Translarna

Léčbu přípravkem Translarna má zahajovat pouze specializovaný lékař se zkušenostmi s léčbou
Duchennovy/Beckerovy svalové dystrofie.

Dávkování

Ataluren se podává perorálně každý den ve 3 dávkách.

První dávka se užívá ráno, druhá v poledne a třetí večer. Doporučené intervaly mezi dávkami jsou hodin mezi ranní a polední dávkou, 6 hodin mezi polední a večerní dávkou a 12 hodin mezi večerní
dávkou a první dávkou podanou následující den.

Doporučená dávka přípravku je 10 mg/kg tělesné hmotnosti ráno, 10 mg/kg tělesné hmotnosti
v poledne a 20 mg/kg tělesné hmotnosti večer hmotnosti

Přípravek Translarna je dostupný v sáčcích obsahujících 125 mg, 250 mg nebo 1 000 mg atalurenu.
Následující tabulka poskytuje informace, kolik sáčků o určité síle je třeba použít při přípravě
doporučené dávky pro dané rozmezí tělesné hmotnosti.

Rozmezí
tělesné
hmotnosti
Počet sáčků
Ráno V poledne Večer
125mg
sáčky
250mg
sáčky
000mg
sáčky
125mg
sáčky
250mg
sáčky
000mg
sáčky
125mg
sáčky
250mg
sáčky
000mg
sáčky
12 14 1 0 0 1 0 0 0 1 15 16 1 0 0 1 0 0 1 1 17 20 0 1 0 0 1 0 0 1 21 23 0 1 0 0 1 0 1 1 24 26 0 1 0 0 1 0 0 2 27 31 0 1 0 0 1 0 1 2 32 35 1 1 0 1 1 0 1 2 36 39 1 1 0 1 1 0 0 3 40 44 1 1 0 1 1 0 1 3 45 46 0 2 0 0 2 0 1 3 47 55 0 2 0 0 2 0 0 0 56 62 0 2 0 0 2 0 0 1 63 69 0 3 0 0 3 0 0 1 70 78 0 3 0 0 3 0 0 2 79 86 0 3 0 0 3 0 0 3 87 93 0 0 1 0 0 1 0 3 94 105 0 0 1 0 0 1 0 0 106 111 0 0 1 0 0 1 0 1 112 118 0 1 1 0 1 1 0 1 119 125 0 1 1 0 1 1 0 2
Opožděná nebo vynechaná dávka
Jestliže zpoždění při podání atalurenu činí méně než 3 hodiny po ranní či polední dávce nebo méně
než 6 hodin po večerní dávce, dávka by měla být užita beze změny následujícího dávkovacího
schématu. Jestliže je zpoždění delší než 3 hodiny po ranní nebo polední dávce nebo delší než 6 hodin
po večerní dávce, neměla by se dávka užívat a pacient by měl pokračovat podle obvyklého
dávkovacího schématu. V případě vynechání dávky by pacienti neměli dávku zdvojnásobovat ani
užívat dávku navíc. Je důležité podávat správnou dávku. Zvýšení doporučené dávky může být spojeno
se snížením účinnosti.

Zvláštní populace

Starší pacienti
Bezpečnost a účinnost atalurenu u pacientů ve věku 65 let a starších nebyla dosud stanovena bod 5.2.
Porucha funkce ledvin
U pacientů s lehkou nebo středně těžkou poruchou funkce ledvin se nevyžaduje žádná úprava
dávkování. U pacientů s těžkou poruchou funkce ledvin stadiu onemocnění ledvin se léčba nedoporučuje
Porucha funkce jater
U pacientů s lehkou, středně těžkou nebo těžkou poruchou funkce jater se nevyžaduje žádná úprava
dávkování

Pediatrická populace
Léčba pediatrických pacientů s tělesnou hmotností ≥ 12 kg se řídí doporučeními podle rozmezí tělesné
hmotnosti rozmezí, tj. 10 mg/kg tělesné hmotnosti ráno, 10 mg/kg tělesné hmotnosti v poledne a 20 mg/kg
tělesné hmotnosti večer
Bezpečnost a účinnost přípravku Translarna u dětí <12 kg a ve věku od 6 měsíců do 2 let nebyly dosud
stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Přípravek Translarna se užívá perorálně po smísení do formy suspenze v tekutině nebo v polotekuté
stravě. Sáčky se mají otevírat až v době přípravy dávky. Celý obsah každého sáčku by se měl smísit
s minimálně 30 ml tekutiny nebo jablečného protlakutekutin nebo polotekuté stravy lze zvýšit podle preferencí pacienta. Pacienti by měli užít celou dávku.

Návod k rekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podáním je uveden v bodě 6.6.