Brineura Dávkování a způsob podání

Přípravek Brineura musí podávat pouze vyškolený zdravotnický pracovník se zkušenostmi s
intracerebroventrikulární aplikací v prostředí zdravotnického zařízení.

Dávkování

Doporučená dávka je 300 mg cerliponasy alfa podávaná jednou za dva týdny prostřednictvím
intracerebroventrikulární infuze.

U pacientů mladších 2 let se doporučuje nižší dávka, viz bod týkající se pediatrické populace.

Premedikaci pacientů antihistaminiky s antipyretiky nebo bez nich se doporučuje podat 30 až 60 minut
před začátkem infuze.


Pokračování dlouhodobé léčby má podléhat pravidelným klinickým hodnocením, zda se přínosy
považují za převažující nad potenciálními riziky u jednotlivých pacientů.

Úprava dávkování
U pacientů, kteří by nemuseli infuzi tolerovat, může být nutné zvážit úpravu dávky. Dávku lze snížit
o 50 % a/nebo lze snížit rychlost infuze.

Pokud dojde k přerušení infuze z důvodu hypersenzitivní reakce, má být znovu zahájena přibližně
poloviční rychlostí oproti původní infuzi, při které došlo k hypersenzitivní reakci.

Infuze má být přerušena a/nebo snížena její rychlost u pacientů, u nichž dle posouzení ošetřujícího
lékaře mohlo při infuzi dojít ke zvýšení nitrolebního tlaku, což naznačují symptomy jako bolest hlavy,
nauzea, zvracení nebo zhoršený psychický stav. Tato preventivní opatření jsou důležitá zejména u
pacientů mladších 3 let.

Pediatrická populace
Bezpečnost a účinnost přípravku Brineura u dětí mladších 3 let nebyly dosud stanoveny. U dětí ve
věku 2 let jsou k dispozici omezené údaje a u dětí mladších 2 let nejsou k dispozici žádná klinická data
mozku.

V klinických studiích byla zahájena léčba přípravkem Brineura u dětí ve věku 2 až 8 let. U pacientů
starších 8 let jsou k dispozici omezené údaje. Léčba má vycházet z přínosů a rizik pro individuálního
pacienta dle zhodnocení lékařem.

Dávkování zvolené pro pacienty vychází z věku v době léčby a má být odpovídajícím způsobem
upraveno používaným v probíhající klinické studii 190-203
Tabulka 1: Dávka a objem přípravku Brineura

Věkové skupiny摮⠀浧Objem roztoku přípravku
䈀物⠀Narození až < 6 měsíců 100 3,6 měsíců až < 1 rok 150 1 rok až < 2 roky 200 300 6,7 10 roky a starší

300
Způsob podání

Intracerebroventrikulární podání.

Opatření, která je nutno učinit před zacházením s léčivým přípravkem nebo před jeho podáním
Při přípravě a podání se musí přísně dodržovat aseptický postup.

Přípravek Brineura a proplachovací roztok musí být podávány pouze intracerebroventrikulární cestou.
Injekční lahvička přípravku Brineura a proplachovacího roztoku je určena pouze k jednorázovému
použití.

Přípravek Brineura se podává do mozkomíšního moku implantované komůrky a katétru intracerebroventrikulární přístup musí být implantováno před první infuzí. Implantované zařízení pro
intracerebroventrikulární přístup musí být vhodné pro přístup do mozkových komor za účelem
aplikace léčby.


Po infuzi přípravku Brineura se musí použít vypočítané množství proplachovacího roztoku
k propláchnutí infuzních součástí včetně zařízení pro intracerebroventrikulární přístup, aby byl léčivý
přípravek podán v plném rozsahu a aby byla zachována průchodnost zařízení pro
intracerebroventrikulární přístup proplachovacím roztokem je nutno před podáním rozmrazit. Rychlost infuze léčivého přípravku
a proplachovacího roztoku je 2,5 ml/hodinu. Celková doba infuze, včetně léčivého přípravku
a potřebného proplachovacího roztoku, je přibližně 2 až 4,5 hodiny, v závislosti na podávané dávce a
objemu.

Intracerebroventrikulární infuze přípravku Brineura
Přípravek Brineura podejte před proplachovacím roztokem.
1. Infuzní hadičku označte štítkem „Pouze pro intracerebroventrikulární infuzi“.
2. Pokud používáte prodlužovací hadičku, připojte k ní stříkačku obsahující přípravek
Brineura, jinak stříkačku připojte přímo k infuzní soupravě. Infuzní souprava musí být
vybavena in-line filtrem 0,2 μm. Viz obrázek 1.
3. Napusťte infuzní součásti přípravkem Brineura.
4. Zkontrolujte pokožku hlavy, zda zařízení nevykazuje známky netěsnosti nebo selhání
zařízení pro intracerebroventrikulární přístup nebo známky infekce. Pokud se vyskytují
známky a příznaky akutní netěsnosti zařízení pro intracerebroventrikulární přístup,
selhání zařízení nebo infekce související se zařízením, přípravek Brineura nepodávejte
5. Připravte pokožku na temeni hlavy na intracerebroventrikulární infuzi pomocí
aseptického postupu dle standardu péče zdravotnického zařízení.
6. Zasuňte portovou jehlu do zařízení pro intracerebroventrikulární přístup.
7. K portové jehle připojte samostatnou prázdnou sterilní stříkačku mlpro intracerebroventrikulární přístup.
• Mozkomíšní mok nevracejte do zařízení pro intracerebroventrikulární
přístup. Vzorky mozkomíšního moku se mají běžně zasílat k monitorování infekce
8. K portové jehle připojte infuzní soupravu • Jednotlivé součásti zajistěte dle standardu péče zdravotnického zařízení.
9. Stříkačku s přípravkem Brineura vložte do injekční pumpy a naprogramujte aplikaci
rychlostí infuze 2,5 ml za hodinu.
• Naprogramujte alarmy pumpy na nejcitlivější nastavení mezí tlaku, rychlosti
a objemu. Podrobnosti najdete v návodu k obsluze injekční pumpy od výrobce.
• Neaplikujte jako bolus nebo ručně.
10. Zahajte infuzi přípravku Brineura rychlostí 2,5 ml za hodinu.
11. Infuzní systém během infuze pravidelně kontrolujte, zda nevykazuje známky netěsnosti
nebo selhání aplikace.
12. Po dokončení infuze zkontrolujte, zda je stříkačka s označením „Brineura“ v injekční
pumpě prázdná. Prázdnou stříkačku odpojte a vyjměte z injekční pumpy a odpojte ji
od hadičky. Prázdnou stříkačku zlikvidujte v souladu s místními požadavky.




Obrázek 1: Sestavení infuzní soupravy

Intracerebroventrikulární infuze proplachovacího roztoku
Po dokončení infuze přípravku Brineura aplikujte přiložený proplachovací roztok.
1. K infuzním součástem připojte stříkačku obsahující vypočítaný objem proplachovacího
roztoku 2. Stříkačku s proplachovacím roztokem vložte do injekční pumpy a naprogramujte aplikaci
rychlostí infuze 2,5 ml za hodinu.
• Naprogramujte alarmy pumpy na nejcitlivější nastavení mezí tlaku, rychlosti
a objemu. Podrobnosti najdete v návodu k obsluze injekční pumpy od výrobce.
• Neaplikujte jako bolus nebo ručně.
3. Zahajte infuzi proplachovacího roztoku rychlostí 2,5 ml za hodinu.
4. Infuzní součásti během infuze pravidelně kontrolujte, zda nevykazují známky netěsnosti
nebo selhání aplikace.
5. Po dokončení infuze zkontrolujte, zda je stříkačka s označením „proplachovací roztok“
v injekční pumpě prázdná. Prázdnou stříkačku odpojte a vyjměte z injekční pumpy
a odpojte ji od infuzní hadičky.
6. Vyjměte portovou jehlu. Použijte mírný tlak a místo infuze obvažte dle standardu péče
zdravotnického zařízení.
7. Infuzní součásti, jehly, nepoužité roztoky a jiné odpadní materiály zlikvidujte v souladu
s místními požadavky.

Pokyny k přípravě přípravku Brineura a proplachovacího roztoku před podáním viz bod 6.6.