CARBAGLU - souhrn údajů a příbalový leták

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Carbaglu 200 mg rozpustné tablety

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1.

3. LÉKOVÁ FORMA

Rozpustná tableta
Tablety jsou bílé a podlouhlé se třemi dělícími rýhami, a s vyrytými symboly na jedné straně.
Tabletu lze dělit na dvě stejné dávky.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

Carbaglu je indikován k léčbě
• hyperamonémie způsobené primárním deficitem syntázy N-acetylglutamátu
• hyperamonémie způsobené izovalerovou acidémií
• hyperamonémie způsobené metylmalonovou acidémií
• hyperamonémie způsobené propionovou acidémií

4.2 Dávkování a způsob podání

Léčba přípravkem Carbaglu má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi v léčbě
metabolických poruch.

Dávkování:

• K léčbě deficitu syntázy N-acetylglutamátu
Podle klinických zkušeností může být léčba zahájena již první den života.
Úvodní denní dávka je 100 mg/kg, která může být v případě potřeby zvýšena až na 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4Při dlouhodobé léčbě není zapotřebí po dosažení přiměřené metabolické kontroly zvyšovat dávku
podle tělesné váhy. Denní dávky se pohybují v rozmezí od 10 mg/kg do 100 mg/kg.

Test reakce na léčbu kyselinou karglumovou
Před zahájením dlouhodobé léčby se doporučuje otestovat individuální odpověď na kyselinu
karglumovou. Např.:
- u komatózního dítěte při zahajovací dávce od 100 do 250 mg/kg/den a při měření koncentrací
amoniaku v plazmě minimálně před každým podáním léku, by se měly koncentrace amoniaku
znormalizovat během několika hodin po zahájení léčby přípravkem Carbaglu .
- u pacienta s mírnou hyperamonémií se podává po 3 dny testovací dávka od 100 do mg/kg/den při konstantním příjmu bílkovin a provádějí se opakovaná vyšetření koncentrace
amoniaku v plazmě normální plazmatické hladiny amoniaku.

• K léčbě izovalerové acidémie acidémie Léčba u pacientů s organickou acidémií má být zahájena ihned po diagnóze hyperamonémie. Úvodní
denní dávka je 100mg/kg, která může být v případě potřeby zvýšena až na 250 mg/kg.
Dále se dávka upravuje individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku 4.4
Porucha funkce ledvin:
Při podávání přípravku Carbaglu pacientům s poruchou funkce ledvin je třeba postupovat opatrně.
Vyžaduje se úprava dávkování podle glomerulární filtrace • Pacienti se středně těžkou poruchou funkce ledvin o doporučená úvodní dávka je 50 mg/kg/den až 125 mg/kg/den pro pacienty
s přítomnou hyperamonémií v důsledku deficitu syntézy N-acetylglutamátu nebo organické acidémie;
o při dlouhodobém používání bude denní dávka v rozsahu 5 mg/kg/den až 50 mg/kg/den
a upravuje se individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku.
• Pacienti s těžkou poruchou funkce ledvin o doporučená úvodní dávka je 15 mg/kg/den až 40 mg/kg/den pro pacienty s přítomnou
hyperamonémií v důsledku deficitu NAGS nebo organické acidémie;
o při dlouhodobém používání bude denní dávka v rozsahu 2 mg/kg/den až 20 mg/kg/den
a upravuje se individuálně s cílem udržet normální plazmatické hladiny amoniaku.

Pediatrická populace

Bezpečnost a účinnost přípravku Carbaglu při léčbě pediatrických pacientů s akutní nebo chronickou hyperamonémií v důsledku deficitu NAGS a s akutní hyperamonémií
způsobenou IVA, PA nebo MMA byly stanoveny a na základě těchto údajů nejsou úpravy dávkování
u novorozenců považovány za nezbytné.

Způsob podání:

Tento přípravek je určen POUZE k perorálnímu podání prostřednictvím nasogastrické sondy za použití stříkačky
Na základě farmakokinetických údajů a klinických zkušeností se doporučuje rozdělit celkovou denní
dávku do dvou až čtyř dávek, které se podávají před jídlem nebo krmením. Většinu úprav dávkování
umožní rozdělení tablet na poloviny. Příležitostně, k úpravě dávkování podle předpisu lékaře, se
mohou tablety rovněž čtvrtit.
Tablety se musí rozpustit v minimálním objemu 5 – 10 ml vody a ihned vypít nebo se podávají
stříkačkou rychlým vstříknutím do nazogastrické sondy.

Suspenze má lehce nakyslou chuť.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.
Kojení během léčby kyselinou karglumovou je kontraindikováno

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Monitorování léčby
Plazmatické hladiny amoniaku a aminokyselin se mají udržovat v normálním rozmezí.
Protože o bezpečnosti kyseliny karglumové je k dispozici pouze velmi málo údajů, doporučuje se
systematická kontrola jaterních, ledvinných a srdečních funkcí a hematologických parametrů.

Výživová opatření
V případě malé tolerance bílkovin může být indikováno omezení bílkovin a doplňování argininu.

Použití u pacientů s poruchou funkce ledvin
U pacientů s poruchou funkce ledvin se musí dávka přípravku Carbaglu snížit

4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Nebyly provedeny žádné specifické studie interakcí.

4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Těhotenství
U kyseliny karglumové nejsou k dispozici žádné klinické údaje o jejím vlivu na těhotenství.
Ve studiích na zvířatech byla zjištěna minimální vývojová toxicita těhotným ženám je nutná opatrnost.

Kojení
I když není známo, zda se kyselina karglumová vylučuje do lidského mateřského mléka, bylo
prokázáno, že se vyskytuje v mléce laktujících potkanů kyseliny karglumové kontraindikováno

4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Studie hodnotící účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje nebyly provedeny.

4.8 Nežádoucí účinky

Hlášené nežádoucí účinky jsou vyjmenované níže podle tříd orgánových systémů a frekvence.
Frekvence jsou definovány jako: velmi časté údajů nelze určitV každé skupině četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.

- Nežádoucí účinky při léčbě deficitu syntázy N-acetylglutamátu

Vyšetření 
Poruchy kůže a podkožní tkáněNení známo: vyrážka

- Nežádoucí účinky při léčbě organické acidémie

Srdeční 
䜀䌀Méně časté: 灹Poruchy kůže a podkožní tkáně
Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V.

4.9 Předávkování

U jednoho pacienta léčeného kyselinou karglumovou, u kterého byla dávka zvyšována až na mg/kg/den se objevily projevy intoxikace, které mohou být charakterizovány jako sympatomimetická
reakce: tachykardie, profuzní pocení, zvýšená bronchiální sekrece, zvýšená tělesná teplota a neklid.
Tyto symptomy odezněly po snížení dávky.


5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Aminokyseliny a jejich deriváty; ATC kód: A16A A
Mechanismus účinku
Kyselina karglumová je strukturální analog N-acetylglutamátu, což je přirozeně se vyskytující
aktivátor syntetázy karbamoyl-fosfátu, prvního enzymu cyklu močoviny.

V pokusech in vitro bylo prokázáno, že kyselina karglumová aktivuje jaterní syntetázu karbamoyl
fosfátu. Přes nižší afinitu karbamoyl fosfát syntetázy ke kyselině karglumové než k N-acetylglutamátu
bylo prokázáno, že kyselina karglumová stimuluje in vivo karbamoyl fosfát syntetázu a je mnohem
účinnější než N-acetylglutamát při zabránění intoxikace amoniakem u potkanů. Tento jev lze vysvětlit
následujícími pozorováními:
iacetylglutamát
iiacetylglutamát.

Farmakodynamické účinky
U potkanů byly provedeny další studie za rozdílných experimentálních podmínek, které vedly ke
zvýšené dostupnosti amoniaku bílkovinmočoviny v krvi a moči, přičemž obsah aktivátorů karbamoyl fosfát syntetázy v játrech byl významně
zvýšen.

Klinická účinnost a bezpečnost
U pacientů s deficitem syntázy N-acetylglutamátu bylo prokázáno, že kyselina karglumová navozuje
rychlou normalizaci hladin amoniaku v plazmě, a to obvykle během 24 hodin. Pokud byla léčba
zahájena před trvalým poškozením mozku, byl u pacientů pozorován normální růst a psychomotorický
vývoj.
U pacientů s organickou acidémií rychlému poklesu hladiny amoniaku v plazmě a snížení rizika neurologických komplikací.

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Farmakokinetika kyseliny karglumové byla studována u zdravých mužských dobrovolníků pomocí
radioaktivně značeného i neznačeného přípravku.

Absorpce
Odhaduje se, že po jednorázové perorální dávce 100 mg/kg tělesné hmotnosti se absorbuje přibližně
30 % kyseliny karglumové. U 12 dobrovolníků, kteří dostávali přípravek Carbaglu tablety v těchto
dávkách, dosahovaly plazmatické koncentrace vrcholové hodnoty 2,6 μg/ml 4,8
Distribuce
Plazmatická eliminační křivka kyseliny karglumové je bifázická s rychlou fází v prvních 12 hodinách
po podání. Po této fázi následuje pomalá fáze Difuze do erytrocytů neexistuje. Vazba na bílkoviny nebyla určena.

Biotransformace
Část kyseliny karglumové je metabolizována. Předpokládá se, že v závislosti na své aktivitě, se může
střevní bakteriální flóra podílet na zahájení degradačního procesu, což vede ke kolísavému rozsahu
metabolismu molekuly. Jeden z metabolitů, který byl identifikován ve stolici, je kyselina glutamová.
Metabolity jsou detekovatelné v plazmě s vrcholem za 36 – 48 hodin a při velmi pomalém poklesu
Konečný produkt metabolismu kyseliny karglumové je oxid uhličitý, který se vylučuje plícemi.

Eliminace
Po jednorázové perorální dávce 100 mg/kg tělesné váhy se 9 % dávky vylučuje nezměněno v moči a
až 60 % ve stolici.

Plazmatické hladiny kyseliny karglumové byly měřeny u pacientů všech kategorií, od novorozenců až
po dospívající, léčenými různými denními dávkami s hladinami naměřenými u zdravých dospělých osob, a to i u novorozenců. Při všech denních dávkách
docházelo k pomalému poklesu plazmatických hladin na hladinu kolem 100 ng/ml během 15 hodin.

Zvláštní populace
Pacienti s poruchou funkce ledvin
Farmakokinetika subjekty s normální funkcí ledvin po perorálním podání jedné dávky přípravku Carbaglu 40 mg/kg
nebo 80 mg/kg. Cmax and AUC0-T kyseliny karglumové jsou shrnuty v tabulce níže. Poměry
geometrických průměrů funkce ledvin vzhledem k poměrům odpovídajících kontrolních subjektů s normální funkcí ledvin byly
přibližně 1,8 se u subjektů s lehkou poruchou funkce ledvin snížila 0,79násobně, u subjektů se středně těžkou
poruchou funkce ledvin 0,53násobně a u subjektů s těžkou poruchou funkce ledvin 0,15násobně
v porovnání se subjekty s normální funkcí ledvin. Usuzuje se, že změny FK kyseliny karglumové
doprovázené poruchou funkce ledvin jsou klinicky relevantní a u subjektů se středně těžkou a těžkou
poruchou funkce ledvin je oprávněná úprava dávky [viz Dávkování a způsob podání
Průměrná přípravku Carbaglu 80 mg/kg nebo 40 mg/kg u subjektů s poruchou funkce ledvin
a odpovídajících kontrolních subjektů s normální funkcí ledvin

Parametry
FK
Normální
funkce NLehkáporucha
NStředně těžká
porucha
NNormální
funkce NTěžká
porucha
N㠰Cmax
018,㄀841,AUC　285380ᄂ㐀 
 
 

5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Farmakologické studie zaměřené na bezpečnost prokázaly, že Carbaglu podáváný perorálně v dávkách
250, 500 a 1000 mg/kg neměl významný účinek na dýchání, centrální nervový systém a
kardiovaskulární systém.

V sérii testů genotoxicity provedených in vitro in vivo přípravku Carbaglu.

Jednorázové dávky kyseliny karglumové až 2800 mg/kg perorálně a 239 mg/kg intravenózně nevedly
k mortalitě nebo patologickým klinickým příznakům u dospělých potkanů. U novorozených potkanů,
kteří dostávali kyselinu karglumovou perorálně žaludeční sondou denně po dobu 18 dní a u mladých
potkanů, kteří dostávali kyselinu karglumovou po dobu 26 týdnů byla stanovena hladina žádného
pozorovaného účinku pozorovaného nežádoucího účinku 1000 mg/kg/den.

Nebyly pozorovány žádné nežádoucí účinky na mužskou nebo ženskou fertilitu. U potkanů a králíků
nebyl pozorován žádný důkaz embryotoxicity, fetotoxicity nebo teratogenity při podávání dávek až
toxických pro matku, které vedly až k 50násobné expozici u potkanů než u lidí a až sedminásobné
expozici u králíků. Kyselina karglumová se vylučuje do mléka laktujících potkanů. I když nebyly
ovlivněny žádné vývojové parametry, byly pozorovány jisté změny v tělesné váze / přírůstek tělesné
váhy u mláďat kojených samicemi léčenými dávkou 500 mg/kg/den a vyšší mortalita u mláďat matek
léčených dávkou 2000 mg/kg/den, což je dávka, která vedla u matek k toxicitě. Systémová expozice
matek po podávání dávek 500 mg/kg/den byla 25x vyšší a po podávání dávek 2000 mg/kg/den byla
70x vyšší než předpokládaná expozice u člověka.

Studie kancerogenity s kyselinou karglumovou nebyly provedeny.

6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Mikrokrystalická celulóza
Natrium-lauryl-sulfát
Hypromelóza
Sodná sůl kroskarmelózy
Koloidní bezvodý oxid křemičitý
Natrium-stearyl-fumarát

6.2 Inkompatibility

Neuplatňuje se

6.3 Doba použitelnosti

36 měsíců
Po prvním otevření vnitřního obalu: 3 měsíce

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v chladničce
Po prvním otevření vnitřního obalu:
Chraňte před chladem.
Neuchovávejte při teplotě nad 30 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřeném vnitřním obalu, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.

6.5 Druh obalu a obsah balení

5, 15 nebo 60 tablet v pevném polyetylenovém vnitřním obalu uzavřeném polypropylenovým
uzávěrem s dětskou pojistkou a vysoušecím prostředkem.

Na trhu nemusí být všechny velikosti balení.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku

Žádné zvláštní požadavky

7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie


8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/REGISTRAČNÍ ČÍSLA

EU/1/02/246/001 EU/1/02/246/002 EU/1/02/246/003

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace: 24. ledna Datum posledního prodloužení registrace: 20. květen

10. DATUM REVIZE TEXTU



Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky






















PŘÍLOHA II

A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA
PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA
BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO
PŘÍPRAVKU


A. VÝROBCE ODPOVĚDNÝ/VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

Název a adresa výrobce odpovědného/výrobců odpovědných za propouštění šarží

Recordati Rare Diseases
Immeuble ‘Le Wilson’
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie

nebo

Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francie

V příbalové informaci k léčivému přípravku musí být uveden název a adresa výrobce odpovědného za
propouštění dané šarže.


B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ


Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením o přípravku, bod 4.2

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

• Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu
referenčních dat Unie jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.


D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ
POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

• Plán řízení rizik
Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a
ve veškerých schválených následných aktualizacích RMP.

Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
• na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
• při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které
mohou vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení
význačného milníku






















PŘÍLOHA III

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE























A. OZNAČENÍ NA OBALU

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A VNITŘNÍM OBALU

KRABIČKA A OZNAČENÍ VNITŘNÍHO OBALU S 5 TABLETAMI


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Carbaglu 200 mg rozpustné tablety
acidum carglumicum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

rozpustných tablet


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

POUZE perorální podání
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP {MM/RRRR}
Zlikvidujte za 3 měsíce po prvním otevření.
Otevřeno:


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 
 
Uchovávejte v chladničce
Po prvním otevření vnitřního obalu: chraňte před chladem, neuchovávejte při teplotě nad 30 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřeném vnitřním obalu, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.

10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/02/

13. ČÍSLO ŠARŽE

Šarže {číslo}


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ

Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.


15. NÁVOD K POUŽITÍ



16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Carbaglu 200 mg


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.



18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN


ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU A VNITŘNÍM OBALU

KRABIČKA A OZNAČENÍ VNITŘNÍHO OBALU S 15 TABLETAMI


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Carbaglu 200 mg rozpustné tablety
acidum carglumicum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

15 rozpustných tablet


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

POUZE perorální podání
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP {MM/RRRR}
Zlikvidujte za 3 měsíce po prvním otevření.
Otevřeno:


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 
 
Uchovávejte v chladničce
Po prvním otevření vnitřního obalu: chraňte před chladem, neuchovávejte při teplotě nad 30 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřeném vnitřním obalu, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.

10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/02/246/001


13. ČÍSLO ŠARŽE

Šarže {číslo}


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ

Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.


15. NÁVOD K POUŽITÍ



16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Carbaglu 200 mg


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.



18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN


ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU NEBO NA VNITŘNÍM OBALU 
 
VNĚJŠÍ KARTÓNOVÝ OBAL A OZNAČENÍ VNITŘNÍHO OBALU S 60 TABLETAMI


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Carbaglu 200 mg rozpustné tablety
acidum carglumicum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

60 rozpustných tablet


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

POUZE perorální podání
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN
MIMO DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

EXP {MM/RRRR}
Zlikvidujte za 3 měsíce po prvním otevření.
Otevřeno:


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ 
 
Uchovávejte v chladničce
Po prvním otevření vnitřního obalu: chraňte před chladem, neuchovávejte při teplotě nad 30 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřeném vnitřním obalu, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.

10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/02/246/002


13. ČÍSLO ŠARŽE

Šarže {číslo}


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ

Výdej léčivého přípravku vázán na lékařský předpis.


15. NÁVOD K POUŽITÍ



16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Carbaglu 200 mg


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.



18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN

B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
Příbalová informace: informace pro uživatele

Carbaglu 200 mg rozpustné tablety
acidum carglumicum


Přečtěte si pozorně celou příbalovou informace dříve, než začnete tento přípravek užívat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí
ublížit, a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo
lékárníkovi. Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny
v této příbalové informaci. Viz bod 4.


Co naleznete v této příbalové informaci:
1. Co je přípravek Carbaglu a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Carbaglu užívat
3. Jak se přípravek Carbaglu užívá
4. Možné nežádoucí účinky
Jak přípravek Carbaglu uchovávat
6. Obsah balení a další informace



1. Co je přípravek Carbaglu a k čemu se používá


Carbaglu může pomoci snížit nadměrnou plazmatickou hyperamonémii v krvik hlubokému bezvědomí. Hyperamonémie může být způsobená
• nedostatkem specifického jaterního enzymu syntetázy N-acetylglutamátu. Pacienti s
touto vzácnou poruchou nejsou schopni vyloučit zbytkový dusík, který se tvoří z bílkovin ve
stravě. Toto onemocnění je celoživotní, a proto postižený pacient vyžaduje celoživotní léčbu.
• izovalerovou acidémií, metylamalonovou acidémií nebo propionovou acidémií. Pacienti
postižení některou z těchto poruch vyžadují léčbu při akutním stavu hyperamonémie.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Carbaglu užívat

Neužívejte přípravek Carbaglu
jestliže jste alergickýNeužívejte Carbaglu v období kojení.

Upozornění a opatření
Před užitím přípravku Carbaglu se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.

Léčba přípravkem Carbaglu má být zahájena pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou
metabolických poruch.

Lékař vyhodnotí před zahájením dlouhodobé léčby vaši individuální odpověď na kyselinu
karglumovou.
Dávka se upraví individuálně tak, aby byly udrženy normální hladiny amoniaku v krevní plazmě.

Lékař Vám může předepsat doplňky s argininem nebo omezit příjem bílkovin.

Lékař může pravidelně vyšetřovat Vaše játra, ledviny, srdce a krev s cílem sledování vašeho stavu a
léčby.

Další léčivé přípravky a přípravek Carbaglu
Informujte svého lékaře nebo lékárníka o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době
užíval
Přípravek Carbaglu s jídlem a pitím
Carbaglu se musí užívat perorálně Tablety musí být rozpuštěny nejméně v 5 – 10 ml vody a užijí se okamžitě po rozpuštění. Suspenze má
lehce nakyslou chuť.

Těhotenství a kojení
Účinky přípravku Carbaglu na těhotenství a nenarozené dítě nejsou známy.
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte
se se svým lékařem nebo lékárníkem dříve, než začnete tento přípravek užívat.

Vylučování kyseliny karglumové do mateřského mléka nebylo u žen studováno. Přesto, jelikož bylo
prokázáno, že kyselina karglumová byla přítomna v mléce kojících samic potkanů s možnými
toxickými účinky na jejich kojené potomky, nesmíte kojit své dítě, pokud užíváte přípravek Carbaglu.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje nejsou známy.


3. Jak se přípravek Carbaglu užívá

Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste
jistý
Obvyklá dávka:
Úvodní denní dávka je obvykle 100 mg na kilogram tělesné hmotnosti, maximálně až do 250 mg na
kilogram tělesné váhy Pro pacienty s hyperamonémií způsobenou deficitem syntázy N-acetylglutamátu se při dlouhodobé
léčbě denní dávka obvykle pohybuje od 10 mg do 100 mg na kilogram tělesné hmotnosti.

Lékař stanoví vhodnou dávku tak, aby byly udrženy normální hladiny amoniaku v krvi.

Přípravek Carbaglu smí být podáván POUZE ústy nebo přes vyživovací sondu do žaludku stříkačky, je-li to třeba
Pokud je pacient v hlubokém bezvědomí způsobeném vysokou hladinou amoniaku v krvi, pak se
přípravek Carbaglu podává stříkačkou rychlým vstříknutím přes sondu, která byla zavedena pro
výživu.

Informujte svého lékaře v případě, že trpíte poruchou funkce ledvin. Vaše denní dávka bude snížena.

Jestliže jste užilPožádejte svého lékaře nebo lékárníka o radu.

Jestliže jste zapomnělNezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradil
Jestliže jste přestalNepřerušujte užívání přípravku Carbaglu bez předchozího informování svého lékaře.
Máte-li jakékoli další otázky týkající se užívání tohoto léčivého přípravku, zeptejte se svého lékaře či
lékárníka.





4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí
vyskytnout u každého.

Následující nežádoucí účinky byly hlášeny jako: velmi časté časté známo
• Časté: zvýšené pocení
• Méně časté: bradykardie transamináz, zvracení
• Není známo: vyrážka

Jestliže se jakýkoliv vedlejší účinek projeví jako závažný, či pokud zaznamenáte vedlejší účinek, který
není uveden v této příbalové informaci, oznamte to prosím svému lékaři nebo lékárníkovi.

Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi.
Stejně postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení
nežádoucích účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět
k získání více informací o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Carbaglu uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti uvedené na obalu tablet za EXP. Doba
použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v chladničce
Po prvním otevření vnitřního obalu: chraňte před chladem, neuchovávejte při teplotě nad 30 °C.
Uchovávejte v dobře uzavřeném vnitřním obalu, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.
Zapište si datum otevření na štítek vnitřního obalu. Zlikvidujte za 3 měsíce po prvním otevření.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní
prostředí.

6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Carbaglu obsahuje
- Léčivou látkou je acidum carglumicum. Jedna tableta obsahuje acidum carglumicum 200 mg.
- Dalšími složkami jsou: mikrokrystalická celulóza, natrium-lauryl-sulfát, hypromelóza, sodná sůl
kroskarmelózy, koloidní bezvodý oxid křemičitý, natrium-stearyl-fumarát.

Jak přípravek Carbaglu vypadá a co obsahuje toto balení
Carbaglu 200mg je tableta ve tvaru krátké tyčinky s vyraženým označením na jedné straně každé
čtvrtiny tablety a 3 dělícími značkami.
Carbaglu se dodává v umělohmotném obalu obsahujícím 5, 15 nebo 60 tablet, který je uzavřen víčkem
s dětskou pojistkou.







Držitel rozhodnutí o registraci
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie
Tel.: +33 1 4773 Fax: +33 1 4900
Výrobce
Recordati Rare Diseases
Immeuble “Le Wilson”
70, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francie

nebo

Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francie


Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci.

Belgique/België/Belgien 
刀散吀Lietuva 
刀散Tel: + 46 8 545 80 Švedija

България
Recordati Rare Diseases
Teл.: +33
Luxembourg/Luxemburg
Recordati
Tél/Tel: +32 2 46101 Belgique/Belgien

Česká republika 
刀散呥氺
Magyarország
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Danmark 
刀散Tlf : +46 8 545 80 Sverige 
Malta
Recordati Rare Diseases
Tel: +33 1 47 73 64 Franza

Deutschland
Recordati Rare Diseases Germany GmbH
Tel: +49 731 140 554 Nederland 
刀散吀䈀
Eesti
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 Rootsi

Norge
Recordati AB.
Tlf : +46 8 545 80 Sverige
Ελλάδα
Recordati Hellas
Τηλ: +30 210
Österreich 
刀散Tel: +49 731 140 554 Deutschland

España
Recordati Rare Diseases Spain S.L.U
Tel: + 34 91 659 28 Polska
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
France
Recordati Rare Diseases
Tél: +33 Portugal 
Jaba Recordati S.A.
Tel: +351 21 432 95
Hrvatska 
刀散Tél: +33 România 
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Ireland 
刀散呥氺
Slovenija 
刀散Tel: +33
Ísland
Recordati AB.
Simi:+46 8 545 80 Svíþjóð

Slovenská republika
Recordati Rare Diseases
Tel: +33
Italia 
刀散Tel: +39 02 487 87
Suomi/Finland
Recordati AB.
Puh/Tel : +46 8 545 80 Sverige

Κύπρος
Recordati Rare Diseases
Τηλ : +33 1 47 73 64 Γαλλία

Sverige
Recordati AB.
Tel : +46 8 545 80 Latvija 
Recordati AB.
Tel: + 46 8 545 80 Zviedrija

United Kingdom Recordati Rare Diseases UK Ltd.
Tel: +44
Tato příbalová informace byla naposledy revidována


Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na
další webové stránky týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.