ORFADIN (4MG/ML Oral suspension) -

Orfadin -

Generic: nitisinone
Active substance: Nitisinon
Alternatives: Nitisinone mendelikabs, Nityr
ATC group: A16AX04 - nitisinone
Active substance content: 10MG, 20MG, 2MG, 4MG/ML, 5MG
Forms: Capsule, hard, Oral suspension
Balení: Tablet container
Obsah balení: |1X90ML|
Způsob podání: prodej na lékařský předpis

Orfadin

Jedna tobolka obsahuje nitisinonum 2 mg. Jedna tobolka obsahuje nitisinonum 5 mg. Jedna tobolka obsahuje nitisinonum 10 mg. Jedna tobolka obsahuje nitisinonum 20 mg. Úplný seznam pomocných látek viz bod 6.1. Tvrdá tobolka. Bílé neprůsvitné tobolky Bílé neprůsvitné tobolky Bílé neprůsvitné tobolky Bílé neprůsvitné tobolky Tobolky obsahují bílý či téměř bílý prášek....more

Orfadin

Dávkování HT-1: Léčbu nitisinonem má zahájit a kontrolovat lékař se zkušenostmi s léčbou pacientů s HT-1. Léčba všech genotypů nemoci se má zahájit co nejdříve, aby se zvýšila celková doba přežití a předešlo se komplikacím, jako je selhání jater, karcinom jater a onemocnění ledvin. Vedle léčby nitisinonem je nutno nasadit dietu s nízkým obsahem fenylalaninu a tyrosinu; kromě toho je...more

Orfadin

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1. Matky užívající nitisinon nesmí...more

Orfadin

Hereditární tyrosinemie typu 1 Přípravek Orfadin je indikován k léčbě dospělých a pediatrických pacientů rozmezíomezením tyrosinu a fenylalaninu. Alkaptonurie Přípravek Orfadin je indikován k léčbě dospělých pacientů s alkaptonurií...more

Orfadin

Nitisinon se metabolizuje in vitro pomocí CYP 3A4, takže při podávání nitisinonu společně s inhibitory nebo induktory tohoto enzymu je možné, že bude muset být upravena jeho dávka. Na základě údajů ze studie klinických interakcí s nitisinonem 80 mg v ustáleném stavu je nitisinon středně silný inhibitor CYP 2C9 nitisinonem způsobit zvýšené plazmatické koncentrace souběžně podávaných léčivých...more

Orfadin

HT-1: Doporučené dávkování v mg/kg tělesné hmotnosti je u dětí stejné jako u dospělých. Avšak v důsledku omezených dat u pacientů s tělesnou hmotností <20 kg se u této populace pacientů doporučuje rozdělit celkovou denní dávku do dvou denních dávek. AKU: Bezpečnost a účinnost přípravku Orfadin nebyly u dětí s AKU ve věku od 0 do 18 let stanoveny. Nejsou dostupné žádné údaje. Způsob...more

Orfadin

TěhotenstvíAdekvátní údaje o podávání nitisinonu těhotným ženám nejsou k dispozici. Studie na zvířatech prokázaly reprodukční toxicitu v těhotenství použít pouze tehdy, když klinický stav ženy vyžaduje léčbu nitisinonem. Nitisinon u člověka prochází přes placentu. Kojení Není známo, zda se nitisinon vylučuje do mateřského mléka. Studie na zvířatech ukázaly nepříznivé postnatální...more

Orfadin

Kontrolní návštěva má probíhat každých 6 měsíců; kratší intervaly mezi návštěvami jsou doporučeny v případě výskytu nežádoucích účinků. Monitorování hladiny tyrosinu v plazměDoporučuje se, aby před zahájením léčby nitisinonem a poté pravidelně nejméně jednou ročně byla provedena prohlídka očí pomocí štěrbinové lampy. Pacienta, u něhož se během léčby nitisinonem projeví...more

Orfadin

Přípravek Orfadin má malý vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje. Oční nežádoucí účinky...more

Orfadin

Přehled bezpečnostního profiluSvým způsobem účinku nitisinon zvyšuje hladiny tyrosinu u všech pacientů léčených nitisinonem. Nežádoucí účinky související s očima, např. konjunktivitida, zákal rohovky, keratitida, fotofobie a bolest očí související se zvýšenými hodnotami tyrosinu, jsou proto časté jak u pacientů s HT-1, tak u pacientů s AKU. U populace pacientů s HT-1 patří mezi jiné časté...more

Orfadin

Náhodné požití nitisinonu jedinci na normální dietě s neomezeným obsahem tyrosinu a fenylalaninu způsobí zvýšenou hladinu tyrosinu. Zvýšená hladina tyrosinu byla spojena s toxicitou pro oči, kůži a nervový systém. Omezením tyrosinu a fenylalaninu v dietě by se měla omezit toxicita spojená s tímto druhem tyrosinemie. Žádné informace o specifické léčbě předávkování nejsou k dispozici....more

Orfadin

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus; Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, ATC kód: A16AX04. Mechanismus účinkuNitisinon je kompetitivní inhibitor 4-hydroxyfenylpyruvát dioxygenázy, což je druhý krok v metabolismu tyrosinu. Tím, že inhibuje normální katabolismus tyrosinu u pacientů s HT-1 a AKU, nitisinon brání akumulaci škodlivých metabolitů mechanismu 4-hydroxyfenylpyruvát...more

Orfadin

Formální studie absorpce, distribuce, metabolismu a eliminace nitisinonu nebyly provedeny. U 10 zdravých dobrovolníků mužského pohlaví po podání jediné dávky tobolek nitisinonu tělesné hmotnosti86 hodinclearance a poločas byly zjištěny hodnoty 0,0956 l/kg tělesné hmotnosti/den, respektive 52,1 hodin. Studie in vitro s použitím mikrozomů lidských jater a enzymů P450 získaných z cDNA ukázaly omezený...more

Orfadin

Požadavky pro předkládání pravidelně aktualizovaných zpráv o bezpečnosti pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat Unie léčivé přípravky. D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU • Plán řízení rizik Držitel rozhodnutí o registraci uskuteční požadované činnosti a intervence v oblasti farmakovigilance podrobně...more

Orfadin

6.1 Seznam pomocných látek Obsah tobolek Předbobtnalý kukuřičný škrob Obal tobolky želatina oxid titaničitý Potiskčerný oxid železitý šelak, propylenglykol koncentrovaný roztok amoniaku. 6.2 Inkompatibility Neuplatňuje se. 6.3 Doba použitelnosti roky. Během doby použitelnosti může pacient uchovávat tobolky po jedno období 2 měsíce přípravek musí zlikvidovat. 6.4 Zvláštní opatření...more

Orfadin

6.1 Seznam pomocných látek Obsah tobolek Předbobtnalý kukuřičný škrob Obal tobolky želatina oxid titaničitý Potiskčerný oxid železitý šelak, propylenglykol koncentrovaný roztok amoniaku. 6.2 Inkompatibility Neuplatňuje se. 6.3 Doba použitelnosti roky. Během doby použitelnosti může pacient uchovávat tobolky po jedno období 2 měsíce přípravek musí zlikvidovat. 6.4 Zvláštní opatření...more

Orfadin

...more

Orfadin