Gammagard s/d

Substituční léčba má být zahájena a sledována pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou
imunodeficitů.

Dávkování
Dávka a režim dávkování závisí na indikaci.

Při substituční léčbě je třeba přizpůsobit dávkování individuálně u každého pacienta podle jeho
farmakokinetické a klinické odpovědi. Následující režimy dávkování slouží jako vodítko.

Substituční léčba u syndromů primárního imunodeficitu
Režim dávkování má být takový, aby nejnižší hladina IgG (měřená před další infuzí) byla minimálně
5-6 g/l. Dosažení rovnováhy trvá tři až šest měsíců od zahájení léčby. Doporučovaná úvodní dávka je
0,4-0,8 g/kg tělesné hmotnosti (TH), po níž následuje dávka minimálně 0,2 g/kg TH podávaná každé
tři až čtyři týdny.

Dávka potřebná k dosažení minimálních koncentrací 5-6 g/l před další infuzí se pohybuje mezi 0,20,g/kg/TH/měsíc. Po dosažení rovnovážného stavu se interval mezi dávkami pohybuje od tří do čtyř
týdnů.
Je třeba měřit hladiny před další infuzí a porovnávat je s incidencí infekcí. Ke snížení počtu infekcí
může být zapotřebí zvýšit dávkování s cílem dosáhnout vyšších předinfuzních hladin.

Hypogamaglobulinemie a rekurentní bakteriální infekce u pacientů s chronickou lymfatickou leukemií,
u nichž selhala antibiotická profylaxe, hypogamaglobulinemie a rekurentní bakteriální infekce u
pacientů s mnohočetným myelomem ve fázi plateau, kteří nereagovali na imunizaci proti
pneumokokům, děti s vrozeným AIDS a rekurentními bakteriálními infekcemi. Doporučená dávka je
0,2-0,4 g/kg TH každé tři až čtyři týdny.

Nezralé děti s nízkou porodní hmotností
K profylaxi pozdního rozvoje infekce u nezralých dětí s nízkou porodní hmotností dostávají
novorozenci mladší než 7 dnů 0,5 g/kg TH a stejnou dávku o týden později. Poté následuje celkem infuzí každých 14 dnů nebo do propuštění z nemocnice.

Hypogamaglobulinemie u pacientů po alogenní transplantaci hematopoetických kmenových buněk U
léčby infekcí a profylaxe reakce štěpu proti hostiteli se dávky stanovují individuálně.
Doporučená dávka je 0,2-0,4 g/kg TH každé tři až čtyři týdny. Předinfuzní hladiny mají být udržovány
nad 5 g/l.

Primární imunitní trombocytopenie
Existují dvě alternativní schémata léčby:
• 0,8-1 g/kg TH podáno v den jedna; tuto dávku lze opakovat jednou během
dnů
• 0,4 g/kg podáváno denně po dobu dvou až pěti dnů. V případě relapsu je
možné léčbu zopakovat.
3/15

Guillainův-Barrého syndrom
0,4 g/kg/den po dobu 5 dnů

Kawasakiho choroba
1,6-2,0 g/kg TH má být podáno v rozdělených dávkách po dobu dvou až pěti dnů nebo 2,0 g/kg jako
jedna dávka. Pacientům má být souběžně podávána kyselina acetylsalicylová.

Doporučené dávkování je shrnuto v následující tabulce:

Indikace Dávka Frekvence injekcí
Substituční léčba u primárního
imunodeficitu




Substituční léčba u sekundárního
imunodeficitu


Vrozený AIDS

Nezralé děti s nízkou porodní hmotností
(novorozenci mladší než 7 dnů)



Hypogamaglobulinemie (< 4 g/l) u
pacientů po alogenní transplantaci
hematopoetických kmenových buněk

- léčba infekcí a profylaxe reakce štěpu
proti hostiteli

- přetrvávající nedostatečná tvorba
protilátek


úvodní dávka:
0,4–0,8 g/kg TH
poté:
0,2–0,8 g/kg TH


0,2–0,4 g/kg TH



0,2–0,4 g/kg TH

0,5 g/kg TH




0,2 – 0,4 g/kg TH



0,2 – 0,4 g/kg TH

0,2 – 0,4 g/kg TH




každé 3–4 týdny pro zajištění
minimální předinfuzní hladiny IgG
alespoň 5–6 g/l

každé 3–4 týdny pro zajištění
minimální předinfuzní hladiny IgG
alespoň 5–6 g/l

každé 3-4 týdny

dvě injekce s odstupem 1 týdne,
poté celkem 5 infuzí každých dnů nebo do doby propuštění z
nemocnice

každé 3-4 týdny pro zajištění
minimální hladiny IgG
nad 5 g/l

každý týden ode dne 7 až do 3
měsíců po transplantaci

každý měsíc, dokud se hladiny
protilátek nevrátí k normálu
Imunomodulace:

Primární imunitní trombocytopenie
(Idiopatická trombocytopenická
purpura)


Guillainův-Barrého syndrom

Kawasakiho choroba


0,8–1 g/kg TH

nebo
0,4 g/kg TH/d

0,4 g/kg TH/d

1,6–2 g/kg TH


nebo
g/kg TH


v den 1; je-li to možné, opakovat
jednou během tří dnů

po dobu 2–5 dnů

po dobu 5 dnů

v rozdělených dávkách po dobu 5 dnů v kombinaci s kyselinou
acetylsalicylovou

4/15
v jedné dávce v kombinaci s
kyselinou acetylsalicylovou

Pediatrická populace
Dávkování u dětí a dospívajících (od 0 do18 let) se neliší od dávkování u dospělých, protože
dávkování je u každé indikace dáno tělesnou hmotností a upravováno dle klinického přínosu u výše
zmíněných stavů.

Způsob podání

Intravenózní podání.
Doporučuje se podávat 10% roztok přípravku GAMMAGARD S/D do kubitálních žil. To může u
pacienta snížit pravděpodobnost vzniku nepříjemných pocitů v místě vpichu.

Přípravek GAMMAGARD S/D 5% (50 mg/ml) má být podáván intravenózně úvodní rychlostí
0,5 ml/kg TH/hod. Obecně se doporučuje pacientům, kteří začínají s léčbou přípravkem
GAMMAGARD S/D nebo jsou převáděni z jiného intravenózního imunoglobulinu na přípravek
GAMMAGARD S/D, podat infuzi nejnižší rychlostí a zvýšit rychlost na maximum, pokud tolerovali
několik infuzí podávaných střední rychlostí (viz též bod 4.4).
Pokud je dobře snášen, je možno rychlost podání postupně zvyšovat na maximální rychlost 4 ml/kg
TH/hod. Pacientům, kteří snášejí infuzi 5% roztoku přípravku GAMMAGARD S/D při rychlosti
podání 4 ml/kg TH/hod, je možno infundovat 10% koncentraci při počáteční rychlosti 0,5 ml/kg
TH/hod. Pokud se neobjeví žádné nežádoucí účinky, je možno rychlost postupně zvyšovat až na
maximální rychlost podání 8 ml/kg TH/hod.
Při přechodu z 5% na 10% roztok má být počáteční rychlost podání 10% roztoku nižší, aby byla
zachována srovnatelná rychlost podání proteinu IgG.