Flebogamma dif Pro děti, pediatrická populace

Přípravek Flebogamma DIF 50 mg/ml je u dětí ve věku od 0 do 2 let kontraindikován

Dávkování u dětí a dospívajících je určeno podle tělesné hmotnosti a musí být stanoveno podle klinického účinku za výše zmíněných
podmínek.

Porucha funkce jater
Není k dispozici žádný důkaz, že je potřebná úprava dávky.

Porucha funkce ledvin
Neupravujte dávku, pokud to není klinicky odůvodněno, viz bod 4.4.

Starší pacienti
Neupravujte dávku, pokud to není klinicky odůvodněno, viz bod 4.4.

Způsob podání

K intravenóznímu podání.
Flebogamma DIF 50 mg/ml by měl být během prvních 30 minut podáván intravenózně s počáteční
rychlostí 0,01 - 0,02 ml/kg/min. Viz bod 4.4. V případě nežádoucích účinků buď snižte rychlost
podávání infuze, nebo infuzi zastavte. Je-li infuze pacientem dobře snášena, lze rychlost postupně
zvýšit až na maximum 0,1 ml/kg/min.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku body 4.4 a 6.1
Vrozená intolerance fruktózy Protože u kojenců a malých dětí ještě rozpoznána a může být smrtelná, tento přípravek jim nesmí být podán.

Pacienti se selektivní deficiencí IgA, u kterých se vytvořily protilátky proti IgA protilátkám, protože
podání přípravku obsahujícího IgA může vyvolat anafylaxi.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Sorbitol

Pacientům s hereditární intolerancí fruktózy nesmí být tento přípravek podán, pokud to není
nezbytně nutné.
U malých dětí diagnostikována. Léčivé přípravky být život ohrožující a musí být u této populace kontraindikovány, s výjimkou případů, kdy je
podání z klinického hlediska naprosto nezbytné a nejsou dostupné žádné alternativy léčby.

U každého pacienta musí být před podáním tohoto léčivého přípravku zjištěna podrobná
anamnéza se zaměřením na symptomy HIF.

Sledovatelnost
Kvůli zlepšení sledovatelnosti biologických léčivých přípravku se má u podávaného přípravku přesně
zaznamenat jméno a číslo šarže.

Opatření pro použití
Aby se předešlo možným komplikacím, ubezpečte se:
- že pacienti nejsou citliví na normální lidský imunoglobulin, a to nejprve pomalým podáním
přípravku - že pacienti jsou pečlivě sledováni pro případný výskyt jakýchkoli nežádoucích účinků během
celé doby podání infuze. Především, pacienti, kterým nebyl dosud aplikován normální lidský

imunoglobulin, pacienti, kteří přešli z alternativního IVIg přípravku nebo pacienti, u kterých
uplynul dlouhý časový interval od předchozí infuze, musí být během první aplikace infuze
a hodinu po aplikaci první infuze sledováni v zdravotnickém zařízení, aby se zachytily případné
nežádoucí účinky a v případě problémů bylo zajištěno okamžité poskytnutí první pomoci.
Všichni ostatní pacienti musí být sledováni nejméně po dobu 20 min po podání přípravku.

U všech pacientů podání IVIg přípravku vyžaduje:
- adekvátní hydrataci před začátkem podání infuze IVIg
- sledování objemu vyloučené moče
- sledování hladin kreatininu
- zamezení současného použití kličkových diuretik V případě nežádoucího účinku je třeba buď snížit rychlost podání infuze, nebo infuzi zastavit.
Potřebná léčba závisí na povaze a závažnosti nežádoucího účinku.

Reakce spojené s podáním infuze

Některé nežádoucí účinky bolest dolní části zad, nauzea a hypotenzedodržovat doporučenou rychlost podání infuze, která je uvedena v bodu 4.2. Během doby podání
infuze musí být pacienti pozorně monitorováni a pečlivě sledováni pro případ výskytu jakýchkoli
příznaků.

Nežádoucí účinky se mohou vyskytnout častěji
- u pacientů, kteří obdrželi normální lidský imunoglobulin poprvé nebo ve vzácných případech,
pokud na přípravek s normálním lidským imunoglobulinem změněn nebo pokud byl od
předchozí infuze dlouhý časový odstup
- u pacientů s aktivní infekcí nebo základním chronickým zánětlivým onemocněním

Hypersenzitivita

Hypersenzitivní reakce se vyskytují vzácně.

Anafylaxe se může vyvinout u pacientů:
- s nedetekovatelným IgA, kteří mají protilátky proti IgA
- kteří předchozí léčbu normálním lidským imunoglobulinem tolerovali

V případě šoku je nutné zahájit standardní protišokovou terapii.

Tromboembolismus

Je klinicky dokázaná spojitost mezi podáním IVIg přípravků a tromboembolickými příhodami jako
infarkt myokardu, cerebrovaskulární příhoda trombóza. Předpokládá se, že souvisejí s relativním zvýšením viskozity krve kvůli vysokému
přílivu/přítoku imunoglobulinů u rizikových pacientů. Opatrnost je třeba věnovat při předepisování a
aplikaci IVIg přípravků u obézních pacientů a u pacientů s již existujícím rizikem výskytu
trombotických komplikací vaskulárního onemocnění nebo trombotických příhod, pacienti se získanými nebo zděděnými
trombofilními poruchami, pacienti s dlouhými obdobími imobilizace, pacienti s těžkou hypovolémií,
pacienti s nemocemi, které zvyšují viskozitu krve
U pacientů s rizikem tromboembolie jako nežádoucího účinku musí být IVIg přípravky podávané
velmi pomalou rychlostí a v přípustné dávce.


Akutní selhání ledvin

U pacientů léčených IVIg byly zaznamenány případy akutního renálního selhání. Ve většině případů
byly identifikovány rizikové faktory, jako např. existující renální insuficience, diabetes mellitus,
hypovolémie, nadváha, současná aplikace nefrotoxických přípravků nebo věk nad 65 roků.

Před infuzí IVIg a znovu ve vhodných intervalech se mají stanovit renální parametry, zejména
u pacientů, u nichž se vyhodnotí potenciálně zvýšené riziko vzniku akutního renálního selhání.
U pacientů s rizikem akutního renálního selhání mají být IVIg přípravky podávané v minimální dávce
při nejnižší praktikovatelné rychlosti infuze. V případě poškození funkce ledvin je třeba zvážit
přerušení podání IVIg.

I když případy renální dysfunkce a akutního renálního selhání byly spojené s užíváním mnoha
registrovaných IVIg přípravků obsahujících různé pomocné látky jako je sacharóza, glukóza a
maltóza, za největší podíl všech případů byly odpovědné ty přípravky, které obsahovaly sacharózu
jako stabilizátor. U rizikových pacientů je možné uvažovat o použití IVIg přípravků neobsahujících
tyto pomocné látky. Flebogamma DIF neobsahuje sacharózu, maltózu ani glukózu.

Syndrom aseptické meningitídy
V souvislosti s léčbou IVIg byl hlášen AMS. Syndrom obvykle začíná během několika hodin až 2 dny
po IVIg léčbě. Testy cerebrospinální tekutiny až několik tisíc buněk/mm3, především granulocytární řady, a zvýšené hladiny proteinů až několik set
mg/dl. AMS se může vyskytovat častěji při léčbě vysokými dávkami IVIg
U pacientů vykazujících takové znaky a příznaky má proběhnout důkladné neurologické vyšetření,
včetně vyšetření mozkomíšního moku, aby byly vyloučeny další příčiny meningitidy.

Přerušení léčby IVIg způsobilo během několika dnů remisi AMS bez následků.

Hemolytická anémie

Přípravky IVIg mohou obsahovat krevní skupinové protilátky, které mohou působit jako hemolyzíny a
způsobit obalení červených krvinek antiglobulinové reakci IVIg léčbě vzhledem ke zvýšení sequestrace ERY. Mají být sledované IVIg markery vzhledem
k možným klinickým příznakům hemolýzy.
Neutropenie / leukopenie

Po léčbě IVIg bylo hlášeno přechodné snížení počtu neutrofilů a/nebo byly hlášeny epizody
neutropenie, někdy závažné. Obvykle se vyskytují během několika hodin nebo dnů po podání IVIg
a spontánně se vyřeší během 7 až 14 dnů.

Akutní poranění plic v souvislosti s transfuzí
U pacientů, kterým byl podán IVIg, byly hlášeny případy akutního nekardiogenního plicního edému
TRALI se vyznačuje závažnou hypoxií, dyspnoe, tachypnoe, cyanózou, horečkou a hypotenzí.
Příznaky TRALI se typicky vyvinou během transfuze nebo do 6 hodin po ní, často v průběhu
- 2 hodin. Proto musí být příjemci IVIg sledováni a v případě nežádoucích účinků postihujících plíce
musí být infuze IVIg okamžitě zastavena. TRALI je potenciálně život ohrožující stav a vyžaduje
okamžité ošetření na jednotce intenzivní péče.


Interference se serologickými zkouškami

Po podání imunoglobulinu může v krvi pacienta dojít k přechodnému vzestupu pasivně přenesených
protilátek, a tím ke vzniku zavádějících pozitivních výsledků u sérologických testů.

Pasivní přenos protilátek proti antigenům erytrocytů, jako např. A, B, D, může ovlivnit některé
sérologické testy na protilátky proti červeným krvinkám, například přímý antiglobulinový test přímý Coombsův test
Přenosné látky

Standardní opatření zabraňující přenosu infekce v souvislosti s používáním léčivých přípravků
vyrobených z lidské krve nebo plazmy zahrnují pečlivý výběr dárců, testování jednotlivých odběrů
krve a plazmatických poolů na specifické ukazatele infekce a účinné výrobní kroky, při nichž jsou
inaktivovány nebo odstraněny viry. Přes všechna tato opatření při přípravě léků vyráběných z lidské
krve nebo plazmy nelze možnost přenosu infekčních agens zcela vyloučit. To platí i pro jakékoli
neznámé nebo vznikající viry a jiné patogeny.

Přijatá opatření jsou považována za účinná u virů s lipidovým obalem, jako jsou virus lidské imunitní
nedostatečnosti obalu viru hepatitidy A a parvoviru B19.

Klinické studie znovu potvrdily absenci přenosu hepatitidy A nebo parvoviru B19 imunoglobuliny,
předpokládá se, že obsah protilátek ve velké míře přispívá k virové bezpečnosti.

V zájmu pacientů, kterým je přípravek Flebogamma DIF podáván, se doporučuje zaznamenávat název
a číslo šarže aplikovaného přípravku z důvodů zabezpečení spojení mezi pacientem a číslem šarže
přípravku.

Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje méně než 7,35 mg sodíku v 100 ml, což odpovídá 0,37 %
doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého, který činí
g sodíku.

Pediatrická populace

Při podávání přípravku Flebogamma DIF pediatrickým pacientům se doporučuje provádět sledování
základních fyziologických funkcí těchto pacientů.