PŘÍLOHA I
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Wilzin 25 mg tvrdé tobolky
2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna tvrdá tobolka obsahuje zincum 25 mg
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3. LÉKOVÁ FORMA
Tvrdé tobolky.
Tobolka s čepičkou a tělem matné vodově modré barvy a s potiskem "93-376”.
4. KLINICKÉ ÚDAJE
4.1 Terapeutické indikace
Léčba Wilsonovy choroby.
4.2 Dávkování a způsob podání
Léčba přípravkem Wilzin musí být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou Wilsonovy
choroby
Není rozdíl ve velikosti dávky mezi symptomatickými a presymptomatickými pacienty.
Wilzin je k dispozici ve formě tvrdých tobolek o 25 mg nebo 50 mg.
Dospělí:
Obvyklá dávka je 50 mg 3x denně a maximální dávka je 50 mg 5x denně. .
Děti a dospívající:
U dětí mladších 6 let jsou údaje velmi omezené, ale jelikož se jedná o závažné celkové
onemocnění, o profylaktické léčbě by se mělo uvažovat co nejdříve. Doporučená dávka je
následující:
- ve věku od 1 do 6 let: 25 mg 2x denně
- ve věku od 6 do 16 let, pokud je tělesná hmotnost méně než 57 kg: 25 mg 3x denně
- od 16 let nebo pokud je tělesná hmotnost více než 57 kg: 50 mg 3x denně.
Těhotné ženy:
Dávka 25 mg 3x denně je obvykle účinná, dávka však musí být upravena podle hladin mědi
Ve všech případech musí být dávka upravena podle terapeutického monitorování
Wilzin se musí užívat nalačno, nejméně 1 hodinu před jídlem nebo 2 – 3 hodiny po jídle. V případě
žaludeční nesnášenlivosti, ke které často dochází při ranní dávce, může se podání této dávky přesunout
na dopolední hodiny mezi snídaní a obědem. Je rovněž možné užívat Wilzin s malým množstvím
bílkoviny, např. s masem
U dětí, které nejsou schopny polykat tobolky, se musí tobolky otevřít a jejich obsah rozpustit v malém
množství vody
Při převedení pacienta z chelatační léčby na udržovací léčbu přípravkem Wilzin, se musí pokračovat v
chelatační léčbě a podávat ji spolu s přípravkem Wilzin po dobu 2 - 3 týdnů, protože to je doba nutná
k tomu, aby léčba zinkem vyvolala maximální indukci metalothioneinu a úplnou blokádu absorpce
mědi. Mezi podáním chelatační látky a přípravku Wilzin by měl být interval nejméně 1 hodina.
4.3 Kontraindikace
Přecitlivělost na léčivou látku nebo na kteroukoliv pomocnou látku tohoto přípravku.
4.4 Zvláštní upozornění a zvláštní opatření pro použití
Dihydrát octanu zinečnatého se vzhledem ke svému pomalému nástupu účinku nedoporučuje
k zahájení léčby symptomatických pacientů. Symptomatičtí pacienti musí být zpočátku léčeni
chelatační látkou; když hladiny mědi klesnou pod toxický práh a pacienti jsou klinicky stabilní, lze
zvážit udržovací léčbu přípravkem Wilzin.
Nicméně, v období, kdy se čeká na nástup zinkem indukované tvorby metalothioneinu a následně
efektivní inhibice absorpce mědi, je možné dihydrát octanu zinečnatého u symptomatických pacientů
zpočátku podávat v kombinaci s chelatační látkou.
Při zahájení léčby může vzácně, podobně jako při léčbě chelatačními látkami,dojít ke klinickému
zhoršení. Není známo, zda to souvisí s mobilizací zásob mědi nebo s přirozeným průběhem choroby.
V takové situaci se doporučuje změna léčby.
Opatrnost je potřebná při převedení pacientů s portální hypertenzí z chelatační látky na Wilzin, když
tito pacienti prospívají a léčba je snášena. Dva pacienti ze skupiny 16 zemřeli na jaterní selhání a
pokročilou portální hypertenzi po změně léčby z penicilaminu na léčbu zinkem.
Monitorování léčby
Cílem léčby je udržet plazmatickou hladinu volné mědi plazmatická měď125 g/24 hod. měď se vypočítá odečtením mědi vázané na ceruloplazmin od celkové plazmatické mědi, jelikož
každý mg ceruloplazminu obsahuje 3 g mědi.
Vylučování mědi močí je přesným odrazem zátěže organismu nadměrným množstvím mědi pouze
tehdy, pokud pacienti nejsou na chelatační léčbě. Hladiny mědi v moči jsou obvykle při chelatační
léčbě penicilaminem nebo trientinem zvýšené.
Při léčbě se nelze řídit hladinou mědi v játrech, protože tento nález neodlišuje mezi potenciálně
toxickou volnou mědí a mědí vázanou na metalothionein.
U léčených pacientů může být užitečným měřítkem vhodnosti léčby vyšetření hladiny zinku v moči
nebo v plazmě. Hodnoty zinku v moči nad 2 mg/24 hod. a v plazmě nad 1250 g/l obecně svědčí o
vhodné léčbě.
Podobně jako u všech přípravků vázajících měď, nadměrná léčba vede k riziku deficitu mědi, který je
škodlivý zejména u dětí a těhotných žen, protože měď je potřebná k řádnému růstu a duševnímu
vývoji. U těchto skupin pacientů by měly být hladiny mědi v moči udržovány lehce nad horní hranicí
normálních hodnot nebo v pásmu vysokých normálních hodnot Za účelem zjištění časných projevů deficitu mědi, jako je anémie a/nebo leukopenie, vzniklé
v důsledku útlumu kostní dřeně, nebo pokles hladiny HDL-cholesterolu a snížení poměru
HDL/celkový cholesterol, je nutné provádět následné laboratorní kontroly, včetně hematologického
vyšetření a stanovení lipoproteinů.
Protože deficit mědi může rovněž způsobit myeloneuropatii, měli by lékaři pátrat po sensorických a
motorických známkách a příznacích, které mohou potenciálně u pacientů léčených přípravkem Wilzin
ukazovat na počínající neuropatii nebo myelopatii.
4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Jiné látky vázající měď
U pacientů s Wilsonovou chorobou byly prováděny farmakodynamické studie kombinace přípravku
Wilzin
trientinem když byla zjištěna mírná interakce mezi zinkem a chelatačními látkami která se projevila sníženým vylučováním mědi ve stolici, ale zároveň též zvýšeným vylučováním mědi
v moči v porovnání s případy, kdy byl užíván zinek samotný. Je to pravděpodobně dáno určitým
rozsahem spojení zinku s chelatační látkou, čímž se účinek obou léčivých látek sníží.
Při převádění pacienta z chelatační léčby na udržovací léčbu přípravkem Wilzin, by se mělo v
chelatační léčbě pokračovat a podávat ji spolu s přípravkem Wilzin po dobu 2 - 3 týdnů, protože to je
doba, během níž léčba zinkem vyvolá maximální indukci metalohioneinu a úplnou blokádu absorpce
mědi. Mezi podáním chelatační látky a přípravku Wilzin by měl být interval nejméně 1 hodina.
Jiné léčivé přípravky
Absorpce zinku může být snížena potravinovými doplňky železa a kalcia, tetracykliny a sloučeninami
obsahujícími fosfor. Naopak zinek může snižovat absorpci železa, tetracyklinů a fluorochinolonů.
Potrava
Studie se současným podáváním zinku a potravy u zdravých dobrovolníků prokázaly, že absorpce
zinku byla významně opožděná mnohými druhy potravin mlékostřevních buněk. Zdá se však, že bílkoviny interferují nejméně.
4.6 Těhotenství a kojení
Těhotenství
Údaje o omezeném počtu těhotných pacientek s Wilsonovou chorobou léčených zinkem neprokazují
nežádoucí účinky zinku na embryo či plod a matku. Ze 42 těhotenství bylo popsáno 5 spontánních
potratů a 2 vrozené vady
Studie na zvířatech prováděné s různými solemi zinku neukazují na přímé i nepřímé škodlivé účinky z
hlediska těhotenství, vývoje embrya či plodu nebo postnatálního vývoje
Je mimořádně důležité, aby těhotné pacientky s Wilsonovou chorobou pokračovaly v léčbě i během
těhotenství. O tom,která léčba bude používána, zda zinek nebo chelatační látka, by měl rozhodnout
lékař. Dávka musí být upravena tak, aby nemohlo dojít k deficitu mědi u plodu a pacientku je nutné
pečlivě monitorovat.
Kojení
Zinek se vylučuje do lidského mateřského mléka a u kojeného dítěte může dojít k zinkem
indukovanému deficitu mědi. Proto by pacientky během léčby Wilzinem neměly kojit.
4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Nebyly prováděny žádné studie sledující účinek léčivého přípravku na schopnost řídit a obsluhovat
stroje.
4.8 Nežádoucí účinky
Níže jsou uvedeny nežádoucí účinky seřazené podle tříd orgánových systémů a frekvence. Frekvence
jsou definovány jako: velmi časté vzácné určitV každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti
Třídy orgánových systémů
Nežádoucí účinky
Poruchy krve a lymfatického systému
méně časté: sideroblastická anémie, leukopenie
Gastrointestinální poruchy
časté: podráždění žaludku
Vyšetření časté: zvýšení amylázy a alkalické
fosfatázy v krvi
Anémie může být mikrocytární, normocytární nebo makrocytární a je často spojená s leukopenií.
Vyšetřením kostní dřeně se obvykle zjistí charakteristické "prstencové sideroblasty" erytrocyty obsahující železem přeplněné paranukleární mitochondrienedostatku mědi a po snížení dávky zinku může dojít k rychlé úpravě. Musí se však odlišit od
hemolytické anémie, ke které dochází často v případech nekontrolované Wilsonovy choroby se
zvýšenou hladinou volné mědi v séru.
Nejčastějším nežádoucím účinkem je podráždění žaludku. Podráždění je obvykle nejhorší při první
ranní dávce a ustupuje po prvních dnech léčby. Posunutí první denní dávky na pozdní dopoledne nebo
užití dávky s malým množstvím bílkoviny může obvykle vést k úlevě od symptomů.
Ke zvýšení alkalické fosfatázy, amylázy a lipázy může dojít po několika týdnech léčby, přičemž
hladiny se obvykle vrací k vysokým normálním hodnotám v prvních dvou letech léčby.
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.
4.9 Předávkování
V literatuře byly popsány tři případy akutního perorálního předávkování solemi zinku glukonátnavrhovaná léčebná dávkahyperglykemickým kómatem. Stejná dávka nevyvolala žádné symptomy, kromě zvracení, u
dospívajícího, který byl léčen klyzmatem celého střeva. Jiný dospívající pacient, který požil
g zinku, měl po 5 hodinách hladinu zinku v séru kolem 50 mg/l a vyskytly se u něho pouze těžká
nevolnost, zvracení a závratě.
Léčba předávkování se provádí výplachem žaludku nebo navozením zvracení co nejdříve, aby se
odstranil neabsorbovaný zinek. Pokud jsou hladiny zinku výrazně zvýšené chelatační léčbu těžkými kovy.
5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI
5.1 Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina: trávicí trakt a metabolismus, různá léčiva, ATC kód: A16AX05.
Wilsonova choroba jaterního vylučování mědi do žluče. Hromadění mědi v játrech vede k hepatocelulárnímu poškození a
případně k cirhóze. Když je kapacita jater ukládat měď převýšena, měď se uvolňuje do krve a je
zachycována v extrahepatálních orgánech, jako je mozek, což má za následek motorické poruchy a
psychiatrické projevy. Choroba se může projevit klinicky zejména jaterními, neurologickými nebo
psychiatrickými symptomy.
Aktivní část dihydrátu octanu zinečnatého je zinkový kation, který blokuje střevní absorpci mědi z
potravy a reabsorpci endogenně vylučované mědi. Zinek indukuje tvorbu metalothioneinu v
erytrocytech, což je protein, který váže měď a tím brání jejímu přenosu do krve. Vázaná měď je pak
vyloučena do stolice poté, co dojde k deskvamaci střevních buněk.
Farmakodynamické studie metabolismu mědi u pacientů s Wilsonovou chorobou zahrnovaly stanovení
čisté rovnováhy mědi a absorpci radioaktivně značené mědi. Bylo prokázáno, že režim dávkování
přípravku Wilzin o celkové denní dávce 150 mg podávané ve třech denních dávkách je účinný a vede
k významnému snížení absorpce mědi a vyvolání negativní rovnováhy mědi.
5.2 Farmakokinetické vlastnosti
Jelikož mechanismus účinku zinku spočívá v jeho účinku na absorpci mědi na úrovni střevní buňky,
farmakokinetické studie založené na hladinách zinku v krvi neposkytují užitečné informace o
biologické využitelnosti zinku v místě účinku.
Zinek se absorbuje v tenkém střevě a jeho kinetika absorpce ukazuje na tendenci k saturaci při
zvyšujících se dávkách. Frakcionovaná absorpce zinku má negativní vztah k jeho příjmu. Pohybuje se
mezi 30 - 60 % při obvyklém příjmu ve stravě dávkách 100 mg/den.
V krvi se asi 80 % absorbovaného zinku distribuuje do erytrocytů a většina zbylé části se váže na
albumin a další plazmatické proteiny. Hlavním místem ukládání zinku jsou játra a při udržovací léčbě
zinkem jsou hladiny zinku v játrech zvýšeny.
Plazmatický eliminační poločas zinku u zdravých osob je kolem 1 hodiny po podání dávky 45 mg.
Zinek se vylučuje zejména stolicí a v relativně malém množství močí a potem. Vylučování stolicí tvoří
nevětší podíl proto, že střevem prochází neabsorbovaný zinek, a také proto, že dochází i k jeho
endogenní sekreci do střeva.
5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti
Předklinické studie byly prováděny s octanem zinečnatým a dalšími solemi zinku. Farmakologické a
toxikologické údaje, které jsou k dispozici, ukazují na značné podobnosti mezi solemi zinku a mezi
živočišnými druhy.
Perorální LD50 je přibližně 300 mg zinku/kg tělesné váhy dávkahladina bez pozorovaného účinkuterapeutická dávkaHmotnost důkazů ze studií in vitro a in vivo ukazuje, že zinek nemá žádnou klinicky významnou
genotoxickou aktivitu.
Ve studiích reprodukční toxicity prováděných s různými solemi zinku nebyl podán žádný klinicky
významný důkaz embryotoxicity, fetotoxicity nebo teratogenity.
S dihydrátem octanu zinečnatého nebyly prováděny žádné konvenční studie kancerogenity.
6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1 Seznam pomocných látek
Tobolka obsahuje
kukuřičný škrob,
magnesium-stearát
Pouzdro tobolky obsahuje
želatina
oxid titaničitý brilantní modř FCF
Potiskovací inkoust obsahuje
černý oxid železitý šelak
6.2 Inkompatibility
Neuplatňuje se.
6.3 Doba použitelnosti
roky.
6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
6.5 Druh obalu a velikost balení
Bílá lahvička z HDPE a uzávěrem z polypropylénu a HDPE, obsahuje výplň Každá lahvička obsahuje 250 tobolek.
6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku
Žádné zvláštní požadavky
7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/04/
9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE
Datum první registrace:13.říjen Datum posledního prodloužení registrace: 13.říjen
10. DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové
agentury
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Wilzin 50 mg tvrdé tobolky
2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna tvrdá tobolka obsahuje zincum 50 mg
Pomocné látky:
Jedna tobolka obsahuje 1,75mg oranžové žluti FCF
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.
3. LÉKOVÁ FORMA
Tvrdé tobolky.
Tobolka s čepičkou a tělem matné oranžové barvy a s potiskem "93-377”.
4. KLINICKÉ ÚDAJE
4.1 Terapeutické indikace
Léčba Wilsonovy choroby.
4.2 Dávkování a způsob podání
Léčba přípravkem Wilzin musí být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou Wilsonovy
choroby
Není rozdíl ve velikosti dávky mezi symptomatickými a presymptomatickými pacienty.
Wilzin je k dispozici jako tvrdé tobolky 25 mg nebo 50 mg.
Dospělí:
Obvyklá dávka je 50 mg 3x denně a maximální dávka je 50 mg 5x denně. .
Děti a dospívající:
U dětí mladších 6 let jsou údaje velmi omezené, ale jelikož se jedná o závažné celkové
onemocnění, o profylaktické léčbě by se mělo uvažovat co nejdříve. Doporučené dávka je
následující:
- ve věku od 1 do 6 let: 25 mg 2x denně
- ve věku od 6 do 16 let, pokud je tělesná hmotnost méně než 57 kg: 25 mg 3x denně
- od 16 let nebo pokud je tělesná hmotnost více než 57 kg: 50 mg 3x denně.
Těhotné ženy:
Dávka 25 mg 3x denně je obvykle účinná, dávka však musí být upravena podle hladin mědi
Ve všech případech musí být dávka upravena podle terapeutického monitorování
Wilzin se musí užívat nalačno, nejméně 1 hodinu před jídlem nebo 2 – 3 hodiny po jídle. V případě
žaludeční nesnášenlivosti, ke které často dochází při ranní dávce, může se podání této dávky přesunout
na dopolední hodiny mezi snídaní a obědem. Je rovněž možné užívat Wilzin s malým množstvím
bílkoviny, např. s masem
U dětí, které nejsou schopny polykat tobolky, se musí tobolky otevřít a jejich obsah rozpustit v malém
množství vody
Při převedení pacienta z chelatační léčby na udržovací léčbu přípravkem Wilzin, se musí pokračovat v
chelatační léčbě a podávat ji spolu s přípravkem Wilzin po dobu 2 - 3 týdnů, protože to je doba nutná
k tomu, aby léčba zinkem vyvolala maximální indukci metalothioneinu a úplnou blokádu absorpce
mědi. Mezi podáním chelatační látky a přípravku Wilzin by měl být interval nejméně 1 hodina.
4.3 Kontraindikace
Přecitlivělost na léčivou látku nebo na kteroukoliv pomocnou látku tohoto přípravku.
4.4 Zvláštní upozornění a zvláštní opatření pro použití
Dihydrát octanu zinečnatého se vzhledem ke svému pomalému nástupu účinku nedoporučuje
k zahájení léčby symptomatických pacientů. Symptomatičtí pacienti musí být zpočátku léčeni
chelatační látkou; když hladiny mědi klesnou pod toxický práh a pacienti jsou klinicky stabilní, lze
zvážit udržovací léčbu přípravkem Wilzin.
Nicméně, v období, kdy se čeká na nástup zinkem indukované tvorby metalothioneinu a následně
efektivní inhibice absorpce mědi, je možné dihydrát octanu zinečnatého u symptomatických pacientů
zpočátku podávat v kombinaci s chelatační látkou.
Při zahájení léčby může vzácně, podobně jako při léčbě chelatačními látkami,dojít ke klinickému
zhoršení. Není známo, zda to souvisí s mobilizací zásob mědi nebo s přirozeným průběhem choroby.
V takové situaci se doporučuje změna léčby.
Opatrnost je potřebná při převedení pacientů s portální hypertenzí z chelatační látky na Wilzin, když
tito pacienti prospívají a léčba je snášena. Dva pacienti ze skupiny 16 zemřeli na jaterní selhání a
pokročilou portální hypertenzi po změně léčby z penicilaminu na léčbu zinkem.
Monitorování léčby
Cílem léčby je udržet plazmatickou hladinu volné mědi plazmatická měďpod 125 g/24 hod. plazmatická měď se vypočítá odečtením mědi vázané na ceruloplazmin od celkové plazmatické mědi,
jelikož každý mg ceruloplazminu obsahuje 3 g mědi.
Vylučování mědi močí je přesným odrazem zátěže organismu nadměrným množstvím mědi pouze
tehdy, pokud pacienti nejsou na chelatační léčbě. Hladiny mědi v moči jsou obvykle při chelatační
léčbě penicilaminem nebo trientinem zvýšené.
Při léčbě se nelze řídit hladinou mědi v játrech, protože tento nález neodlišuje mezi potenciálně
toxickou volnou mědí a mědí vázanou na metalothionein.
U léčených pacientů může být užitečným měřítkem vhodnosti léčby vyšetření hladiny zinku v moči
nebo v plazmě. Hodnoty zinku v moči nad 2 mg/24 hod. a v plazmě nad 1250 g/l obecně svědčí o
vhodné léčbě.
Podobně jako u všech přípravků vázajících měď, nadměrná léčba vede k riziku deficitu mědi, který je
škodlivý zejména u dětí a těhotných žen, protože měď je potřebná k řádnému růstu a duševnímu
vývoji. U těchto skupin pacientů by měly být hladiny mědi v moči udržovány lehce nad horní hranicí
normálních hodnot nebo v pásmu vysokých normálních hodnot Za účelem zjištění časných projevů deficitu mědi, jako je anémie a/nebo leukopenie, vzniklé
v důsledku útlumu kostní dřeně, nebo pokles hladiny HDL-cholesterolu a snížení poměru
HDL/celkový cholesterol, je nutné provádět následné laboratorní kontroly, včetně hematologického
vyšetření a stanovení lipoproteinů.
Protože deficit mědi může rovněž způsobit myeloneuropatii, měli by lékaři pátrat po sensorických a
motorických známkách a příznacích, které mohou potenciálně u pacientů léčených přípravkem Wilzin
ukazovat na počínající neuropatii nebo myelopatii.
Pouzdro tobolky obsahuje žluť FCF
4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Jiné látky vázající měď
U pacientů s Wilsonovou chorobou byly prováděny farmakodynamické studie kombinace přípravku
Wilzin trientinem když byla zjištěna mírná interakce mezi zinkem a chelatačními látkami která se projevila sníženým vylučováním mědi ve stolici, ale zároveň též zvýšeným vylučováním mědi
v moči v porovnání s případy, kdy byl užíván zinek samotný. Je to pravděpodobně dáno určitým
rozsahem spojení zinku s chelatační látkou, čímž se účinek obou léčivých látek sníží.
Při převádění pacienta z chelatační léčby na udržovací léčbu přípravkem Wilzin, by se mělo v
chelatační léčbě pokračovat a podávat ji spolu s přípravkem Wilzin po dobu 2 - 3 týdnů, protože to je
doba, během níž léčba zinkem vyvolá maximální indukci metalohioneinu a úplnou blokádu absorpce
mědi. Mezi podáním chelatační látky a přípravku Wilzin by měl být interval nejméně 1 hodina.
Jiné léčivé přípravky
Absorpce zinku může být snížena potravinovými doplňky železa a kalcia, tetracykliny a sloučeninami
obsahujícími fosfor. Naopak zinek může snižovat absorpci železa, tetracyklinů a fluorochinolonů.
Potrava
Studie se současným podáváním zinku a potravy u zdravých dobrovolníků prokázaly, že absorpce
zinku byla významně opožděná mnohými druhy potravin mlékostřevních buněk. Zdá se však, že bílkoviny interferují nejméně.
4.6 Těhotenství a kojení
Těhotenství
Údaje o omezeném počtu těhotných pacientek s Wilsonovou chorobou léčených zinkem neprokazují
nežádoucí účinky zinku na embryo či plod a matku. Ze 42 těhotenství bylo popsáno 5 spontánních
potratů a 2 vrozené vady
Studie na zvířatech prováděné s různými solemi zinku neukazují na přímé i nepřímé škodlivé účinky z
hlediska těhotenství, vývoje embrya či plodu nebo postnatálního vývoje
Je mimořádně důležité, aby těhotné pacientky s Wilsonovou chorobou pokračovaly v léčbě i během
těhotenství. O tom,která léčba bude používána, zda zinek nebo chelatační látka, by měl rozhodnout
lékař. Dávka musí být upravena tak, aby nemohlo dojít k deficitu mědi u plodu a pacientku je nutné
pečlivě monitorovat.
Kojení
Zinek se vylučuje do lidského mateřského mléka a u kojeného dítěte může dojít k zinkem
indukovanému deficitu mědi. Proto by pacientky během léčby Wilzinem neměly kojit.
4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Nebyly prováděny žádné studie sledující účinek léčivého přípravku na schopnost řídit a obsluhovat
stroje.
4.8 Nežádoucí účinky
Níže jsou uvedeny nežádoucí účinky seřazené podle tříd orgánových systémů a frekvence. Frekvence
jsou definovány jako: velmi časté vzácné určitV každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti
Třídy orgánových systémů
Nežádoucí účinky
Poruchy krve a lymfatického systému
méně časté: sideroblastická anémie, leukopenie
Gastrointestinální poruchy
časté: podráždění žaludku
Vyšetření časté: zvýšení amylázy a alkalické
fosfatázy v krvi
Anémie může být mikrocytární, normocytární nebo makrocytární a je často spojená s leukopenií.
Vyšetřením kostní dřeně se obvykle zjistí charakteristické "prstencové sideroblasty" erytrocyty obsahující železem přeplněné paranukleární mitochondrienedostatku mědi a po snížení dávky zinku může dojít k rychlé úpravě. Musí se však odlišit od
hemolytické anémie, ke které dochází často v případech nekontrolované Wilsonovy choroby se
zvýšenou hladinou volné mědi v séru.
Nejčastějším nežádoucím účinkem je podráždění žaludku. Podráždění je obvykle nejhorší při první
ranní dávce a ustupuje po prvních dnech léčby. Posunutí první denní dávky na pozdní dopoledne nebo
užití dávky s malým množstvím bílkoviny může obvykle vést k úlevě od symptomů.
Ke zvýšení alkalické fosfatázy, amylázy a lipázy může dojít po několika týdnech léčby, přičemž
hladiny se obvykle vrací k vysokým normálním hodnotám v prvních dvou letech léčby.
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.
4.9 Předávkování
V literatuře byly popsány tři případy akutního perorálního předávkování solemi zinku glukonátnavrhovaná léčebná dávkahyperglykemickým kómatem. Stejná dávka nevyvolala žádné symptomy, kromě zvracení, u
dospívajícího, který byl léčen klyzmatem celého střeva. Jiný dospívající pacient, který požil
g zinku, měl po 5 hodinách hladinu zinku v séru kolem 50 mg/l a vyskytly se u něho pouze těžká
nevolnost, zvracení a závratě.
Léčba předávkování se provádí výplachem žaludku nebo navozením zvracení co nejdříve, aby se
odstranil neabsorbovaný zinek. Pokud jsou hladiny zinku výrazně zvýšené chelatační léčbu těžkými kovy.
5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI
5.1 Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina: trávicí trakt a metabolismus, různá léčiva, ATC kód: A16AX05.
Wilsonova choroba jaterního vylučování mědi do žluče. Hromadění mědi v játrech vede k hepatocelulárnímu poškození a
případně k cirhóze. Když je kapacita jater ukládat měď převýšena, měď se uvolňuje do krve a je
zachycována v extrahepatálních orgánech, jako je mozek, což má za následek motorické poruchy a
psychiatrické projevy. Choroba se může projevit klinicky zejména jaterními, neurologickými nebo
psychiatrickými symptomy.
Aktivní část dihydrátu octanu zinečnatého je zinkový kation, který blokuje střevní absorpci mědi z
potravy a reabsorpci endogenně vylučované mědi. Zinek indukuje tvorbu metalothioneinu v
erytrocytech, což je protein, který váže měď a tím brání jejímu přenosu do krve. Vázaná měď je pak
vyloučena do stolice poté, co dojde k deskvamaci střevních buněk.
Farmakodynamické studie metabolismu mědi u pacientů s Wilsonovou chorobou zahrnovaly stanovení
čisté rovnováhy mědi a absorpci radioaktivně značené mědi. Bylo prokázáno, že režim dávkování
přípravku Wilzin o celkové denní dávce 150 mg podávané ve třech denních dávkách je účinný a vede
k významnému snížení absorpce mědi a vyvolání negativní rovnováhy mědi.
5.2 Farmakokinetické vlastnosti
Jelikož mechanismus účinku zinku spočívá v jeho účinku na absorpci mědi na úrovni střevní buňky,
farmakokinetické studie založené na hladinách zinku v krvi neposkytují užitečné informace o
biologické využitelnosti zinku v místě účinku.
Zinek se absorbuje v tenkém střevě a jeho kinetika absorpce ukazuje na tendenci k saturaci při
zvyšujících se dávkách. Frakcionovaná absorpce zinku má negativní vztah k jeho příjmu. Pohybuje se
mezi 30 - 60 % při obvyklém příjmu ve stravě dávkách 100 mg/den.
V krvi se asi 80 % absorbovaného zinku distribuuje do erytrocytů a většina zbylé části se váže na
albumin a další plazmatické proteiny. Hlavním místem ukládání zinku jsou játra a při udržovací léčbě
zinkem jsou hladiny zinku v játrech zvýšeny.
Plazmatický eliminační poločas zinku u zdravých osob je kolem 1 hodiny po podání dávky 45 mg.
Zinek se vylučuje zejména stolicí a v relativně malém množství močí a potem. Vylučování stolicí tvoří
nevětší podíl proto, že střevem prochází neabsorbovaný zinek, a také proto, že dochází i k jeho
endogenní sekreci do střeva.
5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti
Předklinické studie byly prováděny s octanem zinečnatým a dalšími solemi zinku. Farmakologické a
toxikologické údaje, které jsou k dispozici, ukazují na značné podobnosti mezi solemi zinku a mezi
živočišnými druhy.
Perorální LD50 je přibližně 300 mg zinku/kg tělesné váhy dávkahladina bez pozorovaného účinkuterapeutická dávkaHmotnost důkazů ze studií in vitro a in vivo ukazuje, že zinek nemá žádnou klinicky významnou
genotoxickou aktivitu.
Ve studiích reprodukční toxicity prováděných s různými solemi zinku nebyl podán žádný klinicky
významný důkaz embryotoxicity, fetotoxicity nebo teratogenity.
S dihydrátem octanu zinečnatého nebyly prováděny žádné konvenční studie kancerogenity.
6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1 Seznam pomocných látek
Tobolka obsahuje
kukuřičný škrob,
magnesium-stearát
Pouzdro tobolky obsahuje
želatina
oxid titaničitý oranžová žluť FCF
Potiskovací inkoust obsahuje
černý oxid železitý šelak
6.2 Inkompatibility
Neuplatňuje se.
6.3 Doba použitelnosti
roky.
6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
6.5 Druh obalu a velikost balení
Bílá lahvička z HDPE a uzávěrem z polypropylénu a HDPE , obsahuje výplň Každá lahvička obsahuje 250 tobolek.
6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku
Žádné zvláštní požadavky
7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/04/
9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE
Datum první registrace:13.říjen Datum posledního prodloužení registrace: 13.říjen
10. DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové
agentury
PŘÍLOHA II
A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU
A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson“
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
nebo
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francie
V příbalové informaci k léčivému přípravku musí být uveden název a adresa výrobce odpovědného za
propouštění dané šarže.
B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2
C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
Držitel rozhodnutí o registraci je povinen informovat Evropskou komisi o plánu uvádět léčivý
přípravek registrovaný tímto rozhodnutím na trh.
Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý
přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie 107c odst. 7 směrnice 2001/83/ES a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském
webovém portálu pro léčivé přípravky.
D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Plán řízení rizik
Neuplatňuje se.
PŘÍLOHA III
OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
A. OZNAČENÍ NA OBALU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU NEBO NA VNITŘNÍM OBALU, POKUD VNĚJŠÍ
OBAL NEEXISTUJE
OZNAČENÍ NA VNĚJŠÍM OBALU A ŠTÍTKU LAHVIČKY
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Wilzin 25 mg tvrdé tobolky
Zincum
2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÁTEK
Jedna tvrdá tobolka obsahuje 25 mg zinku
3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH
250 tvrdých tobolek.
5. ZPŮSOB A CESTA PODÁNÍ
Před použitím léku si přečtěte příbalovou informaci.
Perorální podání.
6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOSAH A DOHLED DĚTÍ
Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.
7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8. POUŽITELNÉ DO
EXP
9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ
11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/04/
13. ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.
15. NÁVOD K POUŽITÍ
16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU
Wilzin 25 mg
17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.
18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU NEBO NA VNITŘNÍM OBALU, POKUD VNĚJŠÍ
OBAL NEEXISTUJE
OZNAČENÍ NA VNĚJŠÍM OBALU A ŠTÍTKU LAHVIČKY
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Wilzin 50 mg tvrdé tobolky
Zincum
2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÁTEK
Jedna tvrdá tobolka obsahuje 50 mg zinku
3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Obsahuje E110. Další informace jsou uvedeny v příbalové informaci.
4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH
250 tvrdých tobolek.
5. ZPŮSOB A CESTA PODÁNÍ
Před použitím léku si přečtěte příbalovou informaci.
Perorální podání.
6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOSAH A DOHLED DĚTÍ
Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.
7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8. POUŽITELNÉ DO
EXP
9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ
11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/04/
13. ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis
15. NÁVOD K POUŽITÍ
16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU
Wilzin 50 mg
17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.
18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE
Wilzin 25 mg tvrdé tobolky
Wilzin 50 mg tvrdé tobolky
zincum
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informace dříve, než začnete tento přípravek užívat.
- Tento leták si uchovejte. Můžete potřebovat si ho opět přečíst.
- Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se, prosím, svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán Vám, a proto jej nedávejte žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné příznaky, jako máte Vy.
- Pokud se kterýkoli z nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře, nebo pokud si všimnete
jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte
to svému lékaři nebo lékárníkovi.
V příbalové informaci naleznete:
1. Co je Wilzin a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost než začnete užívat Wilzin
3. Jak se Wilzin užívá
4. Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Wilzin uchovávat
6. Další informace
1. CO JE WILZIN A JAK SE POUŽÍVÁ
Wilzin patrí do skupiny léčivých přípravků, která má název „Trávicí trakt a metabolismus, různá
léčiva“.
Wilzin se používá k léčbě Wilsonovy choroby, což je vzácná dědičná porucha vylučování mědi. Měď
ve stravě, která se nemůže řádně vylučovat, se ukládá nejdříve v játrech, poté i v dalších orgánech,
jako jsou oči a mozek. To může vést k poškození jater a neurologickým poruchám.
Wilzin zabraňuje vstřebávání mědi ze střeva a tím brání jejímu přesunu do krve a jejímu dalšímu
ukládání v těle. Nevstřebaná měď se poté vylučuje stolicí.
Wilsonova choroba je celoživotní onemocnění a proto je nutná léčba po celý život pacienta.
2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE UŽÍVAT WILZIN
Neužívejte Wilzin:
Jestliže jste alergický
Zvláštní opatrnosti při použití přípravku Wilzin je zapotřebí:
Wilzin se obvykle nedoporučuje pro zahajovací léčbu pacientů s příznaky a projevy Wilsonovy
choroby vzhledem k jeho pomalému nástupu účinku.
Pokud jste současně léčenVám může přidat Wilzin ještě před ukončením původní léčby.
Podobně jako u ostatních léků bránících vstřebávání mědi, jako je penicilamin, po zahájení léčby se
mohou zhoršit projevy choroby. V takovém případě musíte informovat Vašeho lékaře.
Aby mohl Váš lékař sledovat Váš stav a léčbu, bude pravidelně kontrolovat Vaši krev a moč. Je to
potřebné z toho důvodu, aby bylo zajištěno, že dostáváte dostatečnou léčbu. Sledování může zachytit
důkazy o nedostatečné léčbě mědiMusíte informovat svého lékaře, pokud se u vás vyskytne neobvyklá svalová slabost nebo abnormální
pocity v končetinách, protože ty mohou ukazovat na léčbu nadměrnou dávkou.
Vzájemné působení s dalšími léčivými přípravky:
Prosím, informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste užívalnedávné době, a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.
Prosím, poraďte se se svým lékařem předtím, než budete užívat jiné léky, které mohou snížit účinnost
přípravku Wilzin, jako je železo, potravinové doplňky vápníku, tetracykliny Na druhé straně, účinnost některých léků, jako je železo, tetracykliny, fluorochinolony může být přípravkem Wilzin snížena.
Užívání přípravku Wilzin s jídlem a pitím:
Wilzin se má užívat nalačno, mimo dobu jídla. Vstřebávání solí zinku zpomalují zejména vláknina v
potravě a některé mléčné výrobky. U některých pacientů se objevuje žaludeční nevolnost po ranní
dávce. Pokud máte tyto obtíže, proberte prosím tuto problematiku s Vaším lékařem, u kterého se léčíte
s Wilsonovou chorobou.
Tento nežádoucí účinek můžete snížit tak, že odložíte první denní dávku až na pozdní dopoledne snídaní a obědems malým množstvím jídla s obsahem bílkovin , jako je např. maso
Těhotenství
Pokud plánujete těhotenství, poraďte se se svým lékařem. Je velmi důležité pokračovat během
těhotenství v léčbě léky bránícími vstřebávání mědi.
Pokud během léčby přípravkem Wilzin otěhotníte, Váš lékař rozhodne, jaký lék a v jaké dávce bude
pro Vás nejlepší.
Kojení
Pokud jste léčena přípravkem Wilzin, neměla byste kojit. Poraďte se , prosím, se svým lékařem.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Nebyly prováděny žádné studie hodnotící vliv přípravku na schopnost řídit dopravní prostředky a
obsluhovat stroje.
Důležité informace o některých složkách přípravku Wilzin
Wilzin 50 mg tvrdé tobolky obsahují oranžovou žluť FCF reakce.
3. JAK SE WILZIN UŽÍVÁ
Wilzin užívejte vždy podle pokynů lékaře. Pokud si nejste jistýlékárníkem Pro různé dávkovací režimy je k dispozici Wilzin jako tvrdé tobolky 25 mg nebo 50 mg.
Pro dospělé pacienty:
Obvyklá dávka je 1 tvrdá tobolka přípravku Wilzin 50 mg Wilzin 25 mg Pro děti a dospívající:
Obvyklá dávka je:
- ve věku 1 až 6 let: 1 tvrdá tobolka přípravku Wilzin 25 mg 2x denně
- ve věku od 6 do 16 let, pokud je tělesná hmotnost méně než 57 kg: 1 tvrdá tobolka
přípravku Wilzin 25 mg 3x denně
- od věku 16 let nebo pokud je tělesná hmotnost více než 57 kg: 2 tvrdé tobolky
přípravku Wilzin 25 mg nebo 1 tvrdá tobolka přípravku Wilzin 50 mg 3x denně.
Vždy užívejte Wilzin nalačno, alespoň jednu hodinu před nebo 2 - 3 hodiny po jídle. Pokud máte
potíže při užívání ranní dávky mezi snídaní a obědem. Můžete si rovněž vzít Wilzin s malým množstvím bílkoviny, např. s masem.
Pokud Vám byl předepsán Wilzin s jiným lékem bránícím vstřebávání mědi, jako např. penicilamin,
dodržujte interval mezi podáním jednotlivých léků nejméně 1 hodinu.
Při podávání přípravku Wilzin dětem, které nejsou schopny polknout tobolky, otevřete tobolku a
smíchejte prášek s malým množstvím vody
Jestliže jste užilJestliže jste užilna zvracení, zvracení a závratě. V těchto případech se musíte poradit se svým lékařem.
Jestliže jste zapomnělNezdvojujte následující dávku, abyste doplnil
Pokud máte jakýkoliv dotaz ohledně užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.
4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY
Podobně jako všechny léky, může mít i Wilzin nežádoucí účinky, které se však nemusí vyskytnout u
každého.
Nežádoucí účinky se mohou vyskytnout s různou četností, která se klasifikuje následujícím způsobem:
velmi časté: postihuje více než jednoho uživatele z časté: postihuje 1 až 10 uživatelů ze méně časté: postihuje 1 až 10 uživatelů z vzácné: postihuje 1 až 10 uživatelů z 10 velmi vzácné: postihuje méně než 1 uživatele z 10 není známo: četnost výskytu nelze na základě dostupných údajů určit
Časté:
Po požití přípravku Wilzin může dojít k podráždění žaludku, a to zejména na začátku léčby.
Byly popsány změny výsledků vyšetření krve, jako je zvýšení některých jaterních enzymů a
enzymů slinivky břišní.
Méně časté:
Může se vyskytnout pokles počtu červených a bílých krvinek.
Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení
nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k
získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
5. JAK PŘÍPRAVEK WILZIN UCHOVÁVAT
Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.
Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti EXP vyznačené na lahvičce a krabičce. Doba
použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
Léčivé přípravky se nesmí vyhazovat do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak máte likvidovat přípravky, které již nepotřebujete. Tato opatření pomáhají chránit
životní prostředí.
6. DALŠÍ INFORMACE
Co Wilzin obsahuje
Léčivou látkou je zinek. Jedna tvrdá tobolka obsahuje 25 mg zinku octanu zinečnatéhoPomocnými látkami jsou: kukuřičný škrob a magnesium-stearát. Pouzdro tobolky obsahuje želatinu,
oxid titaničitý žluť FCF šelak.
Jak Wilzin vypadá a co obsahuje toto balení
Wilzin 25 mg jsou tvrdé tobolky vodově modré barvy s potiskem "93-376”. Wilzin 50 mg jsou tvrdé
tobolky barvy oranžové žluti s potiskem "93-377”.
Wilzin je k dispozici v balení s 250 tvrdými tobolkami v polyetylénové lahvičce uzavřené
polypropylénovým a polyetylénovým uzávěrem . Lahvička obsahuje rovněž bavlněnou výplň.
Držitel rozhodnutí o registraci
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
Výrobce
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
nebo
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francie
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.
Belgique/België/Belgien
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 Lietuva
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80
Švedija
България
Recordati Rare Diseases
Teл.: +33
Luxembourg/Luxemburg
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 Belgique/Belgien
Česká republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Magyarország
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Danmark
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 Sverige
Malta
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 Franza
Deutschland
Recordati Rare DiseasesGermany GmbH
Tel: +49 731 140 554 Nederland
Recordati
Tel: +32 2 46101 België
Eesti
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Rootsi
Norge
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 Sverige
Ελλάδα
Recordati Rare Diseases
Τηλ: +33 1 47 73 64 Γαλλία
Österreich
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 Deutschland
España
Recordati Rare DiseasesSpain S.L.U.
Tel: + 34 91 659 28 Polska
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
France
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 Portugal
Jaba Recordati S.A.
Tel: +351 21 432 95
Hrvatska
Recordati Rare Diseases
Tél: +33
România
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Ireland
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 Slovenija
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Ísland
Recordati AB.
Simi:+46 8 545 80 Svíþjóð
Slovenská republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Italia
Recordati Rare Diseases Italy Srl
Tel: +39 02 487 87
Suomi/Finland
Recordati AB.
Puh/Tel : +46 8 545 80 Sverige
Κύπρος
Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 Γαλλία
Sverige
Recordati AB.
Tel : +46 8 545 80
Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija
United Kingdom
Recordati Rare DiseasesUK Ltd.
Tel: +44
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové
agentury webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.
SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Wilzin 25 mg tvrdé tobolky
2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna tvrdá tobolka obsahuje zincum 25 mg
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.
3. LÉKOVÁ FORMA
Tvrdé tobolky.
Tobolka s čepičkou a tělem matné vodově modré barvy a s potiskem "93-376”.
4. KLINICKÉ ÚDAJE
4.1 Terapeutické indikace
Léčba Wilsonovy choroby.
4.2 Dávkování a způsob podání
Léčba přípravkem Wilzin musí být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou Wilsonovy
choroby
Není rozdíl ve velikosti dávky mezi symptomatickými a presymptomatickými pacienty.
Wilzin je k dispozici ve formě tvrdých tobolek o 25 mg nebo 50 mg.
Dospělí:
Obvyklá dávka je 50 mg 3x denně a maximální dávka je 50 mg 5x denně. .
Děti a dospívající:
U dětí mladších 6 let jsou údaje velmi omezené, ale jelikož se jedná o závažné celkové
onemocnění, o profylaktické léčbě by se mělo uvažovat co nejdříve. Doporučená dávka je
následující:
- ve věku od 1 do 6 let: 25 mg 2x denně
- ve věku od 6 do 16 let, pokud je tělesná hmotnost méně než 57 kg: 25 mg 3x denně
- od 16 let nebo pokud je tělesná hmotnost více než 57 kg: 50 mg 3x denně.
Těhotné ženy:
Dávka 25 mg 3x denně je obvykle účinná, dávka však musí být upravena podle hladin mědi
Ve všech případech musí být dávka upravena podle terapeutického monitorování
Wilzin se musí užívat nalačno, nejméně 1 hodinu před jídlem nebo 2 – 3 hodiny po jídle. V případě
žaludeční nesnášenlivosti, ke které často dochází při ranní dávce, může se podání této dávky přesunout
na dopolední hodiny mezi snídaní a obědem. Je rovněž možné užívat Wilzin s malým množstvím
bílkoviny, např. s masem
U dětí, které nejsou schopny polykat tobolky, se musí tobolky otevřít a jejich obsah rozpustit v malém
množství vody
Při převedení pacienta z chelatační léčby na udržovací léčbu přípravkem Wilzin, se musí pokračovat v
chelatační léčbě a podávat ji spolu s přípravkem Wilzin po dobu 2 - 3 týdnů, protože to je doba nutná
k tomu, aby léčba zinkem vyvolala maximální indukci metalothioneinu a úplnou blokádu absorpce
mědi. Mezi podáním chelatační látky a přípravku Wilzin by měl být interval nejméně 1 hodina.
4.3 Kontraindikace
Přecitlivělost na léčivou látku nebo na kteroukoliv pomocnou látku tohoto přípravku.
4.4 Zvláštní upozornění a zvláštní opatření pro použití
Dihydrát octanu zinečnatého se vzhledem ke svému pomalému nástupu účinku nedoporučuje
k zahájení léčby symptomatických pacientů. Symptomatičtí pacienti musí být zpočátku léčeni
chelatační látkou; když hladiny mědi klesnou pod toxický práh a pacienti jsou klinicky stabilní, lze
zvážit udržovací léčbu přípravkem Wilzin.
Nicméně, v období, kdy se čeká na nástup zinkem indukované tvorby metalothioneinu a následně
efektivní inhibice absorpce mědi, je možné dihydrát octanu zinečnatého u symptomatických pacientů
zpočátku podávat v kombinaci s chelatační látkou.
Při zahájení léčby může vzácně, podobně jako při léčbě chelatačními látkami,dojít ke klinickému
zhoršení. Není známo, zda to souvisí s mobilizací zásob mědi nebo s přirozeným průběhem choroby.
V takové situaci se doporučuje změna léčby.
Opatrnost je potřebná při převedení pacientů s portální hypertenzí z chelatační látky na Wilzin, když
tito pacienti prospívají a léčba je snášena. Dva pacienti ze skupiny 16 zemřeli na jaterní selhání a
pokročilou portální hypertenzi po změně léčby z penicilaminu na léčbu zinkem.
Monitorování léčby
Cílem léčby je udržet plazmatickou hladinu volné mědi plazmatická měď125 g/24 hod. měď se vypočítá odečtením mědi vázané na ceruloplazmin od celkové plazmatické mědi, jelikož
každý mg ceruloplazminu obsahuje 3 g mědi.
Vylučování mědi močí je přesným odrazem zátěže organismu nadměrným množstvím mědi pouze
tehdy, pokud pacienti nejsou na chelatační léčbě. Hladiny mědi v moči jsou obvykle při chelatační
léčbě penicilaminem nebo trientinem zvýšené.
Při léčbě se nelze řídit hladinou mědi v játrech, protože tento nález neodlišuje mezi potenciálně
toxickou volnou mědí a mědí vázanou na metalothionein.
U léčených pacientů může být užitečným měřítkem vhodnosti léčby vyšetření hladiny zinku v moči
nebo v plazmě. Hodnoty zinku v moči nad 2 mg/24 hod. a v plazmě nad 1250 g/l obecně svědčí o
vhodné léčbě.
Podobně jako u všech přípravků vázajících měď, nadměrná léčba vede k riziku deficitu mědi, který je
škodlivý zejména u dětí a těhotných žen, protože měď je potřebná k řádnému růstu a duševnímu
vývoji. U těchto skupin pacientů by měly být hladiny mědi v moči udržovány lehce nad horní hranicí
normálních hodnot nebo v pásmu vysokých normálních hodnot Za účelem zjištění časných projevů deficitu mědi, jako je anémie a/nebo leukopenie, vzniklé
v důsledku útlumu kostní dřeně, nebo pokles hladiny HDL-cholesterolu a snížení poměru
HDL/celkový cholesterol, je nutné provádět následné laboratorní kontroly, včetně hematologického
vyšetření a stanovení lipoproteinů.
Protože deficit mědi může rovněž způsobit myeloneuropatii, měli by lékaři pátrat po sensorických a
motorických známkách a příznacích, které mohou potenciálně u pacientů léčených přípravkem Wilzin
ukazovat na počínající neuropatii nebo myelopatii.
4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Jiné látky vázající měď
U pacientů s Wilsonovou chorobou byly prováděny farmakodynamické studie kombinace přípravku
Wilzin
trientinem když byla zjištěna mírná interakce mezi zinkem a chelatačními látkami která se projevila sníženým vylučováním mědi ve stolici, ale zároveň též zvýšeným vylučováním mědi
v moči v porovnání s případy, kdy byl užíván zinek samotný. Je to pravděpodobně dáno určitým
rozsahem spojení zinku s chelatační látkou, čímž se účinek obou léčivých látek sníží.
Při převádění pacienta z chelatační léčby na udržovací léčbu přípravkem Wilzin, by se mělo v
chelatační léčbě pokračovat a podávat ji spolu s přípravkem Wilzin po dobu 2 - 3 týdnů, protože to je
doba, během níž léčba zinkem vyvolá maximální indukci metalohioneinu a úplnou blokádu absorpce
mědi. Mezi podáním chelatační látky a přípravku Wilzin by měl být interval nejméně 1 hodina.
Jiné léčivé přípravky
Absorpce zinku může být snížena potravinovými doplňky železa a kalcia, tetracykliny a sloučeninami
obsahujícími fosfor. Naopak zinek může snižovat absorpci železa, tetracyklinů a fluorochinolonů.
Potrava
Studie se současným podáváním zinku a potravy u zdravých dobrovolníků prokázaly, že absorpce
zinku byla významně opožděná mnohými druhy potravin mlékostřevních buněk. Zdá se však, že bílkoviny interferují nejméně.
4.6 Těhotenství a kojení
Těhotenství
Údaje o omezeném počtu těhotných pacientek s Wilsonovou chorobou léčených zinkem neprokazují
nežádoucí účinky zinku na embryo či plod a matku. Ze 42 těhotenství bylo popsáno 5 spontánních
potratů a 2 vrozené vady
Studie na zvířatech prováděné s různými solemi zinku neukazují na přímé i nepřímé škodlivé účinky z
hlediska těhotenství, vývoje embrya či plodu nebo postnatálního vývoje
Je mimořádně důležité, aby těhotné pacientky s Wilsonovou chorobou pokračovaly v léčbě i během
těhotenství. O tom,která léčba bude používána, zda zinek nebo chelatační látka, by měl rozhodnout
lékař. Dávka musí být upravena tak, aby nemohlo dojít k deficitu mědi u plodu a pacientku je nutné
pečlivě monitorovat.
Kojení
Zinek se vylučuje do lidského mateřského mléka a u kojeného dítěte může dojít k zinkem
indukovanému deficitu mědi. Proto by pacientky během léčby Wilzinem neměly kojit.
4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Nebyly prováděny žádné studie sledující účinek léčivého přípravku na schopnost řídit a obsluhovat
stroje.
4.8 Nežádoucí účinky
Níže jsou uvedeny nežádoucí účinky seřazené podle tříd orgánových systémů a frekvence. Frekvence
jsou definovány jako: velmi časté vzácné určitV každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti
Třídy orgánových systémů
Nežádoucí účinky
Poruchy krve a lymfatického systému
méně časté: sideroblastická anémie, leukopenie
Gastrointestinální poruchy
časté: podráždění žaludku
Vyšetření časté: zvýšení amylázy a alkalické
fosfatázy v krvi
Anémie může být mikrocytární, normocytární nebo makrocytární a je často spojená s leukopenií.
Vyšetřením kostní dřeně se obvykle zjistí charakteristické "prstencové sideroblasty" erytrocyty obsahující železem přeplněné paranukleární mitochondrienedostatku mědi a po snížení dávky zinku může dojít k rychlé úpravě. Musí se však odlišit od
hemolytické anémie, ke které dochází často v případech nekontrolované Wilsonovy choroby se
zvýšenou hladinou volné mědi v séru.
Nejčastějším nežádoucím účinkem je podráždění žaludku. Podráždění je obvykle nejhorší při první
ranní dávce a ustupuje po prvních dnech léčby. Posunutí první denní dávky na pozdní dopoledne nebo
užití dávky s malým množstvím bílkoviny může obvykle vést k úlevě od symptomů.
Ke zvýšení alkalické fosfatázy, amylázy a lipázy může dojít po několika týdnech léčby, přičemž
hladiny se obvykle vrací k vysokým normálním hodnotám v prvních dvou letech léčby.
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.
4.9 Předávkování
V literatuře byly popsány tři případy akutního perorálního předávkování solemi zinku glukonátnavrhovaná léčebná dávkahyperglykemickým kómatem. Stejná dávka nevyvolala žádné symptomy, kromě zvracení, u
dospívajícího, který byl léčen klyzmatem celého střeva. Jiný dospívající pacient, který požil
g zinku, měl po 5 hodinách hladinu zinku v séru kolem 50 mg/l a vyskytly se u něho pouze těžká
nevolnost, zvracení a závratě.
Léčba předávkování se provádí výplachem žaludku nebo navozením zvracení co nejdříve, aby se
odstranil neabsorbovaný zinek. Pokud jsou hladiny zinku výrazně zvýšené chelatační léčbu těžkými kovy.
5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI
5.1 Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina: trávicí trakt a metabolismus, různá léčiva, ATC kód: A16AX05.
Wilsonova choroba jaterního vylučování mědi do žluče. Hromadění mědi v játrech vede k hepatocelulárnímu poškození a
případně k cirhóze. Když je kapacita jater ukládat měď převýšena, měď se uvolňuje do krve a je
zachycována v extrahepatálních orgánech, jako je mozek, což má za následek motorické poruchy a
psychiatrické projevy. Choroba se může projevit klinicky zejména jaterními, neurologickými nebo
psychiatrickými symptomy.
Aktivní část dihydrátu octanu zinečnatého je zinkový kation, který blokuje střevní absorpci mědi z
potravy a reabsorpci endogenně vylučované mědi. Zinek indukuje tvorbu metalothioneinu v
erytrocytech, což je protein, který váže měď a tím brání jejímu přenosu do krve. Vázaná měď je pak
vyloučena do stolice poté, co dojde k deskvamaci střevních buněk.
Farmakodynamické studie metabolismu mědi u pacientů s Wilsonovou chorobou zahrnovaly stanovení
čisté rovnováhy mědi a absorpci radioaktivně značené mědi. Bylo prokázáno, že režim dávkování
přípravku Wilzin o celkové denní dávce 150 mg podávané ve třech denních dávkách je účinný a vede
k významnému snížení absorpce mědi a vyvolání negativní rovnováhy mědi.
5.2 Farmakokinetické vlastnosti
Jelikož mechanismus účinku zinku spočívá v jeho účinku na absorpci mědi na úrovni střevní buňky,
farmakokinetické studie založené na hladinách zinku v krvi neposkytují užitečné informace o
biologické využitelnosti zinku v místě účinku.
Zinek se absorbuje v tenkém střevě a jeho kinetika absorpce ukazuje na tendenci k saturaci při
zvyšujících se dávkách. Frakcionovaná absorpce zinku má negativní vztah k jeho příjmu. Pohybuje se
mezi 30 - 60 % při obvyklém příjmu ve stravě dávkách 100 mg/den.
V krvi se asi 80 % absorbovaného zinku distribuuje do erytrocytů a většina zbylé části se váže na
albumin a další plazmatické proteiny. Hlavním místem ukládání zinku jsou játra a při udržovací léčbě
zinkem jsou hladiny zinku v játrech zvýšeny.
Plazmatický eliminační poločas zinku u zdravých osob je kolem 1 hodiny po podání dávky 45 mg.
Zinek se vylučuje zejména stolicí a v relativně malém množství močí a potem. Vylučování stolicí tvoří
nevětší podíl proto, že střevem prochází neabsorbovaný zinek, a také proto, že dochází i k jeho
endogenní sekreci do střeva.
5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti
Předklinické studie byly prováděny s octanem zinečnatým a dalšími solemi zinku. Farmakologické a
toxikologické údaje, které jsou k dispozici, ukazují na značné podobnosti mezi solemi zinku a mezi
živočišnými druhy.
Perorální LD50 je přibližně 300 mg zinku/kg tělesné váhy dávkahladina bez pozorovaného účinkuterapeutická dávkaHmotnost důkazů ze studií in vitro a in vivo ukazuje, že zinek nemá žádnou klinicky významnou
genotoxickou aktivitu.
Ve studiích reprodukční toxicity prováděných s různými solemi zinku nebyl podán žádný klinicky
významný důkaz embryotoxicity, fetotoxicity nebo teratogenity.
S dihydrátem octanu zinečnatého nebyly prováděny žádné konvenční studie kancerogenity.
6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1 Seznam pomocných látek
Tobolka obsahuje
kukuřičný škrob,
magnesium-stearát
Pouzdro tobolky obsahuje
želatina
oxid titaničitý brilantní modř FCF
Potiskovací inkoust obsahuje
černý oxid železitý šelak
6.2 Inkompatibility
Neuplatňuje se.
6.3 Doba použitelnosti
roky.
6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
6.5 Druh obalu a velikost balení
Bílá lahvička z HDPE a uzávěrem z polypropylénu a HDPE, obsahuje výplň Každá lahvička obsahuje 250 tobolek.
6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku
Žádné zvláštní požadavky
7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/04/
9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE
Datum první registrace:13.říjen Datum posledního prodloužení registrace: 13.říjen
10. DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové
agentury
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Wilzin 50 mg tvrdé tobolky
2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ
Jedna tvrdá tobolka obsahuje zincum 50 mg
Pomocné látky:
Jedna tobolka obsahuje 1,75mg oranžové žluti FCF
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.
3. LÉKOVÁ FORMA
Tvrdé tobolky.
Tobolka s čepičkou a tělem matné oranžové barvy a s potiskem "93-377”.
4. KLINICKÉ ÚDAJE
4.1 Terapeutické indikace
Léčba Wilsonovy choroby.
4.2 Dávkování a způsob podání
Léčba přípravkem Wilzin musí být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou Wilsonovy
choroby
Není rozdíl ve velikosti dávky mezi symptomatickými a presymptomatickými pacienty.
Wilzin je k dispozici jako tvrdé tobolky 25 mg nebo 50 mg.
Dospělí:
Obvyklá dávka je 50 mg 3x denně a maximální dávka je 50 mg 5x denně. .
Děti a dospívající:
U dětí mladších 6 let jsou údaje velmi omezené, ale jelikož se jedná o závažné celkové
onemocnění, o profylaktické léčbě by se mělo uvažovat co nejdříve. Doporučené dávka je
následující:
- ve věku od 1 do 6 let: 25 mg 2x denně
- ve věku od 6 do 16 let, pokud je tělesná hmotnost méně než 57 kg: 25 mg 3x denně
- od 16 let nebo pokud je tělesná hmotnost více než 57 kg: 50 mg 3x denně.
Těhotné ženy:
Dávka 25 mg 3x denně je obvykle účinná, dávka však musí být upravena podle hladin mědi
Ve všech případech musí být dávka upravena podle terapeutického monitorování
Wilzin se musí užívat nalačno, nejméně 1 hodinu před jídlem nebo 2 – 3 hodiny po jídle. V případě
žaludeční nesnášenlivosti, ke které často dochází při ranní dávce, může se podání této dávky přesunout
na dopolední hodiny mezi snídaní a obědem. Je rovněž možné užívat Wilzin s malým množstvím
bílkoviny, např. s masem
U dětí, které nejsou schopny polykat tobolky, se musí tobolky otevřít a jejich obsah rozpustit v malém
množství vody
Při převedení pacienta z chelatační léčby na udržovací léčbu přípravkem Wilzin, se musí pokračovat v
chelatační léčbě a podávat ji spolu s přípravkem Wilzin po dobu 2 - 3 týdnů, protože to je doba nutná
k tomu, aby léčba zinkem vyvolala maximální indukci metalothioneinu a úplnou blokádu absorpce
mědi. Mezi podáním chelatační látky a přípravku Wilzin by měl být interval nejméně 1 hodina.
4.3 Kontraindikace
Přecitlivělost na léčivou látku nebo na kteroukoliv pomocnou látku tohoto přípravku.
4.4 Zvláštní upozornění a zvláštní opatření pro použití
Dihydrát octanu zinečnatého se vzhledem ke svému pomalému nástupu účinku nedoporučuje
k zahájení léčby symptomatických pacientů. Symptomatičtí pacienti musí být zpočátku léčeni
chelatační látkou; když hladiny mědi klesnou pod toxický práh a pacienti jsou klinicky stabilní, lze
zvážit udržovací léčbu přípravkem Wilzin.
Nicméně, v období, kdy se čeká na nástup zinkem indukované tvorby metalothioneinu a následně
efektivní inhibice absorpce mědi, je možné dihydrát octanu zinečnatého u symptomatických pacientů
zpočátku podávat v kombinaci s chelatační látkou.
Při zahájení léčby může vzácně, podobně jako při léčbě chelatačními látkami,dojít ke klinickému
zhoršení. Není známo, zda to souvisí s mobilizací zásob mědi nebo s přirozeným průběhem choroby.
V takové situaci se doporučuje změna léčby.
Opatrnost je potřebná při převedení pacientů s portální hypertenzí z chelatační látky na Wilzin, když
tito pacienti prospívají a léčba je snášena. Dva pacienti ze skupiny 16 zemřeli na jaterní selhání a
pokročilou portální hypertenzi po změně léčby z penicilaminu na léčbu zinkem.
Monitorování léčby
Cílem léčby je udržet plazmatickou hladinu volné mědi plazmatická měďpod 125 g/24 hod. plazmatická měď se vypočítá odečtením mědi vázané na ceruloplazmin od celkové plazmatické mědi,
jelikož každý mg ceruloplazminu obsahuje 3 g mědi.
Vylučování mědi močí je přesným odrazem zátěže organismu nadměrným množstvím mědi pouze
tehdy, pokud pacienti nejsou na chelatační léčbě. Hladiny mědi v moči jsou obvykle při chelatační
léčbě penicilaminem nebo trientinem zvýšené.
Při léčbě se nelze řídit hladinou mědi v játrech, protože tento nález neodlišuje mezi potenciálně
toxickou volnou mědí a mědí vázanou na metalothionein.
U léčených pacientů může být užitečným měřítkem vhodnosti léčby vyšetření hladiny zinku v moči
nebo v plazmě. Hodnoty zinku v moči nad 2 mg/24 hod. a v plazmě nad 1250 g/l obecně svědčí o
vhodné léčbě.
Podobně jako u všech přípravků vázajících měď, nadměrná léčba vede k riziku deficitu mědi, který je
škodlivý zejména u dětí a těhotných žen, protože měď je potřebná k řádnému růstu a duševnímu
vývoji. U těchto skupin pacientů by měly být hladiny mědi v moči udržovány lehce nad horní hranicí
normálních hodnot nebo v pásmu vysokých normálních hodnot Za účelem zjištění časných projevů deficitu mědi, jako je anémie a/nebo leukopenie, vzniklé
v důsledku útlumu kostní dřeně, nebo pokles hladiny HDL-cholesterolu a snížení poměru
HDL/celkový cholesterol, je nutné provádět následné laboratorní kontroly, včetně hematologického
vyšetření a stanovení lipoproteinů.
Protože deficit mědi může rovněž způsobit myeloneuropatii, měli by lékaři pátrat po sensorických a
motorických známkách a příznacích, které mohou potenciálně u pacientů léčených přípravkem Wilzin
ukazovat na počínající neuropatii nebo myelopatii.
Pouzdro tobolky obsahuje žluť FCF
4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce
Jiné látky vázající měď
U pacientů s Wilsonovou chorobou byly prováděny farmakodynamické studie kombinace přípravku
Wilzin trientinem když byla zjištěna mírná interakce mezi zinkem a chelatačními látkami která se projevila sníženým vylučováním mědi ve stolici, ale zároveň též zvýšeným vylučováním mědi
v moči v porovnání s případy, kdy byl užíván zinek samotný. Je to pravděpodobně dáno určitým
rozsahem spojení zinku s chelatační látkou, čímž se účinek obou léčivých látek sníží.
Při převádění pacienta z chelatační léčby na udržovací léčbu přípravkem Wilzin, by se mělo v
chelatační léčbě pokračovat a podávat ji spolu s přípravkem Wilzin po dobu 2 - 3 týdnů, protože to je
doba, během níž léčba zinkem vyvolá maximální indukci metalohioneinu a úplnou blokádu absorpce
mědi. Mezi podáním chelatační látky a přípravku Wilzin by měl být interval nejméně 1 hodina.
Jiné léčivé přípravky
Absorpce zinku může být snížena potravinovými doplňky železa a kalcia, tetracykliny a sloučeninami
obsahujícími fosfor. Naopak zinek může snižovat absorpci železa, tetracyklinů a fluorochinolonů.
Potrava
Studie se současným podáváním zinku a potravy u zdravých dobrovolníků prokázaly, že absorpce
zinku byla významně opožděná mnohými druhy potravin mlékostřevních buněk. Zdá se však, že bílkoviny interferují nejméně.
4.6 Těhotenství a kojení
Těhotenství
Údaje o omezeném počtu těhotných pacientek s Wilsonovou chorobou léčených zinkem neprokazují
nežádoucí účinky zinku na embryo či plod a matku. Ze 42 těhotenství bylo popsáno 5 spontánních
potratů a 2 vrozené vady
Studie na zvířatech prováděné s různými solemi zinku neukazují na přímé i nepřímé škodlivé účinky z
hlediska těhotenství, vývoje embrya či plodu nebo postnatálního vývoje
Je mimořádně důležité, aby těhotné pacientky s Wilsonovou chorobou pokračovaly v léčbě i během
těhotenství. O tom,která léčba bude používána, zda zinek nebo chelatační látka, by měl rozhodnout
lékař. Dávka musí být upravena tak, aby nemohlo dojít k deficitu mědi u plodu a pacientku je nutné
pečlivě monitorovat.
Kojení
Zinek se vylučuje do lidského mateřského mléka a u kojeného dítěte může dojít k zinkem
indukovanému deficitu mědi. Proto by pacientky během léčby Wilzinem neměly kojit.
4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje
Nebyly prováděny žádné studie sledující účinek léčivého přípravku na schopnost řídit a obsluhovat
stroje.
4.8 Nežádoucí účinky
Níže jsou uvedeny nežádoucí účinky seřazené podle tříd orgánových systémů a frekvence. Frekvence
jsou definovány jako: velmi časté vzácné určitV každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti
Třídy orgánových systémů
Nežádoucí účinky
Poruchy krve a lymfatického systému
méně časté: sideroblastická anémie, leukopenie
Gastrointestinální poruchy
časté: podráždění žaludku
Vyšetření časté: zvýšení amylázy a alkalické
fosfatázy v krvi
Anémie může být mikrocytární, normocytární nebo makrocytární a je často spojená s leukopenií.
Vyšetřením kostní dřeně se obvykle zjistí charakteristické "prstencové sideroblasty" erytrocyty obsahující železem přeplněné paranukleární mitochondrienedostatku mědi a po snížení dávky zinku může dojít k rychlé úpravě. Musí se však odlišit od
hemolytické anémie, ke které dochází často v případech nekontrolované Wilsonovy choroby se
zvýšenou hladinou volné mědi v séru.
Nejčastějším nežádoucím účinkem je podráždění žaludku. Podráždění je obvykle nejhorší při první
ranní dávce a ustupuje po prvních dnech léčby. Posunutí první denní dávky na pozdní dopoledne nebo
užití dávky s malým množstvím bílkoviny může obvykle vést k úlevě od symptomů.
Ke zvýšení alkalické fosfatázy, amylázy a lipázy může dojít po několika týdnech léčby, přičemž
hladiny se obvykle vrací k vysokým normálním hodnotám v prvních dvou letech léčby.
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.
4.9 Předávkování
V literatuře byly popsány tři případy akutního perorálního předávkování solemi zinku glukonátnavrhovaná léčebná dávkahyperglykemickým kómatem. Stejná dávka nevyvolala žádné symptomy, kromě zvracení, u
dospívajícího, který byl léčen klyzmatem celého střeva. Jiný dospívající pacient, který požil
g zinku, měl po 5 hodinách hladinu zinku v séru kolem 50 mg/l a vyskytly se u něho pouze těžká
nevolnost, zvracení a závratě.
Léčba předávkování se provádí výplachem žaludku nebo navozením zvracení co nejdříve, aby se
odstranil neabsorbovaný zinek. Pokud jsou hladiny zinku výrazně zvýšené chelatační léčbu těžkými kovy.
5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI
5.1 Farmakodynamické vlastnosti
Farmakoterapeutická skupina: trávicí trakt a metabolismus, různá léčiva, ATC kód: A16AX05.
Wilsonova choroba jaterního vylučování mědi do žluče. Hromadění mědi v játrech vede k hepatocelulárnímu poškození a
případně k cirhóze. Když je kapacita jater ukládat měď převýšena, měď se uvolňuje do krve a je
zachycována v extrahepatálních orgánech, jako je mozek, což má za následek motorické poruchy a
psychiatrické projevy. Choroba se může projevit klinicky zejména jaterními, neurologickými nebo
psychiatrickými symptomy.
Aktivní část dihydrátu octanu zinečnatého je zinkový kation, který blokuje střevní absorpci mědi z
potravy a reabsorpci endogenně vylučované mědi. Zinek indukuje tvorbu metalothioneinu v
erytrocytech, což je protein, který váže měď a tím brání jejímu přenosu do krve. Vázaná měď je pak
vyloučena do stolice poté, co dojde k deskvamaci střevních buněk.
Farmakodynamické studie metabolismu mědi u pacientů s Wilsonovou chorobou zahrnovaly stanovení
čisté rovnováhy mědi a absorpci radioaktivně značené mědi. Bylo prokázáno, že režim dávkování
přípravku Wilzin o celkové denní dávce 150 mg podávané ve třech denních dávkách je účinný a vede
k významnému snížení absorpce mědi a vyvolání negativní rovnováhy mědi.
5.2 Farmakokinetické vlastnosti
Jelikož mechanismus účinku zinku spočívá v jeho účinku na absorpci mědi na úrovni střevní buňky,
farmakokinetické studie založené na hladinách zinku v krvi neposkytují užitečné informace o
biologické využitelnosti zinku v místě účinku.
Zinek se absorbuje v tenkém střevě a jeho kinetika absorpce ukazuje na tendenci k saturaci při
zvyšujících se dávkách. Frakcionovaná absorpce zinku má negativní vztah k jeho příjmu. Pohybuje se
mezi 30 - 60 % při obvyklém příjmu ve stravě dávkách 100 mg/den.
V krvi se asi 80 % absorbovaného zinku distribuuje do erytrocytů a většina zbylé části se váže na
albumin a další plazmatické proteiny. Hlavním místem ukládání zinku jsou játra a při udržovací léčbě
zinkem jsou hladiny zinku v játrech zvýšeny.
Plazmatický eliminační poločas zinku u zdravých osob je kolem 1 hodiny po podání dávky 45 mg.
Zinek se vylučuje zejména stolicí a v relativně malém množství močí a potem. Vylučování stolicí tvoří
nevětší podíl proto, že střevem prochází neabsorbovaný zinek, a také proto, že dochází i k jeho
endogenní sekreci do střeva.
5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti
Předklinické studie byly prováděny s octanem zinečnatým a dalšími solemi zinku. Farmakologické a
toxikologické údaje, které jsou k dispozici, ukazují na značné podobnosti mezi solemi zinku a mezi
živočišnými druhy.
Perorální LD50 je přibližně 300 mg zinku/kg tělesné váhy dávkahladina bez pozorovaného účinkuterapeutická dávkaHmotnost důkazů ze studií in vitro a in vivo ukazuje, že zinek nemá žádnou klinicky významnou
genotoxickou aktivitu.
Ve studiích reprodukční toxicity prováděných s různými solemi zinku nebyl podán žádný klinicky
významný důkaz embryotoxicity, fetotoxicity nebo teratogenity.
S dihydrátem octanu zinečnatého nebyly prováděny žádné konvenční studie kancerogenity.
6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE
6.1 Seznam pomocných látek
Tobolka obsahuje
kukuřičný škrob,
magnesium-stearát
Pouzdro tobolky obsahuje
želatina
oxid titaničitý oranžová žluť FCF
Potiskovací inkoust obsahuje
černý oxid železitý šelak
6.2 Inkompatibility
Neuplatňuje se.
6.3 Doba použitelnosti
roky.
6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
6.5 Druh obalu a velikost balení
Bílá lahvička z HDPE a uzávěrem z polypropylénu a HDPE , obsahuje výplň Každá lahvička obsahuje 250 tobolek.
6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku
Žádné zvláštní požadavky
7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/04/
9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE
Datum první registrace:13.říjen Datum posledního prodloužení registrace: 13.říjen
10. DATUM REVIZE TEXTU
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové
agentury
PŘÍLOHA II
A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU
A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ
Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson“
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
nebo
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francie
V příbalové informaci k léčivému přípravku musí být uveden název a adresa výrobce odpovědného za
propouštění dané šarže.
B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ
Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2
C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE
Držitel rozhodnutí o registraci je povinen informovat Evropskou komisi o plánu uvádět léčivý
přípravek registrovaný tímto rozhodnutím na trh.
Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý
přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie 107c odst. 7 směrnice 2001/83/ES a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském
webovém portálu pro léčivé přípravky.
D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Plán řízení rizik
Neuplatňuje se.
PŘÍLOHA III
OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
A. OZNAČENÍ NA OBALU
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU NEBO NA VNITŘNÍM OBALU, POKUD VNĚJŠÍ
OBAL NEEXISTUJE
OZNAČENÍ NA VNĚJŠÍM OBALU A ŠTÍTKU LAHVIČKY
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Wilzin 25 mg tvrdé tobolky
Zincum
2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÁTEK
Jedna tvrdá tobolka obsahuje 25 mg zinku
3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH
250 tvrdých tobolek.
5. ZPŮSOB A CESTA PODÁNÍ
Před použitím léku si přečtěte příbalovou informaci.
Perorální podání.
6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOSAH A DOHLED DĚTÍ
Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.
7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8. POUŽITELNÉ DO
EXP
9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ
11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/04/
13. ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.
15. NÁVOD K POUŽITÍ
16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU
Wilzin 25 mg
17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.
18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU NEBO NA VNITŘNÍM OBALU, POKUD VNĚJŠÍ
OBAL NEEXISTUJE
OZNAČENÍ NA VNĚJŠÍM OBALU A ŠTÍTKU LAHVIČKY
1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
Wilzin 50 mg tvrdé tobolky
Zincum
2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÁTEK
Jedna tvrdá tobolka obsahuje 50 mg zinku
3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK
Obsahuje E110. Další informace jsou uvedeny v příbalové informaci.
4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH
250 tvrdých tobolek.
5. ZPŮSOB A CESTA PODÁNÍ
Před použitím léku si přečtěte příbalovou informaci.
Perorální podání.
6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOSAH A DOHLED DĚTÍ
Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.
7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ
8. POUŽITELNÉ DO
EXP
9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z TAKOVÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ, POKUD JE TO VHODNÉ
11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/04/
13. ČÍSLO ŠARŽE
Lot
14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ
Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis
15. NÁVOD K POUŽITÍ
16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU
Wilzin 50 mg
17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD
2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.
18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM
PC:
SN:
NN:
B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE
Wilzin 25 mg tvrdé tobolky
Wilzin 50 mg tvrdé tobolky
zincum
Přečtěte si pozorně celou příbalovou informace dříve, než začnete tento přípravek užívat.
- Tento leták si uchovejte. Můžete potřebovat si ho opět přečíst.
- Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se, prosím, svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán Vám, a proto jej nedávejte žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné příznaky, jako máte Vy.
- Pokud se kterýkoli z nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře, nebo pokud si všimnete
jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte
to svému lékaři nebo lékárníkovi.
V příbalové informaci naleznete:
1. Co je Wilzin a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost než začnete užívat Wilzin
3. Jak se Wilzin užívá
4. Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Wilzin uchovávat
6. Další informace
1. CO JE WILZIN A JAK SE POUŽÍVÁ
Wilzin patrí do skupiny léčivých přípravků, která má název „Trávicí trakt a metabolismus, různá
léčiva“.
Wilzin se používá k léčbě Wilsonovy choroby, což je vzácná dědičná porucha vylučování mědi. Měď
ve stravě, která se nemůže řádně vylučovat, se ukládá nejdříve v játrech, poté i v dalších orgánech,
jako jsou oči a mozek. To může vést k poškození jater a neurologickým poruchám.
Wilzin zabraňuje vstřebávání mědi ze střeva a tím brání jejímu přesunu do krve a jejímu dalšímu
ukládání v těle. Nevstřebaná měď se poté vylučuje stolicí.
Wilsonova choroba je celoživotní onemocnění a proto je nutná léčba po celý život pacienta.
2. ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE UŽÍVAT WILZIN
Neužívejte Wilzin:
Jestliže jste alergický
Zvláštní opatrnosti při použití přípravku Wilzin je zapotřebí:
Wilzin se obvykle nedoporučuje pro zahajovací léčbu pacientů s příznaky a projevy Wilsonovy
choroby vzhledem k jeho pomalému nástupu účinku.
Pokud jste současně léčenVám může přidat Wilzin ještě před ukončením původní léčby.
Podobně jako u ostatních léků bránících vstřebávání mědi, jako je penicilamin, po zahájení léčby se
mohou zhoršit projevy choroby. V takovém případě musíte informovat Vašeho lékaře.
Aby mohl Váš lékař sledovat Váš stav a léčbu, bude pravidelně kontrolovat Vaši krev a moč. Je to
potřebné z toho důvodu, aby bylo zajištěno, že dostáváte dostatečnou léčbu. Sledování může zachytit
důkazy o nedostatečné léčbě mědiMusíte informovat svého lékaře, pokud se u vás vyskytne neobvyklá svalová slabost nebo abnormální
pocity v končetinách, protože ty mohou ukazovat na léčbu nadměrnou dávkou.
Vzájemné působení s dalšími léčivými přípravky:
Prosím, informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte nebo jste užívalnedávné době, a to i o lécích, které jsou dostupné bez lékařského předpisu.
Prosím, poraďte se se svým lékařem předtím, než budete užívat jiné léky, které mohou snížit účinnost
přípravku Wilzin, jako je železo, potravinové doplňky vápníku, tetracykliny Na druhé straně, účinnost některých léků, jako je železo, tetracykliny, fluorochinolony může být přípravkem Wilzin snížena.
Užívání přípravku Wilzin s jídlem a pitím:
Wilzin se má užívat nalačno, mimo dobu jídla. Vstřebávání solí zinku zpomalují zejména vláknina v
potravě a některé mléčné výrobky. U některých pacientů se objevuje žaludeční nevolnost po ranní
dávce. Pokud máte tyto obtíže, proberte prosím tuto problematiku s Vaším lékařem, u kterého se léčíte
s Wilsonovou chorobou.
Tento nežádoucí účinek můžete snížit tak, že odložíte první denní dávku až na pozdní dopoledne snídaní a obědems malým množstvím jídla s obsahem bílkovin , jako je např. maso
Těhotenství
Pokud plánujete těhotenství, poraďte se se svým lékařem. Je velmi důležité pokračovat během
těhotenství v léčbě léky bránícími vstřebávání mědi.
Pokud během léčby přípravkem Wilzin otěhotníte, Váš lékař rozhodne, jaký lék a v jaké dávce bude
pro Vás nejlepší.
Kojení
Pokud jste léčena přípravkem Wilzin, neměla byste kojit. Poraďte se , prosím, se svým lékařem.
Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Nebyly prováděny žádné studie hodnotící vliv přípravku na schopnost řídit dopravní prostředky a
obsluhovat stroje.
Důležité informace o některých složkách přípravku Wilzin
Wilzin 50 mg tvrdé tobolky obsahují oranžovou žluť FCF reakce.
3. JAK SE WILZIN UŽÍVÁ
Wilzin užívejte vždy podle pokynů lékaře. Pokud si nejste jistýlékárníkem Pro různé dávkovací režimy je k dispozici Wilzin jako tvrdé tobolky 25 mg nebo 50 mg.
Pro dospělé pacienty:
Obvyklá dávka je 1 tvrdá tobolka přípravku Wilzin 50 mg Wilzin 25 mg Pro děti a dospívající:
Obvyklá dávka je:
- ve věku 1 až 6 let: 1 tvrdá tobolka přípravku Wilzin 25 mg 2x denně
- ve věku od 6 do 16 let, pokud je tělesná hmotnost méně než 57 kg: 1 tvrdá tobolka
přípravku Wilzin 25 mg 3x denně
- od věku 16 let nebo pokud je tělesná hmotnost více než 57 kg: 2 tvrdé tobolky
přípravku Wilzin 25 mg nebo 1 tvrdá tobolka přípravku Wilzin 50 mg 3x denně.
Vždy užívejte Wilzin nalačno, alespoň jednu hodinu před nebo 2 - 3 hodiny po jídle. Pokud máte
potíže při užívání ranní dávky mezi snídaní a obědem. Můžete si rovněž vzít Wilzin s malým množstvím bílkoviny, např. s masem.
Pokud Vám byl předepsán Wilzin s jiným lékem bránícím vstřebávání mědi, jako např. penicilamin,
dodržujte interval mezi podáním jednotlivých léků nejméně 1 hodinu.
Při podávání přípravku Wilzin dětem, které nejsou schopny polknout tobolky, otevřete tobolku a
smíchejte prášek s malým množstvím vody
Jestliže jste užilJestliže jste užilna zvracení, zvracení a závratě. V těchto případech se musíte poradit se svým lékařem.
Jestliže jste zapomnělNezdvojujte následující dávku, abyste doplnil
Pokud máte jakýkoliv dotaz ohledně užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře.
4. MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY
Podobně jako všechny léky, může mít i Wilzin nežádoucí účinky, které se však nemusí vyskytnout u
každého.
Nežádoucí účinky se mohou vyskytnout s různou četností, která se klasifikuje následujícím způsobem:
velmi časté: postihuje více než jednoho uživatele z časté: postihuje 1 až 10 uživatelů ze méně časté: postihuje 1 až 10 uživatelů z vzácné: postihuje 1 až 10 uživatelů z 10 velmi vzácné: postihuje méně než 1 uživatele z 10 není známo: četnost výskytu nelze na základě dostupných údajů určit
Časté:
Po požití přípravku Wilzin může dojít k podráždění žaludku, a to zejména na začátku léčby.
Byly popsány změny výsledků vyšetření krve, jako je zvýšení některých jaterních enzymů a
enzymů slinivky břišní.
Méně časté:
Může se vyskytnout pokles počtu červených a bílých krvinek.
Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení
nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k
získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.
5. JAK PŘÍPRAVEK WILZIN UCHOVÁVAT
Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.
Nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti EXP vyznačené na lahvičce a krabičce. Doba
použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.
Uchovávejte při teplotě do 25°C.
Léčivé přípravky se nesmí vyhazovat do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak máte likvidovat přípravky, které již nepotřebujete. Tato opatření pomáhají chránit
životní prostředí.
6. DALŠÍ INFORMACE
Co Wilzin obsahuje
Léčivou látkou je zinek. Jedna tvrdá tobolka obsahuje 25 mg zinku octanu zinečnatéhoPomocnými látkami jsou: kukuřičný škrob a magnesium-stearát. Pouzdro tobolky obsahuje želatinu,
oxid titaničitý žluť FCF šelak.
Jak Wilzin vypadá a co obsahuje toto balení
Wilzin 25 mg jsou tvrdé tobolky vodově modré barvy s potiskem "93-376”. Wilzin 50 mg jsou tvrdé
tobolky barvy oranžové žluti s potiskem "93-377”.
Wilzin je k dispozici v balení s 250 tvrdými tobolkami v polyetylénové lahvičce uzavřené
polypropylénovým a polyetylénovým uzávěrem . Lahvička obsahuje rovněž bavlněnou výplň.
Držitel rozhodnutí o registraci
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
Výrobce
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
nebo
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francie
Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.
Belgique/België/Belgien
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 Lietuva
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80
Švedija
България
Recordati Rare Diseases
Teл.: +33
Luxembourg/Luxemburg
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 Belgique/Belgien
Česká republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Magyarország
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Danmark
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 Sverige
Malta
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 Franza
Deutschland
Recordati Rare DiseasesGermany GmbH
Tel: +49 731 140 554 Nederland
Recordati
Tel: +32 2 46101 België
Eesti
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Rootsi
Norge
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 Sverige
Ελλάδα
Recordati Rare Diseases
Τηλ: +33 1 47 73 64 Γαλλία
Österreich
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 Deutschland
España
Recordati Rare DiseasesSpain S.L.U.
Tel: + 34 91 659 28 Polska
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
France
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 Portugal
Jaba Recordati S.A.
Tel: +351 21 432 95
Hrvatska
Recordati Rare Diseases
Tél: +33
România
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Ireland
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 Slovenija
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Ísland
Recordati AB.
Simi:+46 8 545 80 Svíþjóð
Slovenská republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Italia
Recordati Rare Diseases Italy Srl
Tel: +39 02 487 87
Suomi/Finland
Recordati AB.
Puh/Tel : +46 8 545 80 Sverige
Κύπρος
Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 Γαλλία
Sverige
Recordati AB.
Tel : +46 8 545 80
Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Zviedrija
United Kingdom
Recordati Rare DiseasesUK Ltd.
Tel: +44
Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové
agentury webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.
Více o léku Wilzin
Wilzin
Auswahl von Produkten in unserem Angebot von unserer Apotheke
|
Auf Lager | Versand von 79 CZK 735 CZK |
|
Auf Lager | Versand von 79 CZK 135 CZK |
