Trientine tillomed

Zahajovací dávka u dětí je nižší než u dospělých a závisí na věku a tělesné hmotnosti.

Děti ≥ 5 let
Dávka podle tělesné hmotnosti není stanovena, ale obvykle se používá počáteční dávka mg/kg/den (trientin-dihydrochloridu) zaokrouhlená na nejbližší celý počet tobolek a podaná ve
2–4 dílčích dávkách. Doporučená denní dávka je 330–840 mg trientinu (2–5 tobolek). Udržovací
dávka se titruje podle klinické odpovědi a sérové hladiny mědi.

Děti ve věku < 5 let
Bezpečnost a účinnost trientinu u dětí ve věku < 5 let věku nebyla dosud stanovena. Nejsou
dostupné žádné údaje.

Způsob podání
Pro perorální podání.

Tobolky je třeba zapíjet vodou. Důležité je, že se přípravek Trientine Tillomed podává na lačný
žaludek, nejméně jednu hodinu před jídlem nebo dvě hodiny po jídle a nejméně jednu hodinu od
podání jakéhokoliv jiného léčivého přípravku, jídla nebo mléka (viz bod 4.5).

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Při přechodu pacienta z jiné lékové formy trientinu se doporučuje dbát opatrnosti, protože dávky
vyjádřené jako báze trientinu nemusí být ekvivalentní vzhledem k rozdílům v biologické
dostupnosti (viz bod 4.2).

Trientin je chelátotvorné činidlo, u nějž bylo zjištěno, že snižuje sérovou hladinu železa. V
případě anémie z nedostatku železa může být nutná suplementace železa, které je třeba podávat v
jinou dobu (viz bod 4.5).

Kombinace trientinu se zinkem se nedoporučuje. O současném podávání je k dispozici jen
omezené množství informací a nelze z nich vyvodit žádná konkrétní doporučení týkající se dávky
(viz bod 4.5).

U pacientů, kteří byli dříve léčeni D-penicilaminem, byly během následné léčby trientinem
hlášeny reakce podobné lupusu, není však možné určit, zda zde existuje kauzální souvislost s
trientinem.

Sledování
Je třeba, aby pacienti léčení přípravkem Trientine Tillomed byli pod pravidelným lékařským
dohledem a byla u nich monitorována odpovídající kontrola příznaků a hladiny mědi, aby bylo
možné optimalizovat dávku (viz bod 4.2).

Cílem udržovací léčby je udržovat hladinu volné mědi v séru v rámci přijatelného rozmezí.
Nejspolehlivějším ukazatelem pro monitorování léčby je stanovení volné mědi v séru, které se
vypočítá jako rozdíl mezi celkovou mědí a mědí vázanou na ceruloplazmin (normální hladina
volné mědi v séru je obvykle 100 až 150 mikrogramů/l).

V průběhu léčby je možné provádět měření vylučování mědi močí. Vzhledem k tomu, že
chelátotvorná léčba vede ke zvýšení hladiny mědi v moči, nemusí/nebude přesně odrážet přetížení
organismu mědí, ale může být užitečným měřítkem compliance léčby.

Na začátku chelátotvorné léčby může dojít z důvodu nadbytku volné mědi v séru během počáteční
odpovědi na léčbu ke zhoršení klinických příznaků, včetně zhoršení neurologického nálezu. Pro
optimalizaci dávky nebo případnou úpravu léčby je třeba pečlivé monitorování.

Zvláštní populace
Nadměrná léčba s sebou nese riziko deficience mědi. Je třeba monitorovat projevy nadměrné
léčby, zejména v období, kdy se může potřeba mědi měnit, jako je v těhotenství (viz bod 4.6) a u
dětí, kde jsou nutné odpovídající kontroly hladiny mědi z důvodu zajištění správného růstu a
duševního vývoje.

Je třeba, aby pacienti s poruchou funkce ledvin a/nebo jater léčení trientinem byli stále pod
pravidelným lékařským dohledem, a to z důvodu kontroly příznaků a hladiny mědi. U těchto
pacientů se také doporučuje přísné monitorování funkce ledvin a/nebo jater (viz bod 4.2).

Pomocné látky
Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol (23 mg) sodíku v jedné tobolce, to znamená,
že je v podstatě „bez sodíku“.