Refacto af Dávkování a způsob podání

Léčbamá být zahájenapod dohledem lékaře se zkušenostmi v terapii hemofilie A.
Sledování léčby
Velikost podávané dávky afrekvence opakovaných infuzí musíbýt během léčby určovány podle
hladin faktoru VIII. Každý pacient může na faktor VIII reagovat jinak, tj. sjinými poločasy asjinou
recovery. Pokud se dávka určuje podle tělesné hmotnosti, může být nutnéji upacientů snad-nebo
podváhou příslušným způsobem upravit. Nepostradatelnou pomůckou je přesné sledování substituční
léčby pomocí analýzy koagulace chirurgického výkonu.
Při monitorování aktivity faktoru VIII u pacientů v průběhu léčbypřípravkem ReFacto AF se
doporučuje použití chromogenní metody. Používá-li se kurčení aktivity faktoru VIII vkrevních
vzorcích pacienta jednofázová koagulační metoda založená na tromboplastinovém časuvitro, výsledky plasmatické aktivityfaktoru VIII mohou být významněovlivněny typem činidla aPTT
areferenčním standardem použitými při dané metodě. Výsledky získané pomocí jednofázové
koagulační metodyaPTT se rovněž mohou významně lišit od výsledků získaných chromogenní
metodou. Výsledky jednofázové koagulační metody jsou typicky o 20 –50% nižší než výsledky
chromogenní metody. Ke korekci tohoto rozdílu se může použít laboratorní standard přípravku
ReFacto AF reagencie.
Dávkování
Dávka a délka substituční terapie jsou závislé na závažnosti nedostatku faktoru VIII, místě a rozsahu
krvácení a na klinickém stavu nemocného. Podané dávky musíbýttitrovány klinickou odpovědí
pacienta. Přítomnost inhibitoru si může vyžádat vyšší dávky nebo vhodnou speciální léčbu.
Počet podaných jednotek faktoru VIIIje vyjádřen v mezinárodních jednotkách vztaženy k aktuálnímu standardu WHO pro přípravky obsahující faktor VIII. Aktivita faktoru VIII v
plasmě je vyjádřena buď v procentech mezinárodnímu standardu obsahu faktoru VIII v plasměmnožství faktoru VIII v 1 mlnormální lidské plasmy.
Jiný přípravek, obsahující moroktokog alfa aschválený pro používání mimo Evropu, má odlišnou sílu
stanovenou výrobcem, jež byla kalibrována kMezinárodnímu standardu WHO jednofázovou
koagulační metodou; tento přípravek se nazývá XYNTHA. Vzhledem kpoužití odlišné metody ke
stanovení účinnosti přípravků XYNTHA aReFacto AF, je 1IU přípravku XYNTHA jednofázovou koagulační metodouchromogenní metodoupřípravek ReFacto AF, musí ošetřující lékař uvažovat opřizpůsobení doporučené dávky vzávislosti na
hodnotách dosažených hladin faktoru VIII.
Podle současných léčebných režimů se pacientům shemofilií A doporučuje brát si ssebou na cestu
dostatečnou zásobu faktoru VIII kpředpokládané léčbě. Pacienti mají být upozorněni, aby se před
cestováním poradili se svým poskytovatelem zdravotní péče.
Léčba dle potřeby
Výpočet požadované dávky faktoru VIII je založen na empirickém zjištění, že podání 1IU faktoru
VIII na kg tělesné hmotnosti zvýší plasmatickou aktivitu faktoru VIII o 2 IU/dl. Požadovaná dávka se
stanoví podle následujícího vzorce:
Požadované jednotky faktoru VIII.
Množství, které má být podáno a frekvence podání, mají v jednotlivých případech vždy vycházet z
klinické účinnosti.
V případě následujících krvácivých příhod nemá aktivita faktoru VIII nikdy poklesnout pod danou
plasmatickou hladinu použita jako průvodce dávkování při krvácivých příhodách a chirurgických výkonech:
Stupeň krvácení/
Typ chirurgického výkonu
Požadovaná hladina
faktoru VIII IU/dl)
Četnost dávek trvání léčby Hemoragie
Časnýhemartros, svalové
krvácení nebo krvácení do
dutiny ústní
20 –40Opakovat každých 12 -hod. Nejméně 1 den, až do
zastavení krvácivé příhody,
detekované bolestí,nebo do
dosažení uzdravení.
Rozsáhlejší hemartros,
svalové krvácení nebo
hematom
30 –60Opakované infuze každých
12 –24 hod. po 3 –4 dny
nebo déle do ústupu bolesti a
vyléčení akutní poruchy
funkce.
Život ohrožující hemoragie60 –100Opakované infuze každých -24 hod. až do vyřešení
ohrožení.
Chirurgické výkony
Maléchirurgické výkony
včetně extrakce zubů
30 –60Každých 24 hodin, nejméně
den, až do dosažení
uzdravení.
Velkéchirurgické výkony80 –Opakované infuze každých až 24 hod. až do adekvátního
zahojení rány, potom léčení
nejméně dalších 7 dní k
udržování aktivity faktoru
VIII na 30% -60% Profylaxe
Kdlouhodobéprofylaxi krvácení pacientů se závažnou hemofilií A jsou obvyklé dávky 20 –40 IU
faktoru VIII na kg tělesné hmotnosti v rozmezí od 2 do 3 dnů.V některých případech, obzvláště u
mladších pacientů,mohou být nezbytné kratší dávkové intervaly nebo vyšší dávky.
Pediatrická populace
Při léčběmladších dětí vporovnání stěmi, které se podávají starším dětem nebo dospělýmStarší populace
Subjekty starší 65let nebyly zahrnuty do žádných klinických studií. Obecně platí, že dávku pro starší
pacienty je třeba upravit dle konkrétních potřeb.
Porucha funkce jater nebo ledvin
Úprava dávkování u pacientů sporuchou funkce jaternebo ledvinnebyla v klinických hodnoceních
studována.
Způsob podání
Intravenózní podání.
Přípravek ReFacto AF se podává intravenózní infuzí po dobu několikaminut po rekonstituci
lyofilizovaného prášku na injekci vroztoku chloridu sodného 9 mg/mlRychlost podání má být zvolena s ohledem na úroveň pohodlí nemocného.
Nezdravotnickým pracovníkům podávajícím přípravek se doporučuje absolvovat odpovídající školení.
Návod krekonstitucipřípravku před jeho podánímje uveden vbodě6.