BERIATE - Leaflet

Generic: coagulation factor viii
Active substance: human coagulation factor viii
ATC group: B02BD02 - coagulation factor viii
Active substance content: 1000IU, 2000IU, 250IU, 500IU
Packaging: Vial


Příbalová informace: informace pro uživatele

Beriate 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok
Beriate 2000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok
Factor VIII coagulationis humanus (lidský koagulační faktor VIII)


Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek používat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této
příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci
1. Co je přípravek Beriate a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Beriate používat
3. Jak se přípravek Beriate používá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Beriate uchovávat
6. Obsah balení a další informace


1. Co je přípravek Beriate a k čemu se používá

Co je přípravek Beriate?
Přípravek Beriate je prášek s rozpouštědlem. Připravený roztok se podává pomocí injekce nebo infuze
do žíly.

Přípravek Beriate je vyroben z lidské plazmy (což je tekutá složka krve) a obsahuje lidský koagulační
faktor VIII. Používá se k prevenci nebo k zastavení krvácivosti způsobené nedostatkem faktoru VIII
(hemofilie A) v krvi. Přípravek se může používat také k léčbě získané deficience (nedostatku) faktoru
VIII.

K čemu se přípravek Beriate používá?
Faktor VIII se účastní procesu srážení krve (koagulace). Nedostatek faktoru VIII způsobuje, že se krev
nesráží tak rychle jak by měla, a tehdy je pacient náchylný ke krvácení. Podáváním faktoru VIII
v přípravku Beriate se dočasně upraví koagulační mechanismus.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Beriate používat

Následující body obsahují informace, které má Váš lékař zvážit před tím, než Vám bude Beriate
podán.


Nepoužívejte přípravek Beriate:
• jestliže jste alergický(á) na lidský koagulační faktor VIII nebo na jakoukoli další složku tohoto
přípravku (uvedenou v bodě 6.).

Upozornění a opatření:

Sledovatelnost
Důrazně se doporučuje, abyste si při každém podání přípravku Beriate zaznamenali datum podání,
číslo šarže a podaný objem přípravku v deníku léčby.

Poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem před použitím přípravku Beriate.
• Jsou možné reakce z přecitlivělosti alergického typu. Váš lékař Vás bude informovat
o počátečních příznacích reakcí z přecitlivělosti. Mezi ně patří vyrážka, generalizovaná kožní
vyrážka, pocit tlaku na hrudi, dušnost, pokles krevního tlaku a anafylaxe (závažná alergická
reakce, která způsobuje závažné potíže s dýcháním, nebo závratě). Pokud se tyto příznaky
objeví, máte okamžitě zastavit používání přípravku a kontaktovat svého lékaře.
• Tvorba inhibitorů (protilátek) je známou komplikací, k níž může dojít během léčby všemi
přípravky s faktorem VIII. Tyto inhibitory, zejména při vysokých hladinách, zabraňují správnému
fungování léčby a vznik těchto inhibitorů bude u Vás nebo Vašeho dítěte pečlivě sledován. Jestliže
u Vás nebo Vašeho dítěte nebude krvácení zvládnuto přípravkem Beriate, ihned informujte svého
lékaře.
• Pokud Vám již bylo oznámeno, že máte srdeční onemocnění, nebo jste vystaveni riziku
onemocnění srdce, informujte svého lékaře nebo lékárníka.
• Pokud je pro podávání přípravku Beriate požadován centrální žilní přístup (CVAD), musí Váš
lékař zvážit riziko komplikací souvisejících s CVAD, včetně lokálních infekcí, bakterií v krvi
(bakteriémie) a vytváření krevních sraženin v cévách (trombóza) v místě zavedení katetru.

Váš lékař pečlivě zváží přínos léčby přípravkem Beriate ve srovnání s rizikem těchto komplikací.

Virová bezpečnost
Při výrobě léčivých přípravků z lidské krve nebo plazmy byla zavedena určitá opatření, aby se
zabránilo přenosu infekce na pacienty. Patří sem pečlivý výběr dárců krve a plazmy, aby bylo
zajištěno, že rizika přenosu infekcí jsou vyloučeny, a testování každého dárce a směsí plazmy na
přítomnost virů/infekcí. Výrobci těchto přípravků také zařazují kroky ve výrobním procesu, které
mohou inaktivovat nebo odstranit viry nebo jiné patogeny. I přes všechna tato opatření při podání léků
vyráběných z lidské krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekce zcela vyloučit. To platí i pro
jakékoli neznámé nebo vznikající viry či jiné typy infekcí.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u obalených virů, jako je virus lidské imunodeficience
(HIV, virus AIDS), virus hepatitidy B a virus hepatitidy C (zánět jater) a pro neobalené viry hepatitidy
A a parvovirus B19.

Váš lékař Vám může doporučit, abyste zvážil(a) očkování proti hepatitidě A a B, pokud
pravidelně/opakovaně dostáváte přípravky pocházející z lidské plazmy (např faktor VIII).

Další léčivé přípravky a přípravek Beriate
• Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době
užíval(a) nebo které možná budete užívat.
• Přípravek Beriate nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky, ředidly nebo rozpouštědly,
s výjimkou těch, která jsou doporučena výrobcem. (viz bod 6).


Těhotenství, kojení a plodnost
• Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět,
poraďte se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek dostávat.
• Během těhotenství a kojení má být přípravek Beriate podáván pouze tehdy, pokud je podávání
zcela odůvodněné.
• Nejsou k dispozici žádné údaje týkající se plodnosti.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Přípravek Beriate nemá žádný vliv na schopnost řídit a obsluhovat stroje.

Přípravek Beriate obsahuje sodík
Léčivý přípravek Beriate 1000 IU a Beriate 2000 IU obsahuje 27,55 mg sodíku (hlavní složka
kuchyňské soli) v jedné injekční lahvičce. To odpovídá 1,4 % doporučeného maximálního denního
příjmu sodíku potravou pro dospělé.


3. Jak se přípravek Beriate používá

Přípravek Beriate používejte vždy přesně tak, jak Vám předepsal lékař. Pokud si tím nejste jisti,
zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.

Vaši léčbu hemofilie typu A musí začít a vést lékař, který má zkušenosti s léčbou onemocnění tohoto
typu.

Dávkování
Množství faktoru VIII, které potřebujete, a doba trvání léčby závisí na několika faktorech, např. Vaší
tělesné hmotnosti, závažnosti Vašeho onemocnění, místa a intenzity krvácení nebo potřeby zamezit
krvácení během operace nebo vyšetření.
Pokud Vám bude předepsán přípravek Beriate na domácí použití, lékař Vám názorně předvede
injekčního podání přípravku a vysvětlí jaké množství se použije.
Dodržujte pokyny svého lékaře nebo zdravotní sestry z centra pro léčbu hemofilie.

Použití u dětí a dospívajících
Dávka závisí na tělesné hmotnosti a účinkuje stejným způsobem, jako u dospělých.

Jestliže jste použil(a) více přípravku Beriate, než jste měl(a)
Nebyly hlášeny žádné příznaky předávkování faktorem VIII.

Jestliže jste zapomněl(a) použít přípravek Beriate
Pokračujte okamžitě další dávkou a dále pokračujte v pravidelných intervalech dle pokynů svého
lékaře. Nezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil(a) vynechanou dávku.

Rekonstituce a podávání

Všeobecné pokyny:
• Prášek se musí smíchat (rekonstituovat) s rozpouštědlem (tekutinou) a natáhnout z injekční
lahvičky za aseptických podmínek.
• Rekonstituovaný (naředěný) roztok musí být čirý nebo slabě opalescentní, tj. v protisvětle slabě
perleťové lesklý. V injekční lahvičce se občas může objevit několik vloček nebo částic. Filtr
obsažený v Mix2Vial tyto částice odstraní. Tato filtrace neovlivňuje výpočty dávkování. Po
filtraci/natažení přípravku do injekční stříkačky (viz dále) se musí roztok před podáním vizuálně
zkontrolovat, zda neobsahuje částice nebo zda není zabarven. Nepoužívejte viditelně zakalený
roztok nebo roztok v injekční stříkačce, který obsahuje vločky nebo částice.
• Jakmile je přípravek převeden do injekční stříkačky, musí být použit okamžitě. Neuchovávejte
přípravek v injekční stříkačce.
• Veškerý nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky
a podle pokynů lékaře.


Rekonstituce (naředění):
Neotevřené injekční lahvičky s přípravkem Beriate a rozpouštědlem zahřejte na pokojovou teplotu.
To může být provedeno buď ponecháním injekčních lahviček při pokojové teplotě po dobu přibližně
jedné hodiny nebo jejich držením v ruce po dobu několika minut.
NEVYSTAVUJTE injekční lahvičky přímému zdroji tepla. Injekční lahvičky nesmí být zahřáty na
vyšší než tělesnou teplotu (37 °C).

Opatrně sejměte ochranná víčka z injekčních lahviček obsahujících rozpouštědlo a prášek a očistěte
pryžové zátky obou injekčních lahviček tampónem s alkoholem. Před otevřením balení Mix2Vial
nechte lahvičky oschnout a potom postupujte podle pokynů uvedených níže.


1. Otevřete balení Mix2Vial tím, že vyklopíte
víčko. Nevytahujte Mix2Vial z blistru!
2. Postavte injekční lahvičku s rozpouštědlem na
rovný a čistý povrch, držte ji pevně. Uchopte
Mix2Vial společně s blistrem a zatlačte hrot
modrého konce adaptéru rovně dolů skrz zátku
injekční lahvičky s rozpouštědlem.
3. Opatrně odstraňte blistr ze soupravy Mix2Vial
tak, že ho držíte za okraj a táhnete svisle vzhůru.
Přesvědčte se, že jste vytáhli jen blistrový obal
a ne soupravu Mix2Vial.
4. Postavte injekční lahvičku s přípravkem na
rovný a pevný povrch. Obraťte injekční lahvičku
s rozpouštědlem spolu s nasazenou soupravou
Mix2Vial a zatlačte hrot průhledného konce
adaptéru rovně dolů skrz zátku injekční lahvičky
s přípravkem. Rozpouštědlo se samo automaticky
nasaje do injekční lahvičky s přípravkem.
5. Uchopte jednou rukou tu část soupravy
Mix2Vial, kde je injekční lahvička s práškem a
druhou rukou tu část, kde je injekční lahvička od
rozpouštědla a odšroubujte je opatrně od sebe
proti směru hodinových ručiček na dvě části.
Odstraňte injekční lahvičku od rozpouštědla s
modrým adaptérem soupravy Mix2Vial.
6. Jemně otáčejte injekční lahvičkou s přípravkem
s připojeným průhledným adaptérem, dokud se
prášek zcela nerozpustí. Netřepejte s ní.

7. Nasajte vzduch do prázdné sterilní injekční
stříkačky. Zatímco je injekční lahvička
s přípravkem dnem dolů, spojte injekční stříkačku
s koncovkou Luer Lock soupravy Mix2Vial
šroubováním ve směru hodinových ručiček.
Vytlačte vzduch do injekční lahvičky
s přípravkem.

Natažení a podání:

8. Zatímco držíte píst injekční stříkačky stlačený,
obraťte celý systém dnem vzhůru a pomalým
vytahováním pístu natáhněte roztok do injekční
stříkačky.

9. Po natažení roztoku do injekční stříkačky
uchopte pevně válec injekční stříkačky (píst stále
směřuje dolů) a odpojte průhledný adaptér
soupravy Mix2Vial od injekční stříkačky
odšroubováním proti směru hodinových ručiček.





Použijte venepunkční set, který je dodáván s přípravkem, a vpíchněte jehlu do žíly. Nechejte protékat
krev zpět na konec hadičky. Připojte injekční stříkačku k zámku na konci venepunkčního setu.
Aplikujte rozpuštěný roztok pomalu do žíly v souladu s pokyny, které jste dostali od svého lékaře.
Rychlost podání injekce nebo infuze by neměla překročit 2 ml za minutu. Dbejte na to, aby se
nedostala žádná krev do injekční stříkačky obsahující přípravek.

Vyžaduje-li se velký objem, je infuze alternativní možnost. Rozpuštěný přípravek má být převeden do
schváleného infuzního systému. Infuze má být provedena podle pokynů Vašeho lékaře.

Pozorujte se, zda se u Vás neprojevila jakákoli bezprostřední reakce. Máte-li jakékoli nežádoucí
účinky, které mohou souviset s podáním přípravku Beriate, injekce nebo infuze musí být přerušena
(viz také bod 2.).

Pokud máte jakékoliv další otázky týkající se použití tohoto léčivého přípravku, zeptejte se svého
lékaře nebo lékárníka.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky, může mít i přípravek Beriate nežádoucí účinky, které se však nemusí
vyskytnout u každého.


Pokud se u Vás vyskytne jakýkoli z uvedených příznaků, vyhledejte okamžitě lékaře nebo
pohotovostní službu nebo hemofilické centrum v nejbližší nemocnici:
• Příznaky angioedému jako je
➢ otok obličeje, jazyka nebo hltanu,
➢ potíže s polykáním
➢ vyrážka a potíže s dýcháním
Tyto příznaky byly pozorovány velmi vzácně (mohou postihnout až 1 z 10000 pacientů), ale mohou se
v některých případech rozvinout do závažné alergické reakce (anafylaxe) včetně šoku.
Ztráta účinku (krvácení se nezastaví). U dětí, které nebyly dříve léčeny přípravky s faktorem VIII, se
mohou protilátky inhibitorů (viz bod 2) tvořit velmi často (více než 1 z 10 pacientů); avšak riziko u
pacientů, kteří byli dříve léčeni faktorem VIII (více než 150 dní léčby), je méně časté (méně než 1 ze
100 pacientů). Pokud k tomu dojde, mohou Vaše léky nebo léky Vašeho dítěte přestat správně
fungovat a může se u Vás nebo Vašeho dítěte objevit přetrvávající krvácení.

Další nežádoucí účinky jsou:
• Alergické reakce (přecitlivělost), které mohou zahrnovat:
➢ pálení a píchání v místě vpichu injekce
➢ zimnice, zarudnutí, kožní vyrážka po celém těle, pupínky
➢ bolest hlavy,
➢ pokles krevního tlaku, neklid, zrychlený srdeční tep, pocit tlaku na hrudi, dušnost
➢ únava (letargie)
➢ pocit na zvracení, zvracení
➢ mravenčení

Tyto nežádoucí účinky byly pozorovány velmi vzácně a mohou se v některých případech rozvinout do
závažné alergické reakce (anafylaxe) včetně šoku.
• Velmi vzácně byla zaznamenána horečka.

Nežádoucí účinky u dětí a dospívajících
Očekává se, že četnost, typ a závažnost nežádoucích účinků u dětí a dospívajících budou stejné jako
u dospělých.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři, lékárníkovi nebo
zdravotní sestře. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo na adresu:
Státní ústav pro kontrolu léčiv
Šrobárova 48
100 41 Praha 10
webové stránky: www.sukl.cz/nahlasit-nezadouci-ucinek.
Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací o bezpečnosti tohoto
přípravku.


5. Jak přípravek Beriate uchovávat

Nepoužívejte přípravek Beriate po uplynutí doby použitelnosti vyznačené na štítku lahvičky a na
krabičce. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

• Uchovávejte v chladničce při teplotě 2 °C až 8 °C.
• V rámci doby použitelnosti může být Beriate uchováván až do 25 °C, doba kumulativního
uchovávání nesmí překročit 1 měsíc. Jednotlivé doby uchovávání přípravku při pokojové teplotě
mají být zaznamenány v deníku léčby, v souladu s celkovou dobou 1 měsíce.
• Beriate neobsahuje žádné konzervační látky, proto se musí připravený roztok přednostně okamžitě
použít.

• Pokud není rekonstituovaný přípravek okamžitě použit, uchovávání v injekční lahvičce nesmí
překročit 8 hodin při pokojové teplotě. Po převedení do injekční stříkačky musí být přípravek
použit okamžitě.
• Chraňte před mrazem.
• Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.
• Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Beriate obsahuje

Léčivou látkou je:
Přípravek Beriate je dodáván ve formě prášku (obsahující nominálně 1000 IU nebo 2000 IU lidského
koagulačního faktoru VIII (Factor VIII coagulationis humanus) v injekční lahvičce) s rozpouštědlem.
Rekonstituovaný (naředěný) roztok je určen pro injekční nebo infuzní podání.

Přípravek Beriate 1000 IU rozpuštěný v 10 ml vody pro injekci obsahuje přibližně 100 IU/ml lidského
koagulačního faktoru VIII. Přípravek Beriate 2000 IU rozpuštěný v 10 ml vody pro injekci obsahuje
přibližně 200 IU/ml lidského koagulačního faktoru VIII.

Pomocnými látkami jsou:
glycin, dihydrát chloridu vápenatého, hydroxid sodný (v malém množství) na úpravu pH, sacharóza,
chlorid sodný.
Rozpouštědlo: voda pro injekci 10 ml.

Jak přípravek Beriate vypadá a co obsahuje toto balení
Přípravek Beriate je ve formě bílého prášku a je dodáván s vodou na injekci jako rozpouštědlem.
Rekonstituovaný (naředěný) roztok musí být čirý nebo slabě opalescentní, tzn. může při pohledu proti
světlu jiskřit, ale nesmí obsahovat jakékoliv viditelné částice.

Obsah balení

Krabička s 1000 IU obsahuje:
- 1 injekční lahvičku s práškem
- 1 injekční lahvičku s 10 ml vody pro injekci
- l přepouštěcí adaptér s filtrem Aplikační souprava (vnitřní krabička):
- 1 injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití
- 1 venepunkční set
- 2 tampony s alkoholem
- 1 nesterilní náplast

Krabička s 2000 IU obsahuje:
- 1 injekční lahvičku s práškem
- 1 injekční lahvičku s 10 ml vody pro injekci
- l přepouštěcí adaptér s filtrem Aplikační souprava (vnitřní krabička):
- 1 injekční stříkačku 10 ml k jednorázovému použití
- 1 venepunkční set
- 2 tampony s alkoholem
- 1 nesterilní náplast

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.


Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce

CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Strasse 35041 Marburg
Německo


Tento léčivý přípravek je v členských státech EHP registrován pod těmito názvy:

Rakousko:
Beriate 100 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung
(250 I.E., 500 I.E., 1000 I.E.)
Beriate 200 I.E./ml Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung
(2000 I.E.)

Bulharsko:
Beriate 250 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 500 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 1000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion
Beriate 2000 IU Powder and solvent for solution for injection or infusion

Chorvatsko:
Beriate 250 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 500 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 1000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju
Beriate 2000 IU prašak i otapalo za otopinu za injekciju ili infuziju

Česká republika:
Beriate

Estonsko:
Beriate

Německo:
Beriate 250, Beriate 500, Beriate 1000, Beriate 2000

Maďarsko:
Prezentace Beriate 250, 500 a 1000:
BERIATE 100 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Prezentace 2000:
BERIATE 200 NE/ml por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz

Itálie:
Beriate

Lotyšsko:
Beriate 250 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 500 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 1000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai
Beriate 2000 SV pulveris un šķīdinātājs injekciju vai infūziju šķīduma pagatavošanai

Litva:
Beriate® 250 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 500 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui
Beriate® 1000 TV milteliai ir tirpiklis injekciniam ar infuziniam tirpalui



Polsko:
Beriate Beriate Beriate Beritae
Portugalsko:
Beriate

Rumunsko:
Beriate 250 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 500 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 1000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă
Beriate 2000 pulbere şi solvent pentru soluţie injectabilă/perfuzabilă

Španělsko:
Beriate 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión
Beriate 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión

Slovenská republika:
Beriate 250 IU
Beriate 500 IU
Beriate 1000 IU
Beriate 2000 IU

Slovinsko:
Beriate 250 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 500 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 1000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje
Beriate 2000 i.e. prašek in vehikel za raztopino za injiciranje/infundiranje


Tato příbalová informace byla naposledy revidována: 12. 4. __________________________________________________________________________________

Následující informace jsou určeny pouze pro zdravotnické pracovníky:

Dávkování

Monitorování léčby
V průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru VIII k určení podávané dávky a
frekvence opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit ve své odpovědi na faktor VIII, což
se projevuje různými poločasy a recovery. Dávka vycházející z tělesné hmotnosti si může vyžádat
úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. V případě větších chirurgických zákroků je nezbytné
přesné monitorování průběhu substituční terapie pomocí koagulační analýzy (aktivita plazmatického
faktoru VIII).

Pacienti by měli být monitorováni s ohledem na vývoj inhibitorů faktoru VIII. Viz také bod 2.

Počet podaných jednotek faktoru VIII se uvádí v mezinárodních jednotkách (IU), které jsou vztaženy
k současnému standardu WHO pro přípravky, které obsahují koncentrát faktoru VIII. Aktivita faktoru
VIII v plazmě se vyjadřuje buď v procentech (ve vztahu k normální lidské plazmě) nebo přednostně v
IU (vzhledem k mezinárodnímu standardu pro faktor VIII v plazmě).


Jedna mezinárodní jednotka (IU) aktivity faktoru VIII odpovídá takovému množství faktoru VIII,
které je obsaženo v 1 ml normální lidské plazmy.

Požadovaná léčba
Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém předpokladu, že 1 IU faktoru VIII
na kg tělesné hmotnosti zvýší aktivitu faktoru VIII v plazmě přibližně o 2 % (2 IU/dl) normální
aktivity. Potřebná dávka se určuje pomocí následujícího vzorce:

Potřebná dávka = tělesná hmotnost (kg) x požadovaný vzestup faktoru VIII (% nebo IU/dl) x 0,5.

Dávka, která má být podána a frekvence podávání musí vždy směřovat k dosažení klinického účinku
v individuálním případě.

V případě následujících krvácivých příhod nemá v daném období hladina faktoru VIII klesnout pod
danou hodnotu plazmatické aktivity (v % normálu nebo IU/dl). Jako vodítko pro dávkování při
krvácení a operacích lze použít následující tabulku:


Stupeň krvácení/
Typ chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru VIII (% nebo IU/dl)
Frekvence dávkování (hodiny)/
Délka trvání léčby (dny)
Krvácení
Začínající hemartróza, krvácení
do svalů nebo do dutiny ústní
20 - 40 Opakovat každých
12 – 24 hodin. Nejméně l den,
dokud se krvácení, které se
projevuje bolestí, nezastaví nebo
nedojde ke zhojení.
Rozsáhlejší hemartróza,
krvácení do svalů nebo
hematom
30 - 60 Infuzi opakovat každých
12 – 24 hodin po dobu 3 – 4 dnů
nebo déle dokud bolest a akutní
postižení neustoupí.
Život ohrožující krvácení 60 - 100 Infuzi opakovat každých 8 – hodin dokud nebezpečí
nepomine.
Chirurgické výkony
Menší chirurgický výkon včetně
extrakce zubů
30 - 60 Každých 24 hodin, nejméně
den, až je dosaženo zhojení.
Velké chirurgické výkony 80 – (před a po operaci)
Infuzi opakovat každých 8 – hodin, až do adekvátního
zahojení rány, potom pokračovat
v léčbě nejméně 7 dní k udržení
aktivity faktoru VIII na 30-60 %
(IU/dl).

Profylaxe
Na dlouhodobou profylaxi proti krvácení obvykle pacientům s těžkou hemofilií A postačí dávky 20 až
40 IU faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti podávaná v intervalech 2 až 3 dnů. V některých případech,
zejména u mladších pacientů, je nutné zvolit kratší intervaly dávkování nebo vyšší dávky.

Pediatrická populace
Dávkování u dětí závisí na tělesné hmotnosti, a proto platí stejné zásady jako při léčbě dospělých.
Frekvence dávkování v individuálních případech má být zaměřena na klinickou účinnost. S léčbou dětí
do 6 let jsou již určité zkušenosti.

Informace o farmakologických vlastnostech VWF

Kromě úlohy jako ochranného proteinu FVIII, von Willebrandův faktor zprostředkovává adhezi
trombocytů na místech cévního poranění a hraje roli v agregaci trombocytů.

---

Beriate

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU



1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Beriate 1000 IU prášek a rozpouštědlo pro injekční nebo infuzní roztok
Factor VIII coagulationis humanus


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna lahvička obsahuje nominálně:
Factor VIII coagulationis humanus 1 000 IU (FVIII).

3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK

Po

- more