Cerdelga

Bezpečnost a účinnost přípravku Cerdelga u dětí a dospívajících ve věku do 18 let nebyly stanoveny.
Nejsou dostupné žádné údaje.

Způsob podání

Přípravek Cerdelga se podává perorálně. Tobolky se polykají celé, nejlépe s vodou, a nesmí se drtit,
rozpouštět ani otevírat.

Tobolky lze užívat s jídlem nebo bez jídla. Je třeba se vyvarovat konzumace grapefruitu nebo
grapefruitové šťávy
4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1.

Pacienti se středně rychlým metabolismem zprostředkovaným CYP2D6 užívající současně silný nebo středně silný inhibitor CYP2D6 spolu se
silným nebo středně silným inhibitorem CYP3A a pacienti, kteří mají pomalý metabolismus zprostředkovaný CYP2D6 užívající silný inhibitor CYP3A. Užívání přípravku Cerdelga za těchto
podmínek způsobuje podstatné zvýšení koncentrací eliglustatu v plazmě
Vzhledem k významně zvýšeným plazmatickým koncentracím eliglustatu je přípravek Cerdelga
kontraindikován u pacientů s rychlým metabolismem těžkou poruchou funkce jater a u pacientů s rychlým metabolismem enzymem CYP2D6 s lehkou nebo středně těžkou poruchou funkce jater, užívajících silný nebo středně
silný inhibitor CYP2D6
4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Zahájení léčby: genotypizace CYP2D
Před zahájením léčby přípravkem Cerdelga je nutno stanovit genotyp CYP2D6 pacienta pro zjištění,
jak rychlý má metabolismus zprostředkovaný CYP2D6
Interakce s jinými léčivými přípravky

Přípravek Cerdelga je kontraindikován u pacientů, kteří mají středně rychlý metabolismus CYP2D6 nebo rychlý metabolismus inhibitor CYP2D6 spolu se silným inhibitorem CYP3A nebo se středně silným inhibitorem CYP3A a
u pacientů, kteří mají pomalý metabolismus inhibitor CYP3A
Informace ohledně použití eliglustatu s jedním silným nebo středně silným inhibitorem CYP2D6 nebo
CYP3A viz bod 4.5.

Použití eliglustatu se silnými induktory CYP3A podstatně snižuje expozici eliglustatu, což může snížit
terapeutickou účinnost eliglustatu; proto se souběžné podávání nedoporučuje
Onemocnění srdce

Použití eliglustatu u pacientů s onemocněním srdce nebylo během klinických hodnocení studováno.
Vzhledem k tomu, že předpokládaným účinkem eliglustatu při podstatně zvýšených plazmatických
koncentracích je mírné prodloužení intervalů v EKG, je nutno vyvarovat se použití eliglustatu u
pacientů s onemocněním srdce myokardu, s bradykardií, se srdeční blokádou nebo s komorovou arytmiídlouhého QT intervalu a v kombinaci s antiarytmiky třídy IA amiodaronem, sotalolem
Porucha funkce jater

Údaje o pacientech s rychlým metabolismem těžkou poruchou funkce jater jsou omezené. Použití eliglustatu u těchto pacientů se nedoporučuje body 4.2 a 5.2
Údaje o pacientech se středně rychlým metabolismem zprostředkovaným enzymem CYP2D6 s jakýmkoliv stupněm poruchy funkce jater jsou omezené nebo
nejsou k dispozici. Použití eliglustatu u těchto pacientů se nedoporučuje
Souběžné užívání eliglustatu s inhibitory CYP2D6 nebo CYP3A4 u pacientů s rychlým metabolismem
zvýšení plazmatických koncentrací eliglustatu, přičemž závažnost účinku závisí na inhibovaném
enzymu a účinnosti inhibitoru. U pacientů s rychlým metabolismem enzymem CYP2D6 s lehkou poruchou funkce jater, užívajících slabý inhibitor CYP2D6 nebo silný,
středně silný nebo slabý inhibitor CYP3A, se má zvážit dávka 84 mg eliglustatu jednou denně body 4.2 a 5.2
Porucha funkce ledvin

Údaje o pacientech s rychlým metabolismem pomalým metabolismem středně rychlým metabolismem enzymem CYP2D6 s lehkou, středně těžkou nebo těžkou poruchou funkce ledvin, jsou omezené nebo
nejsou k dispozici; použití eliglustatu u těchto pacientů se nedoporučuje
Monitorování klinické odpovědi

Někteří dosud neléčení pacienti vykázali méně než 20% snížení objemu sleziny výsledkyzlepšování nebo zvolit alternativní způsob léčby.

U pacientů se stabilizovaným onemocněním, kteří přejdou z enzymatické substituční terapie na
eliglustat, se má sledovat progrese onemocnění sledovánímenzymatické substituční terapie nebo použití jiné léčebné modality se má zvážit u jednotlivých
pacientů, kteří mají suboptimální odezvu na léčbu.

Laktosa

Pacienti se vzácnými dědičnými problémy s intolerancí galaktosy, vrozeným deficitem laktasy nebo
malabsorpcí glukosy a galaktosy nemají tento přípravek užívat.