Aldurazyme

Pro použití u pediatrické populace není nutná úprava dávky.

Starší pacienti
Bezpečnost a účinnost přípravku Aldurazyme u pacientů starších 65 let nebyla stanovena, a proto u
těchto pacientů nelze doporučit žádný dávkovací režim.

Porucha funkce jater a ledvin
Bezpečnost a účinnost přípravku Aldurazyme u pacientů s renální nebo jaterní insuficiencí nebyla
hodnocena a u těchto pacientů nelze doporučit žádný dávkovací režim.

Způsob podání
Přípravek Aldurazyme se podává intravenózní infuzí.

Počáteční rychlost infuze 2 U/kg/h se může postupně zvyšovat po 15 minutách, podle tolerance, až na
maximum 43 U/kg/h. Celkový objem má být podán přibližně v průběhu 3–4 hodin. Informace
o premedikaci viz bod 4.4.

Návod k naředění léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.

4.3 Kontraindikace

Závažná hypersenzitivita látku uvedenou v bodě 6.1
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivní reakce U pacientů léčených přípravkem Aldurazyme byly hlášeny hypersenzitivní reakce, včetně anafylaxe
stridor, obstrukční onemocnění dýchacích cest, hypoxii, hypotenzi, bradykardii a kopřivku.

Při podávání přípravku Aldurazyme musí být k dispozici vhodná lékařská podpůrná opatření, včetně
vybavení pro kardiopulmonální resuscitaci.
V případě výskytu anafylaxe nebo jiné závažné hypersenzitivní reakce se musí infuze přípravku
Aldurazyme okamžitě přerušit. Zvažuje-li se podání epinefrinu u pacientů s MPS I, je třeba opatrnosti
z důvodu zvýšené prevalence onemocnění koronárních tepen u těchto pacientů. U pacientů se
závažnou hypersenzitivitou lze zvážit postup desenzibilizace na přípravek Aldurazyme. Rozhodne-li se
o opětovném nasazení léčivého přípravku, je třeba postupovat s maximální opatrností a musí být k
dispozici vhodná resuscitační opatření.

V případě mírných nebo středně závažných hypersenzitivních reakcí může být rychlost infuze
zpomalena nebo může být infuze dočasně zastavena.

Jakmile pacient začne infuzi tolerovat, lze dávku zvyšovat až do dosažení schválené dávky.

Reakce související s infuzí U pacientů léčených přípravkem Aldurazyme byly hlášeny IAR definované jako jakákoliv související
nežádoucí příhoda, která se objeví během infuze nebo i později do konce dne jejího podání bod 4.8
Pacienti, kteří mají v době podávání infuze přípravku Aldurazyme akutní onemocnění, jsou ohroženi
vyšším rizikem IAR. Před podáním přípravku Aldurazyme je třeba pečlivě zvážit klinický stav
pacienta.

Při zahájení léčby přípravkem Aldurazyme nebo při znovuzahájení léčby po jejím přerušení se
doporučuje pacienta premedikovat začátkem infuze, čímž se minimalizuje možný výskyt IAR. Podle klinické indikace se pak nutnost
podání premedikace zvažuje i u dalších infuzí přípravku Aldurazyme. Pro nedostatek zkušeností se
znovuzahájením léčby po delším přerušení je kvůli teoreticky zvýšenému riziku hypersenzitivních
reakcí třeba zvýšené opatrnosti.

Závažné IAR byly hlášeny u pacientů, u nichž předem existovalo závažné postižení horních cest
dýchacích, a proto je třeba konkrétně tyto pacienty i nadále důkladně monitorovat a aplikovat jim
infuzi přípravku Aldurazyme v příslušném klinickém zařízení, kde je pohotově dostupné resuscitační
vybavení k zvládání naléhavých stavů.

V případě jednotlivé závažné IAR se musí infuze zastavit až do vymizení příznaků a je třeba zvážit
symptomatickou léčbu riziko opětovného podávání přípravku Aldurazyme po závažných IAR. Infuze se může znovu zahájit
s rychlostí sníženou na 1/2 – 1/4 rychlosti, při níž se reakce objevila.
V případě rekurentní středně závažné IAR nebo opětovného nasazení léčby po jednotlivé závažné IAR
má být zvážena premedikace kortikosteroidyV případě mírné nebo středně závažné IAR je třeba zvážit symptomatickou léčbu antihistaminiky a antipyretiky/antiflogistikyníž se reakce objevila.

Jakmile pacient infuzi toleruje, lze dávku zvyšovat až do dosažení schválené dávky.

Imunogenita
Na základě randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované klinické studie fáze 3 se dá u
většiny pacientů očekávat tvorba IgG protilátek proti laronidáze, většinou do 3 měsíců od zahájení
léčby.

Jako u mnoha léčivých přípravků obsahujících intravenózní proteiny, jsou možné závažné
hypersenzitivní reakce alergického typu.
IAR a hypersenzitivní reakce se mohou objevit nezávisle na tvorbě protilátek proti přípravku
U pacientů, u kterých se vytvořily protilátky nebo příznaky IAR, má být přípravek Aldurazyme
podáván s opatrností
Pacienti léčení přípravkem Aldurazyme musí být pečlivě sledováni a musí být hlášeny všechny
případy reakcí souvisejících s infuzí, pozdních reakcí a možných imunologických reakcí. Stav
protilátek, včetně IgG, IgE, neutralizačních protilátek pro enzymatickou aktivitu nebo zpětné
vychytávání enzymu, má být pravidelně monitorován a hlášen.

V klinických studiích byly IAR obvykle zvládnutelné zpomalením rychlosti infuze a antihistaminiky a/nebo antipyretiky pokračovat v léčbě.

Pomocné látky
Tento léčivý přípravek obsahuje 30 mg sodíku v jedné injekční lahvičce, což odpovídá 1,5 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí 2 g
sodíku a podává se nitrožilně v 0,9% roztoku chloridu sodného