Benefix Pro děti, pediatrická populace

Kdispozici je omezená dokumentace léčby vpřípadě podle potřeby mladších 6let věku léčených přípravkem BeneFIX.
Střední dávka Umladších pacientů může být nutné použít kratší intervaly dávek nebo vyšší dávky. Spotřeba FIX pro
rutinní profylaxi u22 vyhodnocovaných pacientů byla 4607 IU/kg za měsíc.
Vsouladu sklinickou indikacíje třeba zajistit pečlivé sledování aktivity faktoru IX vplazmě a
výpočet farmakokinetických parametrů jako recoverya poločas, aby bylo možné přiměřeně dávky
upravovat.
Starší osoby
Do klinických studií přípravku BeneFIX nebyl zařazen dostatečný počet pacientůve věku65 a více
let, aby bylo možno stanovit, zda reagují odlišně než mladší subjekty. Stejně jako u všech pacientů,
jimž je podáván přípravek BeneFIX, je třeba stanovit dávku pro staršího pacienta individuálně.
Způsob podání
Přípravek BeneFIX je podáván intravenózní infuzí po rekonstituci lyofilizovaného prášku pro injekční
roztok ve sterilním0,234% roztoku chloridu sodného Přípravek BeneFIX je třeba podávat pomalou infuzí. Ve většině případů byla používána rychlost
podání infuze až 4ml za minutu. Rychlost podání by měla být stanovena tak, aby se pacient cítil
pohodlně.
Vpřípadě podezření na hypersenzitivní reakci, u níž se má za to, že souvisí spodáváním přípravku
BeneFIX, se má snížit počet infuzí nebo se má infuze zastavitAglutinace červených krvinek v kanyle/stříkačce
Některé zdroje uvádějí, že při podávání přípravku BeneFIX docházelo v kanyle/stříkačce kaglutinaci
červených krvinek. Ve spojitosti stímto jevem nebyly hlášeny žádné nežádoucí příhody.
Kminimalizaci možnosti vzniku aglutinace je důležité omezit množství krve, které se vrací do kanyly.
Krev se nemádostat do injekční stříkačky. Pokud dojde kaglutinaci červených krvinek vinfuzním
setu / stříkačce, je třeba zlikvidovat veškerý materiál BeneFIXKontinuální infuze
Podávání přípravku BeneFIX kontinuální infuzí nebylo schválenoa nedoporučuje se 4.4 a6.6Návod krekonstituci tohoto léčivého přípravku před jeho podánímje uveden vbodě6.4.3Kontraindikace
Hypersenzitivita na léčivou látku nebona kteroukoli pomocnou látkuuvedenou vbodě6.Známá alergická reakce na křeččí proteiny.
4.4Zvláštní upozornění a opatření pro použití
Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku ačíslo šarže.
Pacienti mohou nalepit jeden zodlepovacích štítků na injekční lahvičce do svého deníku
kezdokumentování čísla šarže nebo ke hlášení jakýchkoli nežádoucích účinků.
Hypersenzitivita
Jsou možnéhypersenzitivní reakce alergickéhotypuve spojení spřípravkem BeneFIX. Přípravek
obsahuje stopy křeččích proteinů. Při používání přípravkůsfaktorem IX včetně přípravku BeneFIX
došlo vminulosti kanafylaktickým/anafylaktoidním reakcím potenciálně ohrožujícím život pacienta.
Pokud se objeví příznaky hypersenzitivity, je třeba pacientům doporučit, aby okamžitě ukončili
používání léčivého přípravkua vyhledali svého lékaře. Pacienta je nutné informovat, jak vypadají
časné známky hypersenzitivníreakce včetně obtíží sdechem, dušnosti, otoku, kopřivky,
generalizované kopřivky, svědění, tísnivého pocitu na prsou, bronchospasmu, laryngospasmu, sípotu,
hypotenze, rozmazaného viděnía anafylaxe.
V některých případech tyto reakce vyústily až vzávažnou anafylaxi. V případě šoku je třeba
postupovatpodle současných lékařských zásad terapie šoku. V případě závažných alergických reakcí
je třeba zvážit alternativní opatření kpodpoře hemostázy.
Inhibitory
Inhibitory jsou méně častou příhodou u dříve léčených pacientů sfaktorem IX. Vzhledem ktomu, že se u jednoho DLP léčeného přípravkem BeneFIX během
klinických studií vyvinul klinicky relevantní slabě reagující inhibitor,a že zkušenosti santigenicitou
rekombinantního faktoru IX jsou dosud omezené, je třeba u pacientů léčených přípravkem BeneFIX
pečlivě sledovatrozvoj inhibitorů faktoru IX, které by měly být titroványvBethesda jednotkách
pomocí vhodného biologického testu.
Některé odkazy vliteratuře prokazují korelaci mezi výskytem inhibitoru faktoru IX a alergickou
reakcí. Proto by pacienti trpící alergickými reakcemi měli být vyšetřeni na přítomnost inhibitoru. Je
třeba upozornit, že pacientům sinhibitory faktoru IXmůžehrozitzvýšené riziko vzniku anafylaxe
přináslednémuvystavení faktoru IX. Předběžné informace nasvědčují tomu, že může existovat vztah
mezi přítomností významných delečních mutací v genu pro faktor IX a zvýšeným rizikem tvorby
inhibitoru a akutních reakcí přecitlivělosti. Pacienty, o kterých je známo, že mají významné deleční
mutace vgenu pro faktor IX, je nutné pozorně sledovat na výskyt příznaků a symptomů akutních
reakcí přecitlivělosti, obzvláště během časných fází iniciální expozice přípravku.
Vzhledem kriziku alergických reakcí u koncentrátů faktoru IX je nutné úvodní podávání faktoru IX,
dle uvážení ošetřujícího lékaře,provádět pod lékařskýmdohledem tam, kde je možné poskytnout
adekvátníléčbu alergickýchreakcí.
Trombóza
Přestože přípravek BeneFIX obsahuje pouze faktor IX, je třeba pamatovatna možné riziko trombózy a
diseminované intravaskulární koagulace komplexu faktoru IX vminulosti spojováno srozvojem tromboembolických komplikací, použití
přípravkůsfaktorem IX může být potenciálně nebezpečné u pacientů se známkami fibrinolýzy a u
pacientů s diseminovanou intravaskulární koagulací trombotických komplikací je třebapři podávání tohoto přípravkupacientům sonemocněním jater, po
operaci, novorozeným dětem, pacientům srizikem trombózních jevů nebo DIC zahájit klinické
sledování časných známek trombotické a konzumpční koagulopatie provedením příslušných
biologickýchtestů. V každé z těchtosituací je třeba zvážitvýhody léčby přípravkem BeneFIX proti
riziku uvedených komplikací.
Bezpečnost a účinnost podávání přípravku BeneFIX kontinuální infuzí nebylystanovenybody 4.2 a 4.8ohrožujícího syndromu vena cava superior Kardiovaskulární příhody
U pacientů sexistujícímikardiovaskulárními rizikovými faktory může substituční terapie pomocí FIX
zvýšit kardiovaskulární riziko.
Nefrotický syndrom
Nefrotický syndrom byl hlášen při pokusech o navození imunitní tolerance u pacientů shemofilií B
sinhibitoryfaktoru IX a anamnézou alergickéreakce. Bezpečnost a účinnost přípravku BeneFIX při
indukci imunitní tolerance nebyla stanovena.
Zvláštní populace
Klinické studie zatím neposkytly dostatečné údaje o léčbě přípravkem BeneFIX u dosud neléčených
pacientů Obsah sodíku
Po rekonstituci obsahuje přípravek BeneFIX 0,2mmol sodíku znamená, že je vpodstatě „bez sodíku“. Pacienti by mohli dostat více injekčních lahviček vzávislosti
na tělesné hmotnosti pacienta adávkování přípravku BeneFIX. To je třeba vzít vúvahu upacientů
sdietou snízkým obsahem soli.