PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU


1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Cystadane 1 g perorální prášek


2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

g prášku obsahuje betainum 1 g.

Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.


3. LÉKOVÁ FORMA

Perorální prášek
Bílý sypký krystalický prášek.


4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

Adjuvantní léčba homocystinurie, která zahrnuje deficity nebo poruchy:
 cystathionin beta-syntázy  5,10-methylentetrahydrofolátreduktázy  metabolismu kofaktoru kobalaminu
Cystadane se podává jako doplněk další léčby, jako je například léčba vitamínem B6 vitamínem B12
4.2 Dávkování a způsob podání

Léčba přípravkem Cystadane má být sledována lékařem se zkušenostmi s léčbou pacientů
s homocystinurií.

Dávkování
Děti a dospělí
Doporučená celková denní dávka je 100 mg/kg/den podávaných ve 2 dávkách denně. Tato dávka by
však měla být individuálně titrována v závislosti na hladině homocysteinu a methioninu v plazmě.
U některých pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den.
Při postupném zvyšování titrace dávek u pacientů s deficitem CBS je třeba postupovat opatrně, neboť
u nich hrozí riziko rozvoje hypermethioninemie. U těchto pacientů je třeba pečlivě sledovat hladiny
methioninu.

Zvláštní populace
Užívání při poruše funkce jater nebo ledvin
Zkušenosti s léčbou betainem u pacientů s renální insuficiencí nebo nealkoholickou steatózu jater
neukázaly potřebu přizpůsobit dávkovací režim přípravku Cystadane.

Způsob podání
Před otevřením je třeba lahví lehce zatřepat. Součástí balení jsou tři odměrné lžíce, které poskytují mg, 150 mg nebo 1 g betainu. Doporučuje se odebrat z lahve vrchovatou odměrnou lžíci a plochou
hranou např. nože ji zarovnat k hornímu okraji. To zajistí následující dávky: malá odměrka 100 mg,
středně velká odměrka 150 mg a velká odměrka 1 g betainu.
Prášek je nutné smíchat s vodou, džusem, mlékem, kojeneckou stravou nebo potravou, dokud se úplně
nerozpustí a spolknout ihned po rozmíchání.

Léčebné monitorování
Cílem léčby je udržet plazmatické hladiny celkového homocysteinu pod 15 μM nebo co možná
nejnižší. Ustálená odpověď obvykle nastane do jednoho měsíce.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Při léčbě betainem byly u pacientů s deficitem CBS hlášeny méně časté případy závažného edému
mozku spojené s hypermethioninémií uzdravení:
- - Plazmatické koncentrace methioninu mají být udržovány pod 1000 μM. Doporučuje se
změřit plazmatickou hladinu methioninu na začátku léčby a poté přibližně jednou ročně nebo
jednou za půl roku. Pokud dojde k mimořádnému zvýšení methioninu nad první bezpečnostní
hranici 700 μmol/l, pacienta je nutné častěji monitorovat a zkontrolovat dodržování diety. Ke
snížení hladiny methioninu je třeba zvážit úpravu diety a snížení dávky přípravku Cystadane nebo
dočasné přerušení léčby přípravkem Cystadane.
- Pokud se objeví jakékoli symptomy otoku mozku, jako je například ranní bolest hlavy se
zvracením a/nebo poruchy vidění, je třeba zkontrolovat plazmatickou hladinu methioninu a
dodržování diety, a přerušit léčbu přípravkem Cystadane.
- Pokud se symptomy otoku mozku po opakovaném zavedení léčby vrátí, pak je nutné léčbu
betainem vysadit natrvalo.

Aby se minimalizovalo riziko potenciálních lékových interakcí, doporučuje se ponechat 30 minut mezi
podáváním bezvodého betainu a směsi aminokyselin a/nebo léčivých přípravků obsahujících
vigabatrin a analogy GABA
4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Žádné studie interakcí nebyly provedeny.
Na základě in vitro údajů by mohl bezvodý betain interagovat se směsí aminokyselin a s léčivými
přípravky obsahujícími vigabatrin a analogy GABA.

4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Těhotenství
Údaje o podání omezenému počtu těhotných žen nenaznačují žádné nežádoucí účinky bezvodého
betainu na průběh těhotenství nebo na zdraví plodu/novorozence. Doposud nejsou k dispozici žádné
jiné relevantní epidemiologické údaje. Reprodukční studie na zvířatech nebyly prováděny. Během
těhotenství lze při podávání bezvodého betainu navíc k pyridoxinu, kyselině listové, antikoagulans a
dietě za přísného monitorování plazmatického homocysteinu očekávat dobré výsledky pro matku a
plod. Nicméně se přípravek Cystadane nemá během těhotenství podávat, pokud to není nezbytně
nutné.

Kojení
Není známo, zda je bezvodý betain vylučován do mateřského mléka prekurzor cholin se v mateřském mléce vyskytuje ve vysokých hladináchpřípravku Cystadane kojícím ženám je nutno vzhledem k nedostatku údajů postupovat opatrně.

Fertilita
Nejsou dostupná žádná data

4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Cystadane nemá žádný nebo jen zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

4.8 Nežádoucí účinky

Shrnutí bezpečnostního profilu
Nežádoucí účinky pozorované u bezvodého betainu se obecně jeví jako nezávažné a většinou se týkají
gastrointestinálního systému. Mezi gastrointestinální poruchy, které se mohou objevit méně často,
patří průjem, glositida, nauzea, žaludeční diskomfort, zvracení, a také dentální potíže. Nejčastěji
hlášený nežádoucí účinek při léčbě je zvýšení hladiny methioninu v krvi. Po vysazení léčby došlo
k úplnému zotavení
Tabulkový seznam nežádoucích účinků
Hlášené nežádoucí účinky jsou uvedeny níže podle třídy orgánových systémů a četností výskytu.
Četnosti výskytu jsou definovány jako: velmi časté četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.

Poruchy metabolismu a výživy偳偯牵䜀慳摩獫潭Poruchy kůže a podkožabnormality kůže  
Poruchy ledvin a močových cestVyšetření 
*Během 2 týdnů až 6 měsíců po začátku léčby betainem byly u pacientů s deficitem CBS hlášeny
méně časté případy závažného edému mozku a hypermethioninémie s úplným uzdravením po vysazení
léčby.
Symptomy edém mozku zahrnují ranní bolesti hlavy spolu se zvracením a/nebo zrakovými poruchami.
U těchto pacientů bylo pozorováno vysoké zvýšení plazmatických hladin methioninu v rozsahu až 3000 μM. Protože u pacientů s hypermethioninémií byl hlášen také edém mozku, jako možný
mechanismus účinku byla předpokládána sekundární hypermethioninémie způsobená léčbou
betainem.
Co se týče specifických doporučení, viz bod 4.4.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9 Předávkování

Nebyl hlášen žádný případ předávkování.


5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, ATC kód: A16AA06.

Mechanismus účinku
Bylo prokázáno, že betain snižuje plazmatické hladiny homocysteinu u tří typů homocystinurie, tj.
deficitu CBS; deficitu MTHFR a poruchy kbl. Stupeň tohoto účinku byl závislý na absolutním stupni
hyperhomocysteinémie, přičemž u závažné hyperhomocysteinémie byl vyšší.

Farmakodynamické účinky
Bezvodý betain působí jako donor methylové skupiny při remethylaci homocysteinu na methionin u
pacientů s homocystinurií. V důsledku toho by se plazmatické hladiny homocysteinu měly u těchto
pacientů snížit na 20-30 % hladin před zahájením léčby.
Ukázalo se také, že bezvodý betain zvyšuje plazmatické hladiny methioninu a S-adenosylmethioninu
příjmu methioninu dietou byla pozorována nadměrná kumulace methioninu. Suplementace betainem
prokázala zlepšení metabolických abnormalit v mozkomíšní tekutině u pacientů s homocystinurií.

Klinická účinnost a bezpečnost
Zvýšené plazmatické hladiny homocysteinu jsou spojeny s kardiovaskulárními příhodami, jako je
například trombóza, osteoporózou, abnormalitami skeletu a dislokací oční čočky. V observačních
studiích bylo ošetřujícím lékařem uváděno klinické zlepšení přibližně 75 % pacientů, kteří užívali bezvodý betain. Většina těchto pacientů také dostávala další
léčbu, jako například vitamín B6 biochemickou odpovědí. Ve většině případů mělo přidání bezvodého betainu za následek další snížení
plazmatické hladiny homocysteinu. Je možné, že díky komplexní povaze terapie farmaceutická, adjuvantníléčby betainem. Pozdní detekce homocystinurie v symptomatickém stavu je zodpovědná za reziduální
morbiditu způsobenou ireverzibilním poškozením pojivové tkáně korigováno další léčbou. Dostupná klinická data neumožňují korelovat dávkování a klinickou
účinnost. Neexistuje žádný důkaz rozvoje tolerance.

V několika případech byly zvýšené hladiny methioninu v krvi spojeny s otokem mozku Monitorování plazmatických hladin homocysteinu prokázalo, že nástup účinku bezvodého betainu
nastal během několika dnů a že ustálená odpověď byla dosažena do jednoho měsíce.

Pediatrická populace
U pediatrických pacientů mladších 10 let je obvyklý účinný dávkovací režim 100 mg/kg/den
podávaných ve 2 dávkách denně; zvýšení frekvence na více než dvakrát denně anebo zvýšení dávky
nad 150 mg/kg/den nevede k dalšímu snížení homocysteinu.

Monitorování plazmatických koncentrací betainu nepomáhá definovat účinnost léčby, protože tyto
koncentrace neodpovídají přímo toku cytosolovou dráhou betain-homocystein methyltransferázy.



5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Farmakokinetické údaje pacientů s homocystinurií s dlouhodobou suplementací betainem jsou velmi
podobné údajům od zdravých dobrovolníků. To dokazuje, že rozdíly v kinetice bezvodého betainu
jsou nejpravděpodobněji způsobené deplecí betainu při neléčené homocystinurii a jsou významné
pouze při zahájení léčby.

Absorpce
Absolutní biologická dostupnost bezvodého betainu nebyla stanovena. U zdravých dospělých
dobrovolníků rychlá absorpce dávky 100 mg/kg/den po dobu 5 dnů se absorpční kinetika nezměnila.

Distribuce
Bezvodý betain byl rychle distribuován do relativně velkého objemu s opakovaným podáváním dávky 100 mg/kg/den po dobu 5 dnů byl distribuční poločas významně
prodloužen
Biotransformace
Bezvodý betain je donor methylové skupiny.

Eliminace
S pomalou rychlostí eliminace CL/F, = 84 ml/h/kgpředpokladu 100% biologické dostupnosti.

5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Při vysokých dávkách byl u laboratorních potkanů pozorován tlumivý účinek na CNS a podráždění
gastrointestinálního traktu. Dlouhodobé studie kancerogenního potenciálu a reprodukční toxicity
nebyly pro bezvodý betain prováděny. Standardní řada testů na genotoxicitu neodhalila žádné zvláštní
riziko pro člověka.


6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Žádné.

6.2 Inkompatibility

Neuplatňuje se.

6.3 Doba použitelnosti

Neotevřená lahev: 3 roky
Po prvním otevření: 3 měsíce.

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.
Podmínky uchovávání tohoto léčivého přípravku po jeho prvním otevření jsou uvedeny v bodě 6.3.

6.5 Druh obalu a obsah balení

HDPE lahve s dětským bezpečnostním uzávěrem.
Balení obsahuje 1 lahev se 180 g prášku tři odměrné lžíce.


6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními
požadavky.


7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70 Avenue du General de Gaulle
F-92 800 Puteaux
Francie


8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/06/

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace: 15. února Datum posledního prodloužení registrace: 21. Listopad 2016


10. DATUM REVIZE TEXTU



Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu/.
























PŘÍLOHA II

A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU
A. VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží

Recordati Rare Diseases
Immeuble "Le Wilson"
70 avenue du Général de Gaulle
F - 92800 Puteaux
Francie



Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francie

V příbalové informaci k léčivému přípravku musí být uveden název a adresa výrobce odpovědného za
propouštění dané šarže.


B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

 Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti

Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek
jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie léčivé přípravky.


D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

 Plán řízení rizik
Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční požadované činnosti a intervence v oblasti farmakovigilance
podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve veškerých
schválených následných aktualizacích RMP.

Dále je třeba aktualizovaný RMP předložit:
 na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
 při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací,
které mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení
význačného milníku























PŘÍLOHA III

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE





























A. OZNAČENÍ NA OBALU

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

KRABIČKA

1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Cystadane 1 g perorální prášek
Betainum

2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jeden g prášku obsahuje betainum 1 g.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

180 g perorálního prášku a tři odměrné lžíce.
Tři odměrné lžíce

5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před otevřením lahví lehce zatřepejte.
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Perorální podání


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

Použitelné do:
Doba použitelnosti po prvním otevření: 3 měsíce.


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.


10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ

11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70 Avenue du General de Gaulle
F-92 800 Puteaux
Francie

12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/06/
13. ČÍSLO ŠARŽE

č.š.

14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ

Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.

15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Cystadane 1 g perorální prášek


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.


18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC:
SN:
NN:

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU

ŠTÍTEK NA LAHVI


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Cystadane 1 g perorální prášek
Betainum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

g prášku obsahuje betainum 1 g.
Tři odměrné lžíce

3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

180 g perorálního prášku.


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před otevřením lahví lehce zatřepejte.
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci
Perorální podání.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

Použitelné do:
Doba použitelnosti po prvním otevření: 3 měsíce.
Otevřeno:


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.

10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70 Avenue du General de Gaulle
F-92 800 Puteaux
Francie


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/06/

13. ČÍSLO ŠARŽE

č.š.

14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ

Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Cystadane 1 g perorální prášek


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.


18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC:
SN:
NN:























B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE

Příbalová informace: informace pro pacienta

Cystadane 1 g perorální prášek
Betainum

Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této
příbalové informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci
1. Co je přípravek Cystadane a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cystadane užívat
3. Jak se přípravek Cystadane užívá
4. Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Cystadane uchovávat
6. Obsah balení a další informace



1. Co je přípravek Cystadane a k čemu se používá


Přípravek Cystadane obsahuje betain, který je určen k podpůrné léčbě homocystinurie, vrozeného

Methionin se vyskytuje v bílkovinách běžných potravin Přeměňuje se na homocystein, který je pak normálně během trávení přeměněn na cystein.
Homocystinurie je onemocnění způsobené hromaděním homocysteinu, který není přeměněn na
cystein, a je charakterizováno tvorbou krevních sraženin v žilách, slabostí kostí a abnormalitami
kostry a oční čočky. Použití přípravku Cystadane společně s ostatními léky, jako je například vitamín
B6, vitamín B12, kyselina listová, a specifickou dietou vede ke snížení zvýšených hladin
homocysteinu v těle.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Cystadane užívat

Neužívejte přípravek Cystadane
Jestliže jste alergický
Upozornění a opatření
Před užitím přípravku Cystadane se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
Jestliže jste zpozorovalvidění a máte podtyp homocystinurie zvaný CBS svého lékaře, mohly by to být příznaky otoku mozku lékař sledovat hladinu methioninu v těle a může zkontrolovat Vaši dietu. Může být nutné přerušit
léčbu přípravkem Cystadane.
Jestliže jste léčenužívat další léky, ponechte mezi podáváním 30 minut přípravek Cystadane“
Další léčivé přípravky a přípravek Cystadane
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užívalmožná budete užívat. Pokud užíváte směs aminokyselin nebo léky jako jsou např. vigabatrin nebo
analogy GABA přípravkem Cystadane vzájemně ovlivňovat.

Těhotenství a kojení
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte
se se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Lékař rozhodne, zda můžete tento
přípravek užívat v těhotenství a během kojení.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Cystadane nemá žádný nebo jen zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.


3. Jak se přípravek Cystadane užívá

Užití tohoto přípravku bude probíhat pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou pacientů
s homocystinurií.
Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste
jistý
Denní doporučená dávka u dětí a dospělých je 100 mg/kg/den rozdělených ve 2 dávkách na den.
U některých pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den.
Lékař může Vaši dávku upravit podle hodnot z laboratorních vyšetření.

Budete proto potřebovat pravidelné krevní testy, aby se určila správná denní dávka.

Přípravek Cystadane musíte užívat perorálně Pro odměření dávky:
 před otevřením lehce zatřepejte lahví
 vezměte správnou odměrnou lžíci:
 malá zelená lžíce odměřuje 100 mg prášku betainu;
 středně velká modrá lžíce odměřuje 150 mg prášku betainu;
 velká růžová lžíce odměřuje 1 g prášku betainu.
 odeberte vrchovatou lžíci prášku z lahve
 plochou hranu nože zarovnejte prášek k hornímu okraji lžíce
 prášek, který zůstane na lžíci, odpovídá jedné odměřené lžíci
 odeberte z lahve správný počet odměřených lžic prášku

Smíchejte odměřenou dávku prášku s vodou, džusem, mlékem, kojeneckou stravou nebo potravou,
dokud se úplně nerozpustí, a spolkněte ihned po rozmíchání.

Jestliže jste užilPokud jste omylem užil
Jestliže jste zapomnělNezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradildávku přípravku, užijte ji, jakmile si na to vzpomenete a další dávku užijte podle obvyklého plánu.


Jestliže jste přestalNevysazujte léčbu přípravkem Cystadane bez předchozí konzultace se svým lékařem. Před vysazením
léku kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka.

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.


4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.

Nejčastější nežádoucí účinek vyskytující se při užívání přípravku Cystadane, který může postihnout
více než 1 z 10 pacientů v krvi.
Hladina methioninu může mít spojitost s otokem mozku hlavy spojené se zvracením a/nebo poruchami zraku, ihned kontaktujte svého lékaře mohlo jednat o příznaky otoku mozku
Méně často jako průjem, pocit na zvracení, zvracení, nepříjemný pocit v oblasti žaludku a zánět jazyka. Další
méně často se vyskytující nežádoucí účinky zahrnovat sníženou chuť k jídlu zápach kůže, nedostatečnou kontrolu močení
Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení
nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Cystadane uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na štítku lahve a krabičce za:
„Použitelné do“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Neuchovávejte při teplotě nad 25 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.
Po prvním otevření lahve lze léčivý přípravek yužívat 3 měsíce.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.



6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Cystadane obsahuje
- Léčivou látkou je betainum. Jeden g perorálního prášku obsahuje betainum 1 g.
- Žádná další složka v přípravku není.

Jak přípravek Cystadane vypadá a co obsahuje toto balení
Cystadane je bílý krystalický sypký perorální prášek. Dodává se v lahvích s dětským bezpečnostním
uzávěrem. Jedna lahev obsahuje 180 g prášku. Krabička obsahuje jednu lahev a tři odměrné lžíce.


Držitel rozhodnutí o registraci
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70 Avenue du General de Gaulle
F-92 800 Puteaux
Francie

Výrobce
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70 Avenue du General de Gaulle
F-92 800 Puteaux
Francie

nebo

Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francie


Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.

Belgique/België/Belgien
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 Lietuva
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 Švedija 
 
България
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Luxembourg/Luxemburg
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 Belgique/Belgien
Česká republika 
刀散潲搀慴吀 
Magyarország
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 Danmark
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 230
Sverige

Malta
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 Franza

Deutschland
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 Nederland
Recordati
Tel: +32 2 46101 België

Eesti
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 230
Rootsi

Norge
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 Sverige

Ελλάδα 
刀散潲搀慴Österreich
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Τηλ: +33
Tel: +49 731 140 554 Deutschland

España
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U.
Tel: + 34 91 659 28 Polska
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
France
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 Portugal
Jaba Recordati S.A.
Tel: +351 21 432 95
Hrvatska
Recordati Rare Diseases
Tél: +33
România
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 Ireland
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 France

Slovenija
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 Francija

Ísland
Recordati AB.
Simi:+46 8 545 80 Svíþjóð

Slovenská republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 Francúzsko

Italia
Recordati Rare Diseases Italy Srl
Tel: +39 02 487 87
Suomi/Finland
Recordati AB.
Puh/Tel : +46 8 545 80 Sverige

Κύπρος
Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 Γαλλία

Sverige
Recordati AB.
Tel : +46 8 545 80

Latvija
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 United Kingdom
Recordati Rare Diseases UK Ltd.
Tel: +44




Tato příbalová informace byla naposledy revidována


Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu/. Na těchto stránkách naleznete též odkazy
na další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.