Nuwiq

Léčba má probíhat pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou hemofilie.

Monitorování léčby

V průběhu léčby se doporučuje vhodné stanovení hladin faktoru VIII pro určení dávky, která má být
podávána, a četnosti opakovaných infuzí. Jednotliví pacienti se mohou lišit v odpovědi na faktor VIII,
což se projeví odlišnými poločasy a dobami zotavení. Dávka založená na tělesné hmotnosti může
vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou. Zejména v případě velkých chirurgických
zákroků je přesné sledování substituční léčby koagulační analýzou zcela nezbytné.

Pokud se ke stanovení aktivity faktoru VIII ve vzorcích krve pacientů používá jednostupňový
koagulační test in vitro na základě tromboplastinového času faktoru VIII mohou být výrazně ovlivněny jak typem reagencie pro stanovení aPTT, tak i referenčním
standardem použitým v testu. Mohou se také vyskytnout výrazné rozdíly u výsledků získaných
jednostupňovým testem srážlivosti na základě aPTT a chromogenním testem podle Evropského
lékopisu. To je zvlášť důležité při změně laboratoře a/nebo reagencií použitých v testu.

Dávkování

Dávka a doba trvání substituční léčby závisí na závažnosti nedostatku faktoru VIII, na místě a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu pacienta.

Počet podávaných jednotek faktoru VIII se vyjadřuje v mezinárodních jednotkách vztahují k aktuálně platnému standardu WHO pro koncentráty přípravků obsahující faktor VIII.
Plazmatická aktivita faktoru VIII je vyjádřena buď v procentech nebo přednostně v mezinárodních jednotkách plazmě
Jedna mezinárodní jednotka ml normální lidské plazmy.

Léčba dle potřeby

Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém poznatku, že 1 mezinárodní
jednotka o přibližně 2 % normální aktivity nebo o 2 IU/dl. Požadovaná dávka se stanoví pomocí následujícího
vzorce:

Požadované jednotky = tělesná hmotnost
Předpokládané zvýšení faktoru VIII
Podávané množství a frekvence podávání se mají vždy zaměřovat na klinickou efektivnost v každém
jednotlivém případě.

V případě následného krvácení aktivita faktoru VIII nemá poklesnout pod stanovenou hladinu
plazmatické aktivity lze použít jako návod pro dávkování při krvácivých příhodách nebo při chirurgickém zákroku.

Stupeň krvácení /
Typ chirurgického zákroku
Požadovaná hladina
faktoru VIII WUYiQtKrvácení
Časný hemartros, krvácení do
svalů nebo ústní dutiny
20–40 Opakujte každých 12 až 24 hodin. Po
dobu nejméně jednoho dne, dokud se
krvácení, které se vyznačuje bolestí,
nezastaví nebo se nedosáhne zhojení.
5R]ViKOHMãtGR30– 2SDNXMWHKRGLQGRNXGStupeň krvácení /
Typ chirurgického zákroku
Požadovaná hladina
faktoru VIII WUYiQtŽivot ohrožující krvácení 60–100 Opakujte infuzi každých 8 až 24 hodin,
dokud není hrozba odvrácena.
Chirurgický zákrok
Drobný chirurgický zákrok,
včetně extrakce zubu
30–60 Každých 24 hodin, po dobu nejméně dne, dokud nedojde ke zhojení.
Velký chirurgický zákrok 80–Opakujte infuzi každých 8dokud nedojde ke zhojení rány, pak
pokračujte v terapii po dobu nejméně
dalších 7 dnů pro udržení aktivity
faktoru VIII na úrovni 30 % až 60 %

Profylaxe

Při dlouhodobé profylaxi krvácení u pacientů s těžkou hemofilií A je obvyklé dávkování 20 až 40 IU
faktoru VIII na 1 kilogram tělesné hmotnosti každé 2 až 3 dny. Režim lze upravit na základě odpovědi
pacienta na léčbu.

V některých případech, zejména u mladších pacientů, mohou být nutné kratší intervaly mezi dávkami
nebo vyšší dávky.

Pediatrická populace

Dávkování je stejné u dospělých i dětí a dospívajících, ale u dětí a dospívajících mohou být nutné
kratší intervaly mezi dávkami a vyšší dávky. V současnosti dostupné údaje jsou uvedeny v bodech 4.8,
5.1 a 5.2.

Způsob podání

Přípravek Nuwiq je určen k intravenóznímu podání.
Doporučuje se podávat nejvýše 4 ml přípravku za minutu.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.