Gamunex 10% Dávkování a způsob podání

Léčba IVIg má být zahájena a vedena pod dozorem lékaře s odpovídajícími zkušenostmi s
léčbou poruch imunitního systému.

Dávkování

Dávkování a intervaly mezi infuzemi jsou závislé na indikaci.

Dávku může být nutné individuálně upravit pro každého pacienta v závislosti na klinické odpovědi.
Dávka stanovená na základě tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo
nadváhou.

Následující režimy dávkování mohou sloužit jako návod.

Substituční léčba u syndromů primárního imunodeficitu:

Režimem dávkování by mělo být dosaženo minimální hladiny IgG (měřené před následující infuzí)
nejméně 6 g/l nebo hodnoty v rámci normálního referenčního rozmezí pro populaci daného věku.
Čas potřebný k dosažení rovnováhy (ustálený stav hladin IgG) je 3 - 6 měsíců od začátku terapie.
Doporučená úvodní dávka 0,4-0,8 g/kg je podána jednou a po ní následuje dávka nejméně 0,2 g/kg
v intervalu 3-4 týdnů.

Dávka nezbytná k dosažení minimální hladiny IgG 6 g/l je v rozsahu 0,2–0,8 g/kg/měsíc. Po
dosažení ustáleného stavu se dávkování pohybuje mezi 3–4 týdny.
Při výskytu infekce mají být změřeny a vyhodnoceny minimální hladiny IgG. Frekvence výskytu
bakteriálních infekcí může být snížena zvýšením dávek a dosažením vyšších minimálních hladin.

Substituční léčba u sekundárních imunodeficiencí (podle definice v bodě 4.1)

Doporučená dávka je 0,2-0,4 g/kg každé 3 - 4 týdny.

Minimální hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny v souvislosti s incidencí infekce. Dávka se má
upravit dle potřeby, aby bylo dosaženo optimální ochrany proti infekcím. Zvýšení dávky může být
nezbytné u pacientů s přetrvávající infekcí a snížení dávky je možné zvážit, pokud je pacient setrvale
bez infekce.


Pre/postexpoziční profylaxe spalniček

Postexpoziční profylaxe
Pokud byl vnímavý pacient vystaven spalničkám, dávka 0,4 g/kg podaná co nejdříve, během 6 dnů
od expozice, by měla zajistit sérovou hladinu protilátek proti spalničkám > 240 mIU/ml po dobu
nejméně 2 týdnů. Po 2 týdnech má být sérová hladina zkontrolována a zdokumentována. K udržení
sérové hladiny > 240 mIU/ml může být nutná další dávka 0,4 g/kg, která se případně zopakuje
jednou po 2 týdnech.

Pokud byl pacient s PID/SID vystaven spalničkám a pravidelně dostává infuze IVIg, je třeba zvážit
podání další dávky IVIg co nejdříve, nejpozději do 6 dnů od expozice. Dávka 0,4 g/kg by měla
zajistit sérovou hladinu protilátek proti spalničkám > 240 mIU/ml po dobu nejméně 2 týdnů.

Preexpoziční profylaxe
Pokud je pacient s PID/SID vystaven riziku budoucí expozice spalničkám a dostává udržovací dávku
IVIg nižší než 0,53 g/kg každé 3 - 4 týdny, měla by být tato dávka jednou zvýšena na 0,53 g/kg. To
by mělo zajistit sérovou hladinu protilátek proti spalničkám > 240 mIU/ml po dobu nejméně 22 dnů
po infuzi.

Imunomodulace u:

Primární imunitní trombocytopenie

Lze zvolit jeden ze dvou léčebných postupů:
- 0,8–1 g/kg podaných 1 den; tato dávka může být do tří dnů od první dávky jednou
zopakována
- 0,4 g/kg podaných denně po dobu 2 - 5 dnů
Při relapsu onemocnění lze léčbu opakovat.

Guillain-Barrého syndrom

0,4 g/kg/den po dobu 5 dní (dávkování možno opakovat v případě relapsu).

Kawasakiho nemoc

Má být podáno 2,0 g/kg v jedné dávce. Pacienti mají být současně léčeni kyselinou
acetylsalicylovou.


Chronická zánětlivá demyelinizační polyradikuloneuropatie (CIDP)

Počáteční dávka: 2 g/kg rozdělené do 2–5 po sobě následujících dní.
Udržovací dávky:
g/kg rozděleno po 1–2 po sobě následujících dnů každé 3 týdny.
Účinek léčby se má vyhodnotit po každém cyklu; pokud není po 6 měsících léčby pozorován žádný
účinek, má se léčba ukončit.
Pokud je léčba účinná, má o dlouhodobé léčbě rozhodnout lékař na základě odpovědi pacienta
a odezvy na udržovací léčbu. Může být nezbytné dávkování a dávkovací intervaly upravit
individuálně podle průběhu onemocnění.

Multifokální motorická neuropatie (MMN)

Počáteční dávka: 2 g/kg rozdělené do 2–5 po sobě následujících dní.
Udržovací dávka: 1 g/kg každé 2 - 4 týdny nebo 2,0 g/kg každých 4 - 8 týdnů.
Účinek léčby se má vyhodnotit po každém cyklu; pokud není po 6 měsících léčby pozorován žádný
účinek, má se léčba ukončit.

Pokud je léčba účinná, má o dlouhodobé léčbě rozhodnout lékař na základě odpovědi pacienta
a odezvy na udržovací léčbu. Může být nezbytné dávkování a dávkovací intervaly upravit individuálně
podle průběhu onemocnění.

Závažná akutní exacerbace myasthenia gravis

g/kg rozdělené do 2 po sobě následujících dní (dávka 1 g/kg denně).
Klinické studie přípravku Gamunex nezahrnovaly dostatečný počet pacientů ve věku 65 a více let,
aby bylo možné určit přesný účinek léčby.

Doporučené dávkování je shrnuto v následující tabulce:

Indikace Dávka Frekvence infuzí
Substituční léčba
Syndromy primárního
imunodeficitu



Počáteční dávka:
0,4-0,8 g/kg

Udržovací dávka:
0,2-0,8 g/kg

každé 3-4 týdny
Sekundární imunodeficity (dle
definice v bodě 4.1)


0,2-0,4 g/kg




každé 3–4 týdny


Pre/postexpoziční profylaxe spalniček
Postexpoziční profylaxe
vnímavých pacientů

0,4 g/kg

Co nejdříve během 6 dnů,
případně opakovat jednou
po 2 týdnech, aby se
udržela hladina sérových
protilátek proti spalničkám
> 240 mIU/ml
Postexpoziční profylaxe PID/SID
pacientů

0,4 g/kg

Kromě udržovací terapie
se podává jako další dávka
do 6 dnů po expozici
Preexpoziční profylaxe PID/SID
pacientů


0,53 g/kg

Pokud pacient dostává
udržovací dávku nižší než
0,53 g/kg každé 3 - týdny, má být tato dávka
jednou zvýšena na 0,g/kg

Imunomodulace
Primární imunitní
trombocytopenie

0,8-1 g/kg

nebo

0,4 g/kg/den
1. den, případně opakovat
jednou během 3 dní


po dobu 2-5 dní
Guillain-Barrého syndrom 0,4 g/kg/den po dobu 5 dní
Kawasakiho nemoc 2 g/kg v jedné dávce spolu
s kyselinou
acetylsalicylovou
Chronická zánětlivá
demyelinizační
polyradikuloneuropatie (CIDP)
Počáteční dávka:
g/kg

Udržovací dávka:
g/kg
v rozdělených dávkách po
dobu 2-5 dní

v rozdělených dávkách po
dobu 1-2 dní každé
týdny
Multifokální motorická
neuropatie (MMN)
Počáteční dávka:
g/kg

Udržovací dávka:
g/kg

nebo

g/kg
v rozdělených dávkách po
dobu 2-5 po sobě
následujících dní

každé 2-4 týdny

nebo

v rozdělených dávkách po
dobu 2-5 dní každých
4-8 týdnů
Závažná akutní exacerbace
myasthenia gravis
g/kg podávané během 2 po
sobě následujících dní
(dávka 1 g/kg denně)


Pediatrická populace

Vzhledem k tomu, že dávkování u každé indikace vychází z tělesné hmotnosti a musí být upraveno dle
klinické odpovědi, dávkování u dětí a dospívajících (0–18 let) se neliší od dávkování u dospělých.

Porucha funkce jater
Není k dispozici žádný důkaz, že je potřebná úprava dávky.

Porucha funkce ledvin
Žádná úprava dávky, pokud to není klinicky vyžadováno, viz bod 4.4.

Starší pacienti
Žádná úprava dávky, pokud to není klinicky vyžadováno, viz bod 4.4.

Způsob podání

Intravenózní podání.
Z počátku se má normální lidský imunoglobulin podávat infuzí o rychlosti 0,6–1,2 ml/kg/h po dobu 0,5 h.
Viz bod 4.4. V případě výskytu nežádoucího účinku se buď musí snížit rychlost podávání infuze, nebo musí
být infuze zastavena. Pokud je přípravek dobře snášen, může být rychlost infuze postupně zvýšena na
maximálně 4,8–8,4 ml/kg/h.