Flebogamma dif Dávkování a způsob podání

IVIg léčba musí být zahájena a monitorována pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou poruch
imunitního systému.

Dávkování

Velikost dávky a režim dávkování závisí na indikaci.

Dávka se řídí podle individuálního stavu pacienta v závislosti na klinické odpovědi. Dávka podávaná
na základě tělesné hmotnosti může vyžadovat úpravu u pacientů s podváhou nebo nadváhou.

Následující režim dávkování může sloužit jako návod.

Substituční léčba syndromu primárního imunodeficitu

Režim dávkování je třeba upravit tak, aby bylo dosaženo minimální hladiny IgG infuzívěku. Dosažení rovnovážného stavu léčby. Doporučená počáteční dávka je 0,4 - 0,8 g/kg tělesné hmotnosti podaná jednou, dále se
doporučuje podávat nejméně 0,2 g/kg každé 3 - 4 týdny.

Na dosažení hladiny IgG 6 g/l je třeba dávka řádově 0,2 - 0,8 g/kg/měsíc. Interval podávání po
dosažení rovnovážného stavu je 3 - 4 týdny.

Hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny ve spojení s incidencí infekce. Ke snížení četnosti
bakteriálních infekcí je nezbytné zvýšit dávku k dosažení zvýšení předešle snížených hodnot.

Substituční léčba u sekundární imunodeficience
Doporučená dávka je 0,2 - 0,4 g/kg každé 3 - 4 týdny.


Hladiny IgG mají být měřeny a hodnoceny ve spojení s incidencí infekce. Dávka se má upravit dle
potřeby, aby bylo dosaženo optimální ochrany proti infekcím. Zvýšení může být nezbytné u pacientů
s přetrvávající infekcí a snížení dávky se má zvážit, pokud je pacient bez infekce.

Profylaxe spalniček před expozicí / po expozici

Profylaxe po expozici
Pokud byl vnímavý pacient vystaven viru spalniček, dávka 0,4 g/kg podaná co nejdříve v rámci 6 dnů
od expozice má zajistit hladinu protilátek proti viru spalniček v séru > 240 mIU/ml po dobu nejméně
týdnů. Po 2 týdnech má být hladina v séru zkontrolována a zdokumentována. K udržení hladiny
> 240 mIU/ml v séru může být nutná další dávka 0,4 g/kg, která se případně zopakuje jednou po
týdnech.

Pokud byl pacient s PID/SID vystaven viru spalniček a pravidelně dostává IVIg infuze, je třeba zvážit
podání další dávky IVIg co nejdříve, nejpozději do 6 dnů od expozice. Dávka 0,4 g/kg má zajistit
hladinu protilátek proti viru spalniček v séru > 240 mIU/ml po dobu nejméně 2 týdnů.

Profylaxe před expozicí
Pokud je pacient s PID/SID vystaven riziku budoucí expozice viru spalniček a dostává udržovací
dávku IVIg nižší než 0,53 g/kg každé 3 - 4 týdny, má být tato dávka jednou zvýšena na 0,53 g/kg. To
má zajistit hladinu protilátek proti viru spalniček v séru > 240 mIU/ml po dobu nejméně 22 dnů po
infuzi.

Imunomodulace u:

Primární imunitní trombocytopenie

Existují 2 alternativní režimy léčby:
• 0,8 - 1 g/kg 1. den, tuto dávku je možné opakovat jednou za tři dny.
• 0,4 g/kg denně po dobu 2 - 5 dnů. V případě relapsu je možné léčbu opakovat.

Guillain-Barrého syndromu

0,4 g/kg/den po dobu 5 dní
Kawasakiho nemoci

Je třeba podat 2,0 g/kg jako jednu dávku. Pacienti mají být současně léčeni kyselinou
acetylsalicylovou.

Chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie
Počáteční dávka: 2 g/kg rozdělené do 2 – 5 po sobě následujících dní.
Udržovací dávka: 1 g/kg během 1 – 2 po sobě následujících dní každé 3 týdny.
Účinek léčby se má hodnotit po každém cyklu; pokud není po 6 měsících léčby pozorován žádný
účinek, má se léčba přerušit.
Pokud je léčba účinná, má být, dle rozhodnutí lékaře, zvážena dlouhodobá léčba na základě odpovědi
pacienta na léčbu a délku trvání odpovědi. Může být nezbytné dávkování a intervaly upravit podle
individuálního průběhu onemocnění.

Multifokální motoricke neuropatie
Počáteční dávka: 2 g/kg rozdělené do 2 – 5 po sobě následujících dní.
Udržovací dávka: 1 g/kg každé 2 až 4 týdny nebo 2 g/kg každých 4 až 8 týdnů.
Účinek léčby se má hodnotit po každém cyklu; pokud není po 6 měsících léčby pozorován žádný
účinek, má se léčba přerušit.

Pokud je léčba účinná, má být, dle rozhodnutí lékaře, zvážena dlouhodobá léčba na základě odpovědi
pacienta na léčbu a délku trvání odpovědi. Může být nezbytné dávkování a intervaly upravit podle
individuálního průběhu onemocnění.
Doporučené dávkování je shrnuté v následující tabulce:

Indikace Dávka Interval infuzí
Substituční léčba:
Syndrom primárního
imunodeficitu
Počáteční dávka:
0,4 - 0,8 g/kg

Udržovací dávka:
0,2 - 0,8 g/kg




každé 3 - 4 týdny
Sekundární imunodeficience
0,2 - 0,4 g/kg

každé 3 - 4 týdny

Profylaxe spalniček před expozicí / po expozici:
Profylaxe po expozici
u vnímavých pacientů
0,4 g/kg Co nejdříve v rámci 6 dnů, případně
opakovaně po 2 týdnech k udržení hladiny
protilátek proti viru spalniček v séru
> 240 mIU/ml
Profylaxe po expozici
u pacientů s PID/SID
0,4 g/kg K udržovací léčbě se podá jako dávka navíc
do 6 dnů po expozici.
Profylaxe před expozicí
u pacientů s PID/SID
0,53 g/kg Pokud pacient dostává udržovací dávku nižší
než 0,53 g/kg každé 3 - 4 týdny, má být tato
dávka jednou zvýšena na nejméně 0,53 g/kg.
Imunomodulace:
Primární imunitní
trombocytopenie
0,8 - 1 g/kg

nebo

0,4 g/kg/den
1. den, případně opakovat jedenkrát během
dnů


po dobu 2 - 5 dní
Guillain-Barrého syndrom 0,4 g/kg/den po dobu 5 dní
Kawasakiho nemoc 2 g/kg jako jednu dávku spolu s kyselinou
acetylsalicylovou
Chronická zánětlivá
demyelinizační
polyradikuloneuropatie Počáteční dávka:
g/kg

Udržovací dávka:
g/kg

v rozdělených dávkách během 2 - 5 dní


v rozdělených dávkách během 1 - 2 dní
každé 3 týdny
Multifokální motorická
neuropatie Počáteční dávka:
g/kg

Udržovací dávka:
g/kg

nebo

g/kg

v rozdělených dávkách během 2 - 5 po sobě
následujících dní

každé 2 - 4 týdny



v rozdělených dávkách během 2 - 5 dní
každých 4 - 8 týdnů

Pediatrická populace

Přípravek Flebogamma DIF 50 mg/ml je u dětí ve věku od 0 do 2 let kontraindikován

Dávkování u dětí a dospívajících je určeno podle tělesné hmotnosti a musí být stanoveno podle klinického účinku za výše zmíněných
podmínek.

Porucha funkce jater
Není k dispozici žádný důkaz, že je potřebná úprava dávky.

Porucha funkce ledvin
Neupravujte dávku, pokud to není klinicky odůvodněno, viz bod 4.4.

Starší pacienti
Neupravujte dávku, pokud to není klinicky odůvodněno, viz bod 4.4.

Způsob podání

K intravenóznímu podání.
Flebogamma DIF 50 mg/ml by měl být během prvních 30 minut podáván intravenózně s počáteční
rychlostí 0,01 - 0,02 ml/kg/min. Viz bod 4.4. V případě nežádoucích účinků buď snižte rychlost
podávání infuze, nebo infuzi zastavte. Je-li infuze pacientem dobře snášena, lze rychlost postupně
zvýšit až na maximum 0,1 ml/kg/min.