Haemoctin sdh

Farmakoterapeutická skupina: antihemoragika: krevní koagulační faktor VIII
ATC kód: B02BD02.

Komplex faktoru VIII/von Willebrandova faktoru se skládá ze dvou molekul (faktor VIII a von
Willebrandův faktor) s odlišnými fyziologickými funkcemi.
Po aplikaci infuze pacientovi s hemofilií se faktor VIII naváže na von Willebrandův faktor
v pacientově krevním oběhu.

Aktivovaný faktor VIII se chová jako kofaktor pro aktivovaný faktor IX, který zrychluje konverzi
faktoru X na aktivovaný faktor X (faktor Xa).

Aktivovaný faktor X pak konvertuje protrombin na trombin. Trombin konvertuje fibrinogen na
fibrin a ten vytváří krevní sraženinu. Hemofilie A je na pohlaví závislá dědičná porucha srážení
krve způsobená sníženými hladinami faktoru VIII:C a má za následek profúzní krvácení do
kloubů, svalů nebo vnitřních orgánů, a to spontánně nebo jako následek traumatu po nehodě nebo
chirurgickém zákroku. Substituční léčbou se zvýší hladiny faktoru VIII v plazmě, tím se dočasně
umožní korigovat nedostatek faktoru a tendence ke krvácení.

Von Willebrandův faktor, jako ochranný protein faktoru VIII, zprostředkovává adhezi krevních
destiček na cévní endotel a hraje důležitou roli v agregaci krevních destiček.

U pacientů s hemofilií A, u nichž se vyvinuly inhibitory faktoru VIII, byla úspěšně
shromážděna data o provedené indukci tolerance imunity (ITI).
7 /
Upozorňujeme, že počet krvácení přepočtený (ABR) na rok není pro různé koncentráty faktoru
a různé klinické studie srovnatelný.