Xenpozyme

Sledovatelnost

Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků, má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.

Absence přenosu hematoencefalickou bariérou

Neočekává se, že by přípravek Xenpozyme procházel hematoencefalickou bariérou nebo moduloval
CNS projevy onemocnění.

Reakce spojené s infuzí
V klinických studiích se IAR vyskytly přibližně u 58 % pacientů léčených přípravkem Xenpozyme.
Tyto IAR zahrnovaly hypersenzitivní reakce a reakce akutní fáze byly bolest hlavy, kopřivka, pyrexie, nauzea a zvracení infuze a do 24 hodin od ukončení infuze.

Hypersenzitivita/anafylaxe

U pacientů léčených přípravkem Xenpozyme byly hlášeny hypersenzitivní reakce, včetně anafylaxe

Léčba

Pacienti mají být během infuze a po přiměřenou dobu po infuzi pečlivě sledováni na základě
posouzení klinického stavu. Pacienti musí být informováni o možných příznacích
hypersenzitivity/anafylaxe a musí být poučeni, aby v případě výskytu příznaků okamžitě vyhledali
lékařskou pomoc. Léčba IAR má být založena na závažnosti známek a příznaků a může zahrnovat
dočasné přerušení infuze přípravku Xenpozyme, snížení rychlosti infuze a/nebo vhodnou léčbu.

V případě výskytu závažné hypersenzitivity nebo anafylaxe se musí podávání přípravku Xenpozyme
okamžitě přerušit a musí se zahájit vhodná léčba. Pacient, který v klinické studii prodělal anafylaxi,
podstoupil individuálně přizpůsobený postup desenzibilizace, který mu umožnil obnovit dlouhodobou
léčbu přípravkem Xenpozyme v doporučené udržovací dávce. Předepisující lékař má vzít v úvahu
rizika a přínosy opětovného podávání přípravku Xenpozyme po anafylaxi nebo závažné
hypersenzitivní reakci. Pokud po anafylaxi předepisující lékař zvažuje opětovné nasazení přípravku
Xenpozyme, má kontaktovat místního zástupce společnosti Sanofi a požádat o radu ohledně
opětovného podání. U takových pacientů je třeba při opětovném podání přípravku Xenpozyme
postupovat s maximální opatrností a musí být k dispozici vhodná resuscitační opatření.

V případě mírné nebo středně závažné IAR může být rychlost infuze zpomalena nebo dočasně
zastavena, doba trvání jednotlivých kroků infuze prodloužena a/nebo může být snížena dávka
přípravku Xenpozyme. Vyžaduje-li stav pacienta snížení dávky, má být opětovné zvýšení dávky
prováděno podle režimu eskalace dávky popsaného v tabulce 1 a tabulce 2 pro dospělé resp.
pediatrické pacienty
Pacienti mohou být premedikováni antihistaminiky, antipyretiky a/nebo glukokortikoidy, aby se
předešlo alergickým reakcím nebo se snížil jejich výskyt.

Imunogenita

V průběhu klinických studií byla u dospělých a pediatrických pacientů hlášena tvorba protilékových
protilátek vzniku ADA. Většina IAR a hypersenzitivních reakcí byla mírná nebo středně závažná a k jejich
zvládnutí dostačovaly standardní klinické postupy.
U pacientů s předchozí závažnou hypersenzitivní reakcí na olipudázu alfa lze zvážit testování na IgE
ADA.
Zatímco v klinických studiích nebyla hlášena žádná ztráta účinnosti, lze v případě, že pacienti
neodpovídají na léčbu, zvážit vyšetření IgG ADA.

Přechodné zvýšení aminotransferáz

Během fáze eskalace dávky přípravku Xenpozyme v klinických studiích bylo hlášeno přechodné
zvýšení aminotransferáz plánované infuze se tyto zvýšené hladiny aminotransferáz obecně vrátily na hladiny pozorované před
infuzí přípravku Xenpozyme.

Hladiny aminotransferáz přípravkem Xenpozyme vynechaných dávkách je třeba stanovit hladinu aminotransferáz do 72 hodin před další plánovanou
infuzí přípravku Xenpozyme. Pokud je během fáze eskalace dávky buď výchozí nebo předinfuzní
hladina aminotransferáz > 2násobek ULN, je třeba provést další stanovení hladiny aminotransferáz do
72 hodin po ukončení infuze. Pokud jsou předinfuzní hladiny aminotransferáz zvýšené nad výchozí
hodnotu a > 2násobek ULN, lze dávku přípravku Xenpozyme upravit dávkudosažení doporučené udržovací dávky lze testování aminotransferáz provádět jako součást rutinní
klinické léčby ASMD.

Obsah sodíku

Tento léčivý přípravek obsahuje 0,60 mg sodíku v jedné 4mg injekční lahvičce nebo 3,02 mg sodíku v
jedné 20mg injekční lahvičce, což odpovídá 0,03 resp. 0,15 % doporučeného maximálního denního
příjmu sodíku potravou podle WHO pro dospělého nebo dospívajícího, který činí 2 g sodíku a
≤ 0,08 % resp. ≤ 0,38 % doporučeného maximálního denního příjmu sodíku potravou pro děti do
16 let.