Nexviadyme

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Hypersenzitivní reakce
U pacientů léčených přípravkem Nexviadyme byly hlášeny hypersenzitivní reakce, včetně anafylaxe

Během podávání přípravku Nexviadyme musí být k dispozici vhodná lékařská podpůrná opatření,
včetně přístroje pro kardiopulmonální resuscitaci, zejména u pacientů se srdeční hypertrofií a u
pacientů s významně zhoršenou respirační funkcí.

V případě výskytu závažné hypersenzitivní reakce nebo anafylaxe se musí podávání přípravku
Nexviadyme okamžitě přerušit a musí se zahájit vhodná léčba. Je třeba vzít v úvahu rizika a přínosy
opětovného podání přípravku Nexviadyme po anafylaxi nebo závažné hypersenzitivní reakci.
U některých pacientů byla infuze obnovena při nižší rychlosti infuze a při nižší než doporučené dávce.
U pacientů se závažnou hypersenzitivitou lze zvážit postup desenzibilizace na přípravek Nexviadyme.
Pokud se rozhodnete o opětovném nasazení léčivého přípravku, je třeba postupovat s maximální
opatrností a musí být k dispozici vhodná resuscitační opatření. Jakmile pacient začne infuzi tolerovat,
lze dávku zvyšovat až do dosažení schválené dávky.

V případě mírné nebo středně závažné hypersenzitivní reakce může být rychlost infuze zpomalena
nebo může být infuze dočasně zastavena.

Reakce související s podáním infuze
V klinických studiích byly hlášeny případy IAR, které se vyskytly kdykoli během infuze a/nebo do
několika hodin po aplikaci infuze přípravku Nexviadyme a jejich výskyt byl pravděpodobnější při
vyšších rychlostech infuze
Pacienti, kteří mají v době podávání infuze přípravku Nexviadyme akutní onemocnění, jsou ohroženi
vyšším rizikem IAR. Pacienti s pokročilou Pompeho nemocí mohou mít zhoršenou srdeční a
respirační funkci, což je může predisponovat k vyššímu riziku závažných komplikací způsobených
IAR. K prevenci nebo snížení výskytu IAR lze podat antihistaminika, antipyretika a/nebo
kortikosteroidy. IAR se však mohou u pacientů vyskytnout i po premedikaci.

Objeví-li se závažné IAR, musí se infuze přípravku Nexviadyme okamžitě přerušit a zahájit vhodná
léčba. Po závažných IAR je následně třeba zvážit přínosy a rizika opětovného zahájení léčby
přípravkem Nexviadyme. U některých pacientů byla léčba obnovena pomalejší rychlostí infuze v nižší
než doporučené dávce. Jakmile pacient začne infuzi tolerovat, lze dávku zvyšovat až do dosažení
schválené dávky. Jestliže se vyskytnou mírné nebo středně závažné IAR bez ohledu na premedikaci,
mohou být příznaky zmírněny snížením rychlosti infuze nebo jejím dočasným přerušením 4.8
Imunogenita

Protilékové protilátky pacientů
IAR a hypersenzitivní reakce se mohou vyskytnout nezávisle na vzniku ADA. Většina IAR a
hypersenzitivních reakcí byla mírná nebo středně závažná a k jejich zvládnutí dostačovaly standardní
klinické postupy. V klinických studiích neměla tvorba ADA vliv na klinickou účinnost
Vyšetření ADA lze zvážit, pokud pacienti neodpovídají na léčbu. U pacientů s rizikem alergické
reakce nebo s předchozí anafylaktickou reakcí na alglukosidázu alfa lze zvážit imunologické testování
založené na výskytu nežádoucích příhod, včetně stanovení IgG a IgE ADA.

V případě zájmu o informace o službách testování Sanofi Specialty Care kontaktujte místního
zástupce společnosti Sanofi nebo Sanofi EU Medical Services.

Riziko akutního kardiorespiračního selhání

Při podávání přípravku Nexviadyme pacientům náchylným k hyperhydrataci nebo pacientům s
akutním základním respiračním onemocněním nebo se zhoršenou srdeční a/nebo respirační funkcí, u
nichž je indikováno omezení příjmu tekutin, je nutná zvýšená opatrnost. Tito pacienti mohou být
během podání infuze vystaveni riziku těžké exacerbace srdečního nebo respiračního onemocnění.
Během infuze přípravku Nexviadyme musí být dostupná vhodná lékařská podpora a monitorovací
opatření a u některých pacientů může být zapotřebí prodloužená doba sledování vycházející z
individuálních potřeb pacienta.

Srdeční arytmie a náhlé úmrtí během celkové anestezie pro zavedení centrálního venózního katétru

U pacientů s IOPD se srdeční hypertrofií je během podávání celkové anestézie při zavádění
centrálního žilního katétru nebo při jiných chirurgických zákrocích třeba postupovat se zvýšenou
opatrností.

Použití celkové anestezie u pacientů s IOPD se srdeční hypertrofií bylo spojeno s výskytem poruch
srdečního rytmu, včetně fibrilace komor, komorové tachykardie a bradykardie vedoucí k srdeční
zástavě nebo smrti nebo vyžadující srdeční resuscitaci nebo defibrilaci.