Wilate

Von Willebrandova choroba (VWD)

VWF (z koncentrátu) je běžnou složkou lidské plazmy a působí stejně jako endogenní VWF.

Na základě metaanalýzy tří farmakokinetických studií zahrnujících 24 hodnotitelných pacientů
se všemi typy VWD byly zjištěny následující údaje.

Všechny typy VWD VWD typ 1 VWD typ 2 VWD typ Parametr N Střed
ní
hodn
ota
Standa
rdní
odchyl
ka
Min
.
Ma
x.
N Středn
í
hodnot
a
Standa
rdní
odchyl
ka
Min
.
Ma
x.
N Střed
ní
hodn
ota
Standa
rdní
odchyl
ka
Min
.
Ma
x.
N Stře
dní
hod
nota
Standa
rdní
odchyl
ka
Min
.
Max.
Recover
y
(%/IU/k
g)
24 1,56 0,48 0,90 2,93 2 1,19 0,07 1,14 1,24 5 1,83 0,86 0,98 2,93 17 1,52 0,32 0,90 2,AUC (∞)
(h*%)
23 1981 960 593 2 2062 510 5 2971 1383 16 622 593 T ½ (h) 24 23,3 12,6 7,4 58,4 2 39,7 18,3 26,7 52,7 5 34,9 16 17,5 58,4 17 18 6,2 7,4 30,MRT (h) 24 33,1 19 10,1 89,7 2 53,6 25,9 35,3 71,9 5 53,5 24,6 27,8 89,7 17 24,7 8,5 10,1 37,Clearanc
e
ml/h/kg
24 3,29 1,67 0,91 7,41 2 2,66 0,85 2,06 3,27 5 1,95 1,02 0,91 3,31 17 3,76 1,69 1,83 7,
Vysvětlivky: AUC = plocha pod křivkou, MRT = střední doba zdržení

Hemofilie A
FaktorVIII (z koncentrátu) je běžnou složkou lidské plazmy a působí jako endogenní faktor
VIII. Po podání přípravku průměrně dvě třetiny až tři čtvrtiny faktoru VIII zůstávají v krevním
řečišti. Hladina aktivity faktoru VIII v plazmě by měla dosáhnout 80 – 120 % její předpokládané
aktivity faktoru VIII.


Aktivita faktoru VIII v plazmě se snižuje dvoufázovým exponenciálním rozpadem. V počáteční
fázi distribuce mezi intravaskulárními prostory a ostatními částmi (tělní tekutiny) probíhá s
poločasem rozpadu v plazmě od 3 do 6 hodin. V následující pomalejší fázi se poločas pohybuje
v rozmezí 8 - 18 hodin s průměrem 15 hodin. Toto odpovídá skutečnému biologickému
poločasu.

V klinické studii s 12 pacienty (chromogenní assay, dvojité měření) byly zjištěny následující
hodnoty:

Parametr Základní měření Měření po 6 měsících
Střední hodnota SD Střední hodnota SD
Recovery
%/IU/kg
FVIII:C 2,27

1,20 FVIII:C 2,26

1,AUCnorm.
% * h/IU/kg
FVIII:C 31,3

7,31 FVIII:C 33,8

10,Poločas (h)

FVIII:C 11,2

2,85 FVIII:C 11,8

3,MRT (h)

FVIII:C 15,3

3,5 FVIII:C 16,3

4,Clearance
ml/h/kg

FVIII:C 3,37

0,86 FVIII:C 3,24

1,
Vysvětlivky: AUC = plocha pod křivkou, MRT = střední doba zdržení, SD = standardní odchylka