KUVAN (100MG Soluble tablet) -

Kuvan -

yleinen: sapropterin
Vaikuttava aine: SAPROPTERIN-DIHYDROCHLORID
vaihtoehtoja: Sapropterin dipharma
ATC-ryhmä: A16AX07 - sapropterin
Vaikutusainepitoisuus: 100MG, 500MG
Lomakkeet: Powder for oral solution, Soluble tablet
Balení: Tablet container
Obsah balení: 240
Způsob podání: prodej na lékařský předpis

Kuvan

Jedna rozpustná tableta obsahuje sapropterini dihydrochloridum 100 mg 77 mg Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. Rozpustná tableta. Téměř bílá až světle žlutá rozpustná tableta, na jedné straně vytištěno „177“....lisää

Kuvan

Léčba přípravkem Kuvan musí být zahájena a pod dohledem lékaře, který má zkušenosti s léčbou fenylketonurie a deficitu BH4. Při užívání tohoto léčivého přípravku je nutné dodržovat dietní opatření ohledně příjmu fenylalaninu a celkového příjmu bílkovin, aby byla zajištěna odpovídající kontrola hladin fenylalaninu v krvi a nutriční rovnováhy. Protože HPA v důsledku buď PKU nebo...lisää

Kuvan

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě...lisää

Kuvan

Kuvan je indikován k léčbě hyperfenylalaninemie věkových skupin s fenylketonurií bod 4.2 Kuvan je také indikován k léčbě hyperfenylalaninemie všech věkových skupin s deficitem tetrahydrobiopterinu tuto...lisää

Kuvan

Ačkoli současné podávání inhibitorů dihydrofolátreduktázy studováno, mohou takovéto přípravky vzájemně interferovat s metabolismem BH4. Při používání těchto léčivých přípravků s přípravkem Kuvan je doporučená opatrnost. BH4 je kofaktorem syntetázy oxidu dusnatého. Opatrnost je doporučena během současného užití přípravku Kuvan se všemi léčivými přípravky, které vyvolávají...lisää

Kuvan

Dávkování u dospělých, dětí a dospívajících je stejné. Způsob podání Tablety přípravku Kuvan mají být užívány s jídlem pro zvýšení absorpce. U pacientů s fenylketonurií stejnou denní dobu, přednostně ráno. U pacientů s deficitem BH4 rozdělte celkovou denní dávku na 2 až 3 dílčí dávky podávané během dne. Pacienti mají být upozorněni, aby nepolykali tobolku s vysoušedlem, která...lisää

Kuvan

Těhotenství Údaje o podávání přípravku Kuvan těhotným ženám jsou omezené. Studie na zvířatech nenaznačují přímé nebo nepřímé škodlivé účinky, pokud se týče těhotenství, embryonálního/fetálního vývoje, porodu nebo postnatálního vývoje. Údaje o maternálním a/nebo embryofetálním riziku souvisejícím s onemocněním, které jsou k dispozici ze studie Maternal Phenylketonuria Collaborative...lisää

Kuvan

Dodržování diety Pacienti léčení přípravkem Kuvan musí dále dodržovat dietu s omezením příjmu fenylalaninu a musí podstupovat pravidelné klinické hodnocení v krvi, příjem živin a psychomotorický vývoj Nízké hladiny fenylalaninu a tyrosinu v krvi Trvalá nebo recidivující dysfunkce metabolické dráhy fenylalanin-tyrosin-dihydroxy-L-fenylalanin nízkým hladinám fenylalaninu v krvi během dětství...lisää

Kuvan

Kuvan nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat...lisää

Kuvan

Shrnutí bezpečnostního profilu Nežádoucí účinky se vyskytly asi u 35 % z 579 pacientů ve věku 4 roky a starších, kteří byli léčeni sapropterin-dihydrochloridem hlášené nežádoucí účinky patří bolest hlavy a rinorea. V další klinické studii mělo nežádoucí účinky přibližně 30 % z 27 dětí ve věku do 4 let, které byly léčeny sapropterin-dihydrochloridem účinky byly „snížená hladina...lisää

Kuvan

Při dávkách přípravku Kuvan překračujících doporučenou maximální dávku 20 mg/kg denně byly hlášeny bolest hlavy a závratě. Léčba předávkování má být symptomatická. Ve studii s jednou supraterapeutickou dávkou 100 mg/kg zkrácení intervalu QT existující zkrácený QT interval...lisää

Kuvan

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva; trávicí trakt a metabolismus, různá léčiva, ATC kód: A16AX Mechanismus účinku Hyperfenylalaninemie a je obvykle důsledkem autozomálně recesivních mutací genů kódujících enzym fenylalanin-hydroxylázu v důsledku mutací nebo delecí genů kódujících jeden z pěti enzymů účastnících se biosyntézy nebo recyklace BH4. V obou...lisää

Kuvan

Absorpce Po perorálním podání rozpuštěné tablety se sapropterin vstřebává a průměrná maximální koncentrace v krvi sapropterinu jsou ovlivněny příjmem potravy. Absorpce sapropterinu je vyšší po příjmu potravy s vysokým obsahem tuku a kalorií ve srovnání se stavem nalačno, což vyvolá v průměru o 40–85 % vyšší maximální průměrné koncentrace v krvi 4 až 5 hodin po podání. Absolutní...lisää

Kuvan

a účinnosti z hlediska zachování neurokognitivní funkce přípravku Kuvan 20 mg/kg/den v kombinaci s dietou s omezením fenylalaninu u dětí s PKU mladších 7 let v době zařazení do studie. V rámci první části studie části studie přiměřenými věku pacienta a monitorována bezpečnost při dlouhodobém používání u pacientů reagujících na přípravek Kuvan. Pacienti s již existujícím zhoršením...lisää

Kuvan

6.1 Seznam pomocných látek Mannitol Hydrogenfosforečnan vápenatý Krospovidon typ AKyselina askorbová Natrium-stearyl-fumarát Riboflavin 6.2 Inkompatibility Neuplatňuje se. 6.3 Doba použitelnosti roky. 6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Uchovávejte v dobře uzavřené lahvičce, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí. 6.5 Druh obalu a velikost balení...lisää

Kuvan

6.1 Seznam pomocných látek Mannitol Hydrogenfosforečnan vápenatý Krospovidon typ AKyselina askorbová Natrium-stearyl-fumarát Riboflavin 6.2 Inkompatibility Neuplatňuje se. 6.3 Doba použitelnosti roky. 6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Uchovávejte v dobře uzavřené lahvičce, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí. 6.5 Druh obalu a velikost balení...lisää

Kuvan

...lisää

Kuvan