NULIBRY (9,5MG Powder for solution for injection) -

Nulibry -

Радавы: fosdenopterin
Актыўнае рэчыва: Dihydrát fosdenopterin-hydrobromidu
Альтэрнатывы:
Група УУС: A16AX19 - fosdenopterin
Змест актыўных рэчываў: 9,5MG
Формы: Powder for solution for injection
Balení: Vial
Obsah balení: |1|
Způsob podání: prodej na lékařský předpis

Nulibry

Jedna injekční lahvička obsahuje 12,5 mg dihydrátu fosdenopterin-hydrobromidu, což odpovídá 9,5 mg fosdenopterinu. Po rekonstituci 5 ml sterilní vody pro injekci obsahuje jeden ml roztoku 1,9 mg fosdenopterinu Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. Prášek pro injekční roztok Bílý až světle žlutý prášek. Rekonstituovaný roztok má pH v rozmezí 5–7, viskozitu 1,0 cSt a osmolaritu v rozmezí 260–mosmol/kg....больш

Nulibry

Přípravek NULIBRY se podává pouze v případě, že má pacient potvrzenou genetickou diagnózu nebo pravděpodobnou diagnózu MoCD typu A. Pacienti s pravděpodobnou diagnózou MoCD typu A musí mít diagnózu MoCD typu A potvrzenou genetickým testem. Přípravek NULIBRY musí být vysazen, pokud není diagnóza MoCD typu A potvrzena genetickým testováním. Léčba přípravkem NULIBRY musí být zahájena a monitorována...больш

Nulibry

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě...больш

Nulibry

Přípravek NULIBRY je indikován k léčbě pacientů s deficitem molybdenového kofaktoru...больш

Nulibry

S fosdenopterinem nebyly provedeny žádné klinické studie lékových interakcí. Pravděpodobnost lékových interakcí s fosdenopterinem na bázi metabolismu a transportérů je minimální a současné podávání jiných léčivých přípravků pravděpodobně neovlivní farmakokinetiku fosdenopterinu...больш

Nulibry

gestačního věku. U pacientů mladších než 1 rok, kteří jsou předčasně narozenými novorozenci < 37 týdnůintravenózně jednou denně. Dávka se bude titrovat na cílovou dávku 0,90 mg/kg/den po dobu měsíců, jak je uvedeno v tabulce 1. U pacientů mladších než 1 rok, kteří jsou novorozenci narozenými v termínu ≥ 37 týdnůintravenózně jednou denně. Dávka se bude titrovat na cílovou dávku...больш

Nulibry

Těhotenství Údaje o podávání fosdenopterinu těhotným ženám jsou omezené nebo nejsou k dispozici. Studie reprodukční toxicity na zvířatech jsou nedostatečné Podávání přípravku NULIBRY se v těhotenství a u žen v reprodukčním věku, které nepoužívají antikoncepci, nedoporučuje. Kojení Není známo, zda se fosdenopterin/metabolity vylučují do lidského mateřského mléka. Riziko pro kojené...больш

Nulibry

Možnost fotosenzitivity Fotosenzitivita je potenciálním rizikem na základě studií in vitro a in vivo na zvířatech, viz bod 5.3. Pacienti léčení fosdenopterinem nebo jejich pečující osoby musí být upozorněni, aby se vyvarovali nebo minimalizovali vystavení přímému slunečnímu záření a umělému UV záření nebo UVBs vysokým ochranným faktorem a nošení oděvů, pokrývky hlavy a slunečních brýlí,...больш

Nulibry

NULIBRY nemá žádný nebo má zanedbatelný vliv na schopnost řídit a obsluhovat...больш

Nulibry

Souhrn bezpečnostního profilu Nežádoucí účinky popsané v tomto bodě byly hodnoceny u 11 pacientů s MoCD typu A. Nejčastějšími se zařízením, které byly přisouzeny katétru a nikoli fosdenopterinu. U žádného pacienta nebylo nutné léčbu ukončit kvůli nežádoucím účinkům. Tabulkový seznam nežádoucích účinků Pozorované nežádoucí účinky přípravku MedDRA a četnosti: velmi časté...больш

Nulibry

Maximální snášená dávka přípravku NULIBRY nebyla stanovena a neexistuje žádné známé antidotum fosdenopterinu. V případě, že pacient dostane vyšší než zamýšlenou dávku přípravku NULIBRY, se doporučuje časté sledování základních životních funkcí a klinického stavu po dobu minimálně 8 hodin po podání dávky....больш

Nulibry

Farmakoterapeutická skupina: Trávicího trakt a metabolismus, jiná léčiva; trávicí trakt a metabolismus, různá léčiva; kód ATC: A16AX Mechanismus účinku Pacienti s MoCD typu A mají mutace v genu syntézy molybdenového kofaktoru 1 způsobují deficit MOCS1A/B dependentní syntézy intermediárního substrátu, cPMP. Substrátová substituční terapie přípravkem NULIBRY je exogenním zdrojem cPMP, který...больш

Nulibry

Farmakokinetika fosdenopterinu u zdravých dospělých jedinců po jednorázovém intravenózním podání fosdenopterinu je shrnuta v tabulce 4. Plocha pod křivkou závislosti koncentrace v plazmě na čase zvyšujícím se dávkám. Tabulka 4 Průměrné fosdenopterinu u zdravých jedincůParametr 0,075 mg/kg1 0,24 mg/kg1 0,68 mg/kgCmax AUC0‐inf Dávky 0,075 mg/kg, 0,24 mg/kg a 0,68 mg/kg jsou 0,08, 0,27 resp. 0,76násobkem...больш

Nulibry

Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie a jakékoli následné změny jsou zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky. Držitel rozhodnutí o registraci jeho registrace. D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU • Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o...больш

Nulibry

6.1 Seznam pomocných látek Kyselina askorbová Mannitol SacharózaKyselina chlorovodíková Hydroxid sodný 6.2 Inkompatibility Tento léčivý přípravek nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.6. 6.3 Doba použitelnosti Neotevřená injekční lahvička roky Po rekonstituci Rekonstituovaný přípravek NULIBRY může být uchováván při pokojové...больш

Nulibry

6.1 Seznam pomocných látek Kyselina askorbová Mannitol SacharózaKyselina chlorovodíková Hydroxid sodný 6.2 Inkompatibility Tento léčivý přípravek nesmí být mísen s jinými léčivými přípravky s výjimkou těch, které jsou uvedeny v bodě 6.6. 6.3 Doba použitelnosti Neotevřená injekční lahvička roky Po rekonstituci Rekonstituovaný přípravek NULIBRY může být uchováván při pokojové...больш

Nulibry

...больш

Nulibry