Iqymune

Substituční terapie má být zahájena a monitorována lékařem se zkušenostmi s léčbou imunodeficitu.

Dávkování

Dávka a režim dávkování závisí na indikaci.

Dávku může být potřeba upravit individuálně pro každého pacienta v závislosti na klinické odpovědi.
Dávka založená na tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo s nadváhou.

Substituční léčba u syndromů primárního imunodeficitu

Výsledkem režimu dávkování má být dosažení minimální hladiny IgG (měřeno před další infuzí)
nejméně 6 g/l nebo v rámci normálního referenčního rozsahu pro daný věk populace. K vyrovnání
(stálé hladiny IgG) po zahájení léčby dojde po třech až šesti měsících. Doporučená počáteční dávka je
0,4–0,8 g/kg jednorázově, po níž následují dávky minimálně 0,2 g/kg každé tři až čtyři týdny.

Dávkování, které je potřebné k dosažení minimální hladiny IgG 6 g/l, je 0,2–0,8 g/kg/měsíc. Interval
mezi dávkami se po dosažení ustáleného stavu pohybuje v rozmezí 3–4 týdny.

Minimální hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny ve spojení s výskytem infekce. Aby se snížila
četnost bakteriálních infekcí, může být zapotřebí zvýšit dávku a zaměřit se na vyšší minimální hladiny.

Sekundární imunodeficity (definovány v bodě 4.1.)

Doporučená dávka je 0,2–0,4 g/kg každé tři až čtyři týdny. Minimální hladiny IgG mají být měřeny a
hodnoceny ve spojení s výskytem infekce. Dávka má být podle potřeby upravena k dosažení optimální
ochrany proti infekcím, může být nezbytné zvýšení u pacientů s přetrvávající infekcí; snížení dávky
lze zvážit, když je pacient nadále bez infekce.

Primární imunitní trombocytopenie

Existují dvě alternativní schémata léčby:
• 0,8–1 g/kg podáno jeden den; tuto dávku lze opakovat jednou za 3 dny
• 0,4 g/kg podáváno denně po dobu dvou až pěti dnů.

V případě relapsu je možné léčbu zopakovat.

Guillain-Barre syndrom

0,4 g/kg/den po dobu až 5 dnů (možné opakovat dávkování v případě relapsu).

Kawasakiho nemoc



Je třeba podat 2,0 g/kg jako jednu dávku. Pacienti mají podstoupit doprovodnou léčbu kyselinou
acetylsalicylovou.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP)

Počáteční dávka: 2 g/kg rozdělená do 2-5 po sobě jdoucích dnů
Udržovací dávky:
g/kg po dobu 1-2 po sobě jdoucích dnů každé 3 týdny.

Účinek léčby je třeba vyhodnotit po každém cyklu; pokud není pozorován žádný účinek léčby po měsících, je třeba léčbu přerušit.
Pokud je léčba účinná, o dlouhodobé léčbě musí rozhodnout lékaři na základě odpovědi pacienta a
udržovací odpovědi. Dávkování a intervaly může být nutné upravit podle individuálního průběhu
onemocnění.


Multifokální motorická neuropatie (MMN)

Počáteční dávka: 2 g/kg podáváno 2-5 po sobě jdoucích dnů.
Udržovací dávka: 1 g/kg každé 2 až 4 týdny nebo 2 g/kg každých 4 až 8 týdnů.

Účinek léčby je třeba vyhodnotit po každém cyklu; pokud není pozorován žádný účinek léčby po měsících, je třeba léčbu přerušit.
Pokud je léčba účinná, o dlouhodobé léčbě musí rozhodnout lékaři na základě odpovědi pacienta a
udržovací odpovědi. Dávkování a intervaly může být nutné upravit podle individuálního průběhu
onemocnění.

Doporučené režimy dávkování jsou shrnuty v následující tabulce:

Indikace Dávka Interval injekcí
Substituční léčba
Syndromy primárního imunodeficitu
(SPI)
Počáteční dávka:
0,4–0,8 g/kg

Udržovací dávka:
0,2–0,8 g/kg

každé 3-4 týdny
Sekundární imunodeficity (jak jsou
definovány v bodě 4.1.) (SID)


0,2–0,4 g/kg
každé 3-4 týdny
Imunomodulace:


Primární imunitní trombocytopenie (ITP)
0,8-1 g/kg

Nebo

0,4 g/kg/d
první den, je možné opakovat jednou
za 3 dny


po dobu 2-5 dnů

Guillain-Barre syndrom


0,4 g /kg/d

po dobu 5 dnů



Kawasakiho nemoc

g/kg
v jedné dávce v kombinaci s
kyselinou acetylsalicylovou


Chronická zánětlivá demyelinizační
polyradikuloneuropatie (CIDP)

Počáteční dávka:

g/kg

Udržovací dávka:
g/kg

v rozdělených dávkách po dobu 2-dnů


každé 3 týdny po dobu 1-2 dnů



Multifokální motorická neuropatie
(MMN)
Počáteční dávka:
g/kg


Udržovací dávka:
g/kg

nebo
g/kg

po dobu 2-5 po sobě jdoucích dnů



každé 2-4 týdny
nebo
každých 4-8 týdnů po dobu 2-5 dnů

Pediatrická populace

Dávkovaní u dětí a dospívajících (od 0 do 18 let) není odlišné od dávkování u dospělých, protože je u
každé indikace dáno tělesnou hmotností a upravováno dle klinického přínosu u výše zmíněných stavů.

Porucha funkce jater
Nejsou k dispozici žádné důkazy, které by vyžadovaly úpravu dávky.

Porucha funkce ledvin
Žádná úprava dávky, pokud to není klinicky vyžadováno, viz bod 4.4.

Starší pacienti
Žádná úprava dávky, pokud to není klinicky vyžadováno, viz bod 4.4.

Způsob podání

Intravenózní podání.

Normální lidský imunoglobulin má být podáván intravenózně počáteční rychlostí 0,5 ml/kg/h po dobu
30 minut. Viz bod 4.4. V případě nežádoucího účinku se buď musí snížit rychlost podávání infuze,
nebo musí být infuze zastavena. Je-li dobře snášen, může být rychlost podání postupně zvýšena na
maximum 6 ml/kg/h. Klinické údaje získané od omezeného počtu pacientů s SPI a ITP rovněž ukazují,
že dospělí a pediatričtí pacienti mohou tolerovat rychlost podání až 8 ml/kg/h.