Ursofalk Pro děti, pediatrická populace

Hepatobiliární porucha při cystické fibróze u dětí a dospívajících od 6 do 18 let.

4.2 Dávkování a způsob podání

Dávkování
Disoluce cholesterolových žlučových konkrementů (samostatně nebo v kombinaci s
litotripsií):

8–10 mg UDCA/kg tělesné hmotnosti/den, což odpovídá
- od 50 do 60 kg tělesné hmotnosti: denní dávka 1 potahovaná tableta večer
- od 61 do 80 kg tělesné hmotnosti: denní dávka 1½ potahované tablety: ½ potahované
tablety ráno a 1 potahovaná tableta večer
- od 81 do 100 kg tělesné hmotnosti: denní dávka 2 potahované tablety: 1 potahovaná
tableta ráno a 1 potahovaná tableta večer

Průměrná doba potřebná k disoluci konkrementů se pohybuje přibližně od 6 měsíců do 2 let, v
závislosti na počáteční velikosti kamenů. Pro správné vyhodnocení léčebného výsledku je
nutné na začátku léčby přesně stanovit velikost existujících kamenů a následně je pravidelně
sledovat, například jednou za 3 až 4 měsíce, pomocí nových rentgenových a/nebo
ultrazvukových vyšetření.

U pacientů, jejichž kameny se po šesti měsících léčby uvedenou dávkou nezmenšily, se
doporučuje, aby se biliární litogenní index určoval pomocí duodenálních vzorků. Pokud má
žluč index > 1,0, je nepravděpodobné, že lze dosáhnout příznivého výsledku a proto je lepší
zvážit jinou formu léčby žlučových kamenů. Léčba musí pokračovat po dobu 3 až 4 měsíce
poté, co se ultrazvukovým sledováním potvrdilo úplné rozpuštění žlučových kamenů.
Přerušení léčby na 3-4 týdny vede k návratu přesycení žluči a prodlužuje celkovou dobu
trvání léčby. Přerušení léčby při rozpuštění žlučových kamenů může být následováno
relapsem.

V této terapeutické indikaci není přípravek vhodný pro podávání pacientům s tělesnou
hmotností nižší než 50 kg.

Léčba PBC:

Stádia I–III
Denní dávka je závislá na tělesné hmotnosti a činí 1½ až 3½ potahované tablety (12-16 mg
UDCA/kg tělesné hmotnosti/den).

První 3 měsíce léčby se přípravek Ursofalk užívá rozděleně v několika dílčích dávkách během
dne. Pokud dojde ke zlepšení parametrů jaterních funkcí, může se denní dávka podávat 1x
denně večer.

Doporučuje se následující dávkové schéma:

Tělesná hmotnost
(kg)
Denní dávka
(mg/kg tělesné
hmotnosti)
Ursofalk
první 3 měsíce léčby následně
ráno v poledne večer večer
(1x denně)
47-62 12-16 ½ ½ ½ 1½
63-78 13-16 ½ ½ 1 79-93 13-16 ½ 1 1 2½
94-109 14-16 1 1 1 nad 110 1 1 1½ 3½


Stádium IV:
V kombinaci se zvýšenou hladinou bilirubinu v séru (> 40 μg/l; konjugovaný) je třeba nejprve
podat pouze polovinu normální dávky (viz dávkování pro stádia I–III; 6–8 mg UDCA na kg
tělesné hmotnosti a den, což odpovídá přibližně 1 nebo 1½ tablety přípravku Ursofalk).

Poté je třeba několik týdnů pečlivě sledovat funkci jater (jednou za 2 týdny po dobu 6 týdnů).
Pokud nedojde ke zhoršení funkce jater (ALP, ALT, AST, GGT, bilirubin) ani ke
zintenzivnění svědění (příznak onemocnění), lze dávkování dále zvýšit na běžnou úroveň. I
nadále je třeba několik týdnů monitorovat funkci jater. Pokud nedojde ke zhoršení funkce
jater ani tentokrát, lze pacientovi dlouhodobě podávat normální dávku.

Pacientům s PBC (stádium IV) bez zvýšené hladiny bilirubinu v séru lze normální dávku
podávat okamžitě (viz dávkování pro stádia I–III).

I v tomto případě je třeba pečlivě sledovat funkci jater, jak je popsáno výše. Léčbu PBC bude
nutné pravidelně vyhodnocovat na pozadí (laboratorních) hodnot jaterních funkcí a klinických
nálezů.

V indikaci PBC není doba léčby časově omezena.

Pediatrická populace
Děti a dospívající s cystickou fibrózou ve věku 6 až 18 let:
Podává se 20 mg/kg/den rozděleně ve 2-3 dávkách, pokud je nezbytné, lze zvýšit až na mg/kg/den.

Tělesná
hmotnost (kg)
Denní dávka
(mg/kg tělesné
hmotnosti)
Ursofalk
ráno v poledne večer
20 – 29 17 – 25 ½ - ½
30 – 39 19 – 25 ½ ½ ½
40 – 49 20 – 25 ½ ½ 50 – 59 21 – 25 ½ 1 60 – 69 22 – 25 1 1 70 – 79 22 – 25 1 1 1½
80 – 89 22 – 25 1 1½ 1½
90 – 99 23 – 25 1½ 1½ 1½
100 – 109 23 – 25 1½ 1½ nad 110 1½ 2
V závislosti na terapeutické indikaci není přípravek vhodný pro podávání pacientům
s tělesnou hmotností nižší než 20, respektive 47 či 50 kg. Jiné lékové formy/síly mohou být
pro tyto populace pacientů vhodnější.

Způsob podání:
Přípravek je určen pro perorální podání.

Potahované tablety se užívají nerozkousané s malým množstvím tekutiny.

Přípravek musí být užíván pravidelně.

4.3 Kontraindikace
Ursofalk nesmí užívat pacienti s:
- hypersenzitivitou na žlučové kyseliny nebo na kteroukoli pomocnou látku přípravku
uvedenou v bodě 6.- akutním zánětem žlučníku nebo žlučových cest
- obstrukcí vývodných žlučových cest (obstrukce choledochu nebo cystiku)
- častými záchvaty biliární koliky
- RTG kontrastními kalcifikovanými žlučovými konkrementy
- porušenou kontraktilitou žlučníku

Pediatrická populace
- neúspěšná portoenteroanastomóza nebo děti s biliární atrézií bez zajištění dobrého
průtoku žluči

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Přípravek Ursofalk 500 mg potahované tablety musí být užíván pod lékařským dohledem.

V průběhu léčby je třeba kontrolovat jaterní enzymy (AST, ALT, GMT, ALP): v prvních měsících ve čtyřtýdenních intervalech, později jedenkrát za čtvrt roku. Kromě zjištění, zda
pacienti léčení pro PBC reagují na léčbu či nikoli, by toto sledování mohlo umožnit včasné
rozpoznání potenciálního rizika hepatálního poškození, zvláště u pacientů v pokročilém stádiu
PBC.

Při užití u disoluce žlučových kamenů:
Pro zhodnocení účinnosti léčby a včasné zjištění případné kalcifikace konkrementů by se za
6-10 měsíců (v závislosti na velikosti konkrementů) měla provést orální cholecystografie
s přehlednými snímky vstoje a vleže nebo sonografie.

Přípravek Ursofalk by neměl být užíván, jestliže žlučník není možné zobrazit rentgenovým
vyšetřením, v případě kalcifikace žlučových konkrementů, při porušené kontraktilitě žlučníku
nebo při výskytu častých žlučníkových kolik.

Ženy užívající Ursofalk k disoluci žlučových kamenů by měly užívat účinnou nehormonální
antikoncepci, protože hormonální antikoncepce může napomáhat vzniku žlučových kamenů
(viz bod