Diacomit

Dávka stiripentolu se vypočítá v mg/kg tělesné hmotnosti.

Denní dávka se podává ve 2 nebo 3 dílčích dávkách.

Zahájení přídatné léčby stiripentolem má probíhat postupně, zvyšováním dávek až do dosažení
doporučené dávky 50 mg/kg/den podávané v kombinaci s klobazamem a valproátem.

Zvyšování dávky stiripentolu má být postupné, počínaje 20 mg/kg/den po dobu jednoho týdne,
následně 30 mg/kg/den po dobu jednoho týdne. Další zvyšování dávkování závisí na věku:
- děti do 6 let majéí dostat dalších 20 mg/kg/den ve třetím týdnu, čímž se dosáhne doporučené dávky
50 mg/kg/den za tři týdny;
- děti od 6 let do méně než 12 let mají dostat dalších 10 mg/kg/den každý týden, čímž se dosáhne
doporučené dávky 50 mg/kg/den za čtyři týdny;
- děti a dospívající od 12 let mají dostat každý týden dalších 5 mg/kg/den, dokud nebude na základě
klinického úsudku dosažena optimální dávka.

Doporučená dávka 50 mg/kg/den je založena na výsledcích dostupných klinických studií a byla
jedinou dávkou přípravku Diacomit hodnocenou v pivotních studiích
Stiripentol musí být vždy podáván s jídlem, protože v kyselém prostředí je velmi rychle odbouráván
Stiripentol nemá být podáván současně s mlékem nebo mléčnými výrobky sycenými nápoji, ovocnými šťávami nebo s jídlem a nápoji, které obsahují kofein nebo teofylin.

Děti do 3 let
Pivotní klinické hodnocení stiripentolu bylo prováděno u dětí se SMEI od 3 let věku. Klinické
rozhodnutí, zda podávat stiripentol dětem se SMEI mladším 3 let je nutno činit na základě
individuálního posouzení pacienta, po zvážení možných klinických přínosů a rizik. V této skupině
dětských pacientů raného věku je vhodné zahájit přídatnou léčbu stiripentolem pouze tehdy, byla-li
diagnóza SMEI klinicky potvrzena stiripentolu kojencům do 12 měsíců. U těchto dětí bude užívání stiripentolu prováděno pod pečlivým
dohledem lékaře.

Pacienti ve věku ≥ 18 let
K potvrzení účinku v populaci dospělých nebylo shromážděno dostatečné množství dlouhodobých
údajů. Léčba má pokračovat tak dlouho, dokud je pozorována účinnost.

Úpravy dávek dalších antiepileptik použitých v kombinaci se stiripentolem
Třebaže nejsou k dispozici ucelené farmakologické údaje o možných lékových interakcích, jsou
následující doporučení úpravy dávky a schémat dávkování ostatních antiepileptik podávaných spolu se
stiripentolem poskytnuta na základě klinických zkušeností.

- Klobazam
V pivotních studiích byla po zahájení léčby stiripentolem denní dávka klobazamu 0,5 mg/kg/den
obvykle podávaná v dílčích dávkách, dvakrát denně. V případě klinických známek nežádoucích
účinků nebo předávkování klobazamem tato dávka snižována každý týden o 25 %. U dětí se syndromem Dravetové bylo při podávání společně
se stiripentolem hlášeno přibližně dvoj- až trojnásobné zvýšení hladin klobazamu a pětinásobné
zvýšení hladin norklobazamu v plazmě.

- Valproát
Potenciál pro metabolickou interakci mezi stiripentolem a valproátem je považován za nízký, takže by
po přidání stiripentolu neměla být zapotřebí žádná úprava dávkování valproátu, s výjimkou toho, je-li
činěna z důvodů klinické bezpečnosti. V pivotních studiích v případě gastrointestinálních nežádoucích
účinků, jako ztráta chuti k jídlu a pokles tělesné hmotnosti, byla denní dávka valproátu snižována o
přibližně 30 % každý týden.

Abnormální laboratorní nálezy
Při abnormálním nálezu v krevním obraze nebo jaterních funkčních testech je klinické rozhodnutí, zda
pokračovat v podávání nebo upravit dávku stiripentolu s úpravou dávek klobazamu a vylproátu, třeba
činit individuálně po zvážení možných klinických přínosů a rizik
Vliv lékové formy
Léková forma v sáčku má lehce vyšší Cmax, než tobolky, a proto tyto lékové formy nejsou
bioekvivalentní. Je-li vyžadován přechod mezi těmito lékovými formami, doporučuje se, aby tak bylo
učiněno pod klinickým dohledem, a to pro případ potíží se snášenlivostí
Porucha funkce ledvin nebo jater
Stiripentol se nedoporučuje podávat nemocným s poruchou funkcí jater a/nebo ledvin
Způsob podání

Perorální podání
Tobolky se polykají celé a zapíjejí se sklenicí vody.
Aby se zajistilo, že pacient užije celé množství prášku, tobolka se nesmí otevírat. Informace o
interakci stiripentolu s jídlem naleznete v bodě 4.5.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
Anamnéza psychózy v podobě epizod deliria.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Karbamazepin, fenytoin a fenobarbital
Tyto látky nemají být používány v kombinaci se stiripentolem při léčbě syndromu Dravetové. Denní
dávkování klobazamu a/nebo valproátu je při léčbě stiripentolem nutno snížit podle nástupu
nežádoucích účinků
Rychlost růstu dětí
S ohledem na výskyt gastrointestinálních nežádoucích účinků při léčbě stiripentolem a valproátem
sledovat růst.

Krevní obraz
Podávání stiripentolu, klobazamu a valproátu může být spojeno s neutropenií. Před zahájením léčby
stiripentolem je třeba vyšetřit krevní obraz. Není-li z klinického hlediska požadováno jinak, je krevní
obraz nutno kontrolovat vždy po 6 měsících.

Funkce jater
Dále je před zahájením léčby stiripentolem potřeba vyšetřit jaterní funkce. Není-li z klinického
hlediska požadováno jinak, je funkce jater třeba kontrolovat vždy po 6 měsících.

Porucha funkce jater nebo ledvin
Vzhledem k absenci specifických klinických údajů od pacientů s poruchou funkce jater nebo ledvin se
nedoporučuje podávat stiripentol pacientům s poruchou funkce jater nebo ledvin
Látky interferující s enzymy CYP
Stiripentol je inhibitorem enzymů CYP2C19, CYP3A4 a CYP2D6 a může značně zvyšovat
plazmatické koncentrace látek metabolizovaných těmito enzymy a zvyšovat riziko nežádoucích účinků
CYP2C19 a CYP3A4 a možná i jinými enzymy. Při kombinování stiripentolu s jinými látkami, které
inhibují nebo indukují jeden nebo více těchto enzymů, se doporučuje opatrnost.

Pediatrická populace
V pivotních klinických studiích nebyly zahrnuty děti mladší 3 let. Proto se doporučuje, aby děti ve
věku 6 měsíců až 3 roky byly při léčbě stiripentolem pečlivě sledovány.

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku v podstatě bez sodíku.