Cystadane

Při léčbě betainem byly u pacientů s deficitem CBS hlášeny méně časté případy závažného edému
mozku spojené s hypermethioninémií uzdravení:
- - Plazmatické koncentrace methioninu mají být udržovány pod 1000 μM. Doporučuje se
změřit plazmatickou hladinu methioninu na začátku léčby a poté přibližně jednou ročně nebo
jednou za půl roku. Pokud dojde k mimořádnému zvýšení methioninu nad první bezpečnostní
hranici 700 μmol/l, pacienta je nutné častěji monitorovat a zkontrolovat dodržování diety. Ke
snížení hladiny methioninu je třeba zvážit úpravu diety a snížení dávky přípravku Cystadane nebo
dočasné přerušení léčby přípravkem Cystadane.
- Pokud se objeví jakékoli symptomy otoku mozku, jako je například ranní bolest hlavy se
zvracením a/nebo poruchy vidění, je třeba zkontrolovat plazmatickou hladinu methioninu a
dodržování diety, a přerušit léčbu přípravkem Cystadane.
- Pokud se symptomy otoku mozku po opakovaném zavedení léčby vrátí, pak je nutné léčbu
betainem vysadit natrvalo.

Aby se minimalizovalo riziko potenciálních lékových interakcí, doporučuje se ponechat 30 minut mezi
podáváním bezvodého betainu a směsi aminokyselin a/nebo léčivých přípravků obsahujících
vigabatrin a analogy GABA