuje hladinu
mědi v moči, nemusí jít / nepůjde patrně o přesnou známku zátěže organismu nadbytečnou mědí,
avšak může posloužit jako užitečné měřítko dodržování léčby.

Použití příslušných cílových rozpětí parametrů mědi je popsáno v metodických pokynech pro
klinickou praxi týkajících se Wilsonovy choroby.

Jako u všech látek vázajících měď nadměrná léčba s sebou nese riziko deficience mědi, což je
obzvlášť škodlivé u dětí a těhotných žen a duševnímu vývoji. Proto je nezbytné příznaky nadměrné léčby monitorovat.

Pacienti s poruchou funkce ledvin a/nebo jater léčení trientinem mají zůstávat pod pravidelným
lékařským dohledem z důvodu odpovídající kontroly příznaků a hladiny mědi. U těchto pacientů se
dále doporučuje přísně monitorovat funkci ledvin a/nebo jater
Na začátku chelatační terapie může dojít v důsledku nadbytku volné mědi v séru během počáteční
reakce na léčbu ke zhoršení neurologických příznaků. Tento projev může být patrnější u pacientů,
u nichž se neurologické příznaky již dříve projevily. Doporučuje se pečlivě sledovat pacienty, zda se
u nich podobné známky a symptomy neobjevují, a zvážit opatrnou titraci, která umožní dosáhnout
doporučené terapeutické dávky a dávku snížit, je-li to nezbytné.

Úpravu dávek trientinu je nutné vzít v úvahu v případě známek snížené účinnosti, jako je zvýšení hladiny jaterních enzymů a zhoršení třesu. Úprava dávek trientinu má probíhat v pomalých
krocích. Dávky trientinu je možné rovněž snížit v případě jeho nežádoucích účinků, jako jsou
gastrointestinální potíže a hematologické změny. Dávkování trientinu je třeba snížit na lépe snášenou
dávku a případně znovu zvýšit, jakmile nežádoucí účinky odezní.