AMVERSIO -

PŘÍLOHA I

SOUHRN ÚDAJŮ O PŘÍPRAVKU

1. NÁZEV PŘÍPRAVKU

Amversio 1 g perorální prášek

2. KVALITATIVNÍ A KVANTITATIVNÍ SLOŽENÍ

g prášku obsahuje betainum 1 g.

3. LÉKOVÁ FORMA

Perorální prášek.
Bílý sypký krystalický prášek.

4. KLINICKÉ ÚDAJE

4.1 Terapeutické indikace

Amversio je indikován k adjuvantní léčbě homocystinurie, která zahrnuje deficity nebo poruchy:
• cystathionin beta-syntázy • 5,10-methylentetrahydrofolátreduktázy • metabolismu kofaktoru kobalaminu
Amversio se podává jako doplněk další léčby, jako je například léčba vitaminem B6 vitaminem B12

4.2 Dávkování a způsob podání

Léčba přípravkem Amversio má být sledována lékařem se zkušenostmi s léčbou pacientů s
homocystinurií.

Dávkování

Děti a dospělí

Doporučená celková denní dávka je 100 mg/kg/den podávaných ve 2 dávkách denně. Tato dávka však má
být individuálně titrována v závislosti na hladině homocysteinu a methioninu v plazmě. U některých
pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den. Při postupném
zvyšování dávek u pacientů s deficitem CBS je třeba postupovat opatrně, neboť u nich hrozí riziko
rozvoje hypermethioninemie. U těchto pacientů je třeba pečlivě sledovat hladiny methioninu.

Zvláštní populace

Porucha funkce jater nebo ledvin
Zkušenosti s léčbou bezvodým betainem u pacientů s renální insuficiencí nebo nealkoholickou steatózou
jater neukázaly potřebu přizpůsobit dávkovací režim přípravku Amversio.

Léčebné monitorování

Cílem léčby je udržet plazmatické hladiny celkového homocysteinu pod 15 μM nebo co možná nejnižší.
Ustálená odpověď obvykle nastane do jednoho měsíce.

Způsob podání

Perorální podání

Před otevřením je třeba lahví lehce zatřepat. Součástí balení jsou tři odměrné lžíce, které poskytují
100 mg, 150 mg nebo 1 g bezvodého betainu. Doporučuje se odebrat z lahve vrchovatou odměrnou lžíci a
plochou hranou např. nože ji zarovnat k hornímu okraji. To zajistí následující dávky: zelená odměrná
lžíce odměří 100 mg, modrá odměrná lžíce odměří 150 mg a fialová odměrná lžíce odměří 1 g bezvodého
betainu.

Prášek je nutné smíchat s vodou, džusem, mlékem, kojeneckou stravou nebo potravou, dokud se úplně
nerozpustí a spolknout ihned po rozmíchání.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Při léčbě betainem byly u pacientů s deficitem CBS hlášeny méně časté případy závažného edému mozku
spojeného s hypermethioninémií - Plazmatické koncentrace methioninu mají být udržovány pod 1000 μmol/l. Doporučuje se změřit
plazmatickou hladinu methioninu na začátku léčby a poté přibližně jednou ročně nebo jednou za půl
roku. Pokud doj de k mimořádnému zvýšení methioninu nad první bezpečnostní hranici 700 μmol/l,
pacienta je nutné častěji monitorovat a zkontrolovat dodržování diety. Ke sní žení hladiny
methioninu je třeba zvážit úpravu diety a snížení dávky přípravku Amversio nebo dočasné přerušení
léčby přípravkem Amversio.
- Pokud se objeví jakékoli symptomy otoku mozku, jako je například ranní bolest hlavy se zvracením
a/nebo poruchy vidění, je třeba zkontrolovat plazmatickou hladinu methioninu a dodržování diety,
a přerušit léčbu přípravkem Amversio.
- Pokud se symptomy otoku mozku po opakovaném zavedení léčby vrátí, pak je nutné léčbu
betainem vysadit natrvalo.

Aby se minimalizovalo riziko potenciálních lékových interakcí, doporučuje se ponechat 30 minut mezi
podáváním bezvodého betainu a směsi aminokyselin a/nebo léčivých přípravků obsahujících vigabatrin a
analogy GABA

4.5 Interakce s jinými léčivými přípravky a jiné formy interakce

Nebyly provedeny žádné studie interakcí.
Na základě in vitro údajů by mohl bezvodý betain interagovat se směsí aminokyselin a s léčivými
přípravky obsahujícími vigabatrin a analogy GABA.

4.6 Fertilita, těhotenství a kojení

Těhotenství
Údaje o podání omezenému počtu těhotných žen nenaznačují žádné nežádoucí účinky bezvodého betainu
na průběh těhotenství nebo na zdraví plodu/novorozence. Doposud nejsou k dispozici žádné jiné
relevantní epidemiologické údaje. Reprodukční studie na zvířatech nebyly prováděny. Během těhotenství
lze při podávání bezvodého betainu navíc k pyridoxinu, kyselině listové, antikoagulačním přípravkům a
dietě za přísného monitorování plazmatického homocysteinu očekávat dobré výsledky pro matku a plod.
Nicméně se přípravek Amversio nemá během těhotenství podávat, pokud to není nezbytně nutné.

Kojení
Není známo, zda se bezvodý betain vylučuje do lidského mateřského mléka prekurzor cholin se v mateřském mléce vyskytuje ve vysokých hladináchAmversio kojícím ženám je nutno vzhledem k nedostatku údajů postupovat opatrně.

Fertilita
Nejsou dostupná žádná data

4.7 Účinky na schopnost řídit a obsluhovat stroje

Amversio nemá žádný nebo má jen zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.

4.8 Nežádoucí účinky

Shrnutí bezpečnostního profilu

Nežádoucí účinky pozorované u bezvodého betainu se obecně jeví jako nezávažné a většinou se týkají
gastrointestinálního systému. Mezi gastrointestinální poruchy, které se mohou objevit méně často, patří
průjem, glositida, nauzea, žaludeční diskomfort, zvracení, a také dentální potíže.
Nejčastěji hlášený nežádoucí účinek při léčbě je zvýšení hladiny methioninu v krvi. Po vysazení léčby
došlo k úplnému zotavení
Tabulkový přehled nežádoucích účinků

Hlášené nežádoucí účinky jsou uvedeny níže podle třídy orgánových systémů a četností výskytu.
Četnosti výskytu jsou definovány jako: velmi časté četností jsou nežádoucí účinky seřazeny podle klesající závažnosti.

Poruchy metabolismu a výživy Méně časté: anorexie
Psychiatrické poruchy Méně časté: neklid, podrážděnost
Poruchy nervového systému Méně časté: mozkový edém*
Gastrointestinální poruchy Méně časté: průjem, glositida, nauzea, žaludeční
diskomfort, zvracení,
Poruchy kůže a podkožní tkáně Méně časté: vypadávání vlasů, kopřivka, abnormální
pach kůže
Poruchy ledvin a močových cest Méně časté: inkontinence moči
Vyšetření Velmi časté: zvýšení methioninu v krvi*

Popis vybraných nežádoucích účinků
*Během 2 týdnů až 6 měsíců po začátku léčby betainem byly u pacientů s deficitem CBS hlášeny
méně časté případy závažného edému mozku a hypermethioninemie s úplným uzdravením po vysazení
léčby.
Symptomy edému mozku zahrnují ranní bolesti hlavy spolu se zvracením a/nebo zrakovými poruchami.
U těchto pacientů bylo pozorováno vysoké zvýšení plazmatických hladin methioninu v rozsahu 1000 až
3000 μmol/l. Protože u pacientů s hypermethioninemií byl hlášen také edém mozku, jako možný
mechanismus účinku byla předpokládána sekundární hypermethioninemie způsobená léčbou bezvodým
betainem.
Co se týče specifických doporučení, viz bod 4.4.

Hlášení podezření na nežádoucí účinky
Hlášení podezření na nežádoucí účinky po registraci léčivého přípravku je důležité. Umožňuje to
pokračovat ve sledování poměru přínosů a rizik léčivého přípravku. Žádáme zdravotnické pracovníky,
aby hlásili podezření na nežádoucí účinky prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích účinků
uvedeného v Dodatku V.

4.9 Předávkování

Nebyl hlášen žádný případ předávkování.


5. FARMAKOLOGICKÉ VLASTNOSTI

5.1 Farmakodynamické vlastnosti

Farmakoterapeutická skupina: Trávicí trakt a metabolismus, jiná léčiva, aminokyseliny a jejich deriváty
ATC kód: A16AA06.

Mechanismus účinku
Bylo prokázáno, že bezvodý betain snižuje plazmatické hladiny homocysteinu u tří typů homocystinurie,
tj. deficitu CBS; deficitu MTHFR a poruchy kbl. Stupeň tohoto účinku byl závislý na absolutním stupni
hyperhomocysteinemie, přičemž u závažné hyperhomocysteinemie byl vyšší.

Farmakodynamické účinky
Bezvodý betain působí jako donor methylové skupiny při remethylaci homocysteinu na methionin u
pacientů s homocystinurií. V důsledku toho by se plazmatické hladiny homocysteinu měly u těchto
pacientů snížit na 20-30 % hladin před zahájením léčby.
Ukázalo se také, že bezvodý betain zvyšuje plazmatické hladiny methioninu a S-adenosylmethioninu
methioninu dietou byla pozorována nadměrná kumulace methioninu.
Suplementace bezvodým betainem prokázala zlepšení metabolických abnormalit v mozkomíšní tekutině
u pacientů s homocystinurií.

Klinická účinnost a bezpečnost
Zvýšené plazmatické hladiny homocysteinu jsou spojeny s kardiovaskulárními příhodami, jako je
například trombóza, osteoporózou, abnormalitami skeletu a dislokací oční čočky. V observačních studiích
bylo ošetřujícím lékařem uváděno klinické zlepšení pacientů, kteří užívali bezvodý betain. Většina těchto pacientů také dostávala další léčbu, jako například
vitamin B6 Ve většině případů mělo přidání bezvodého betainu za následek další snížení plazmatické hladiny
homocysteinu. Je možné, že díky komplexní povaze terapie těchto pacientů existovat prvek nadhodnocení klinických účinků léčby bezvodým betainem. Pozdní
detekce homocystinurie v symptomatickém stavu je zodpovědná za reziduální morbiditu způsobenou
ireverzibilním poškozením pojivové tkáně Dostupná klinická data neumožňují korelovat dávkování a klinickou účinnost. Neexistuje žádný důkaz
rozvoje tolerance.

V několika případech byly zvýšené hladiny methioninu v krvi spojeny s otokem mozku 4.8
Monitorování plazmatických hladin homocysteinu prokázalo, že nástup účinku bezvodého betainu nastal
během několika dnů a že ustálená odpověď byla dosažena do jednoho měsíce.

Pediatrická populace

U pediatrických pacientů mladších 10 let je obvyklý účinný dávkovací režim 100 mg/kg/den podávaných
ve 2 dávkách denně; zvýšení frekvence na více než dvakrát denně anebo zvýšení dávky nad
150 mg/kg/den nevede k dalšímu snížení homocysteinu.

Monitorování plazmatických koncentrací betainu nepomáhá definovat účinnost léčby, protože tyto
koncentrace neodpovídají přímo toku cytosolovou dráhou betain-homocystein methyltransferázy.

5.2 Farmakokinetické vlastnosti

Farmakokinetické údaje pacientů s homocystinurií s dlouhodobou suplementací bezvodým betainem jsou
velmi podobné údajům od zdravých dobrovolníků. To dokazuje, že rozdíly v kinetice bezvodého betainu
jsou nejpravděpodobněji způsobené deplecí betainu při neléčené homocystinurii a jsou významné pouze
při zahájení léčby.

Absorpce
Absolutní biologická dostupnost bezvodého betainu nebyla stanovena. U zdravých dospělých
dobrovolníků rychlá absorpce dávky 100 mg/kg/den po dobu 5 dnů se absorpční kinetika nezměnila.

Distribuce
Bezvodý betain byl rychle distribuován do relativně velkého objemu Po režimu s opakovaným podáváním dávky 100 mg/kg/den po dobu 5 dnů byl distribuční poločas
významně prodloužen
Biotransformace
Bezvodý betain je donor methylové skupiny.

Eliminace
S pomalou rychlostí eliminace = 84 ml/h/kgbiologické dostupnosti.

5.3 Předklinické údaje vztahující se k bezpečnosti

Při vysokých dávkách byl u laboratorních potkanů pozorován tlumivý účinek na CNS a podráždění
gastrointestinálního traktu. Dlouhodobé studie kancerogenního potenciálu a reprodukční toxicity nebyly
pro bezvodý betain prováděny. Standardní řada testů na genotoxicitu neodhalila žádné zvláštní riziko pro
člověka.

6. FARMACEUTICKÉ ÚDAJE

6.1 Seznam pomocných látek

Žádné.

6.2 Inkompatibility

Neuplatňuje se.

6.3 Doba použitelnosti

Neotevřená lahev: 3 roky
Po prvním otevření: 3 měsíce

6.4 Zvláštní opatření pro uchovávání

Uchovávejte v původním obalu.
Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.
Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní teplotní podmínky uchovávání.

6.5 Druh obalu a obsah balení

Bílá neprůhledná lahev z HDPE s dětským bezpečnostním polypropylenovým uzávěrem a s indukční
těsnicí vložkou.
Balení obsahuje 1 lahev se 180 g prášku a tři odměrné lžíce.
Zelená odměrná lžíce odměří 100 mg.
Modrá odměrná lžíce odměří 150 mg.
Fialová odměrná lžíce odměří 1 g.

6.6 Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku

Veškerý nepoužitý léčivý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

7. DRŽITEL ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

SERB S.A.
Avenue Louise 480
1050 Brusel
Belgie


8. REGISTRAČNÍ ČÍSLO
EU/1/22/

9. DATUM PRVNÍ REGISTRACE/PRODLOUŽENÍ REGISTRACE

Datum první registrace:


10. DATUM REVIZE TEXTU

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu/.
PŘÍLOHA II

A. VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ
A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU
A. VÝROBCI ODPOVĚDNÍ ZA PROPOUŠTĚNÍ ŠARŽÍ

Název a adresa výrobce odpovědného za propouštění šarží

MoNo Chem-Pharm Produkte GmbH,
Leystraße 129,
1200 Vídeň
Rakousko


B. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ VÝDEJE A POUŽITÍ

Výdej léčivého přípravku je vázán na lékařský předpis s omezením přípravku, bod 4.2

C. DALŠÍ PODMÍNKY A POŽADAVKY REGISTRACE

• Pravidelně aktualizované zprávy o bezpečnosti
Požadavky pro předkládání PSUR pro tento léčivý přípravek jsou uvedeny v seznamu referenčních dat
Unie zveřejněny na evropském webovém portálu pro léčivé přípravky.


D. PODMÍNKY NEBO OMEZENÍ S OHLEDEM NA BEZPEČNÉ A ÚČINNÉ POUŽÍVÁNÍ
LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

• Plán řízení rizik
Držitel rozhodnutí o registraci farmakovigilance podrobně popsané ve schváleném RMP uvedeném v modulu 1.8.2 registrace a ve
veškerých schválených následných aktualizacích RMP.

Aktualizovaný RMP je třeba předložit:
• na žádost Evropské agentury pro léčivé přípravky,
• při každé změně systému řízení rizik, zejména v důsledku obdržení nových informací, které mohou
vést k významným změnám poměru přínosů a rizik, nebo z důvodu dosažení význačného milníku
10























PŘÍLOHA III

OZNAČENÍ NA OBALU A PŘÍBALOVÁ INFORMACE
11























A. OZNAČENÍ NA OBALU
12

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNĚJŠÍM OBALU

KRABIČKA


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Amversio 1 g perorální prášek
betainum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

Jeden g prášku obsahuje betainum 1 g.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

Perorální prášek

lahev se 180 g perorálního prášku a tři odměrné lžíce.
Zelená odměrná lžíce odměří 100 mg.
Modrá odměrná lžíce odměří 150 mg.
Fialová odměrná lžíce odměří 1 g.


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před otevřením lahví lehce zatřepejte.
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Perorální podání


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN MIMO
DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

Použitelné do:
Doba použitelnosti po prvním otevření: 3 měsíce.


13
9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte v původním obalu.
Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.


10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

SERB S.A.
Avenue Louise 480
1050 Brusel
Belgie


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/22/

13. ČÍSLO ŠARŽE

č.š.


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU

Amversio


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD

2D čárový kód s jedinečným identifikátorem.


18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM

PC
SN
NN
14

ÚDAJE UVÁDĚNÉ NA VNITŘNÍM OBALU

ŠTÍTEK NA LAHVI


1. NÁZEV LÉČIVÉHO PŘÍPRAVKU

Amversio 1 g perorální prášek
betainum


2. OBSAH LÉČIVÉ LÁTKY/LÉČIVÝCH LÁTEK

g prášku obsahuje betainum 1 g.


3. SEZNAM POMOCNÝCH LÁTEK


4. LÉKOVÁ FORMA A OBSAH BALENÍ

Perorální prášek

180 g


5. ZPŮSOB A CESTA/CESTY PODÁNÍ

Před otevřením lahví lehce zatřepejte.
Před použitím si přečtěte příbalovou informaci.
Perorální podání.


6. ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, ŽE LÉČIVÝ PŘÍPRAVEK MUSÍ BÝT UCHOVÁVÁN MIMO
DOHLED A DOSAH DĚTÍ

Uchovávejte mimo dohled a dosah dětí.


7. DALŠÍ ZVLÁŠTNÍ UPOZORNĚNÍ, POKUD JE POTŘEBNÉ


8. POUŽITELNOST

Použitelné do:
Doba použitelnosti po prvním otevření: 3 měsíce
Otevřeno:


9. ZVLÁŠTNÍ PODMÍNKY PRO UCHOVÁVÁNÍ

Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.


15
10. ZVLÁŠTNÍ OPATŘENÍ PRO LIKVIDACI NEPOUŽITÝCH LÉČIVÝCH PŘÍPRAVKŮ
NEBO ODPADU Z NICH, POKUD JE TO VHODNÉ


11. NÁZEV A ADRESA DRŽITELE ROZHODNUTÍ O REGISTRACI

SERB S.A.
Avenue Louise 480
1050 Brusel
Belgie


12. REGISTRAČNÍ ČÍSLO/ČÍSLA

EU/1/22/

13. ČÍSLO ŠARŽE

č.š.


14. KLASIFIKACE PRO VÝDEJ


15. NÁVOD K POUŽITÍ


16. INFORMACE V BRAILLOVĚ PÍSMU


17. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – 2D ČÁROVÝ KÓD


18. JEDINEČNÝ IDENTIFIKÁTOR – DATA ČITELNÁ OKEM


16























B. PŘÍBALOVÁ INFORMACE
17
Příbalová informace: informace pro pacienta

Amversio 1 g perorální prášek
betainum

Přečtěte si pozorně celou tuto příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat,
protože obsahuje pro Vás důležité údaje.
- Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu.
- Máte-li jakékoli další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo lékárníka.
- Tento přípravek byl předepsán výhradně Vám. Nedávejte jej žádné další osobě. Mohl by jí ublížit,
a to i tehdy, má-li stejné známky onemocnění jako Vy.
- Pokud se vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně
postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové
informaci. Viz bod 4.

Co naleznete v této příbalové informaci

1. Co je přípravek Amversio a k čemu se používá
2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Amversio užívat
3. Jak se přípravek Amversio užívá
4. Možné nežádoucí účinky
5. Jak přípravek Amversio uchovávat
6. Obsah balení a další informace



1. Co je přípravek Amversio a k čemu se používá


Přípravek Amversio obsahuje betain, který je určen k doplňkové léčbě homocystinurie, vrozeného

Methionin se vyskytuje v bílkovinách běžných potravin Přeměňuje se na homocystein, který je pak normálně během trávení přeměněn na cystein. Homocystinurie
je onemocnění způsobené hromaděním homocysteinu, který není přeměněn na cystein, a je
charakterizováno tvorbou krevních sraženin v žilách, slabostí kostí a abnormalitami kostry a oční čočky.
Použití přípravku Amversio společně s ostatními léky, jako je například vitamin B6, vitamin B12,
kyselina listová, a specifickou dietou vede ke snížení zvýšených hladin homocysteinu v těle.


2. Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete přípravek Amversio užívat

Neužívejte přípravek Amversio
- jestliže jste alergický
Upozornění a opatření
Před užitím přípravku Amversio se poraďte se svým lékařem nebo lékárníkem.
- Jestliže jste zpozorovalvidění a máte podtyp homocystinurie zvaný CBS ihned svého lékaře, mohly by to být příznaky otoku mozku bude lékař sledovat hladinu methioninu v těle a může zkontrolovat Vaši dietu. Může být nutné
přerušit léčbu přípravkem Amversio.
- Jestliže jste léčenužívat další léky, ponechte mezi užitím interval 30 minut přípravek Amversio“
Další léčivé přípravky a přípravek Amversio
Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, které jste v nedávné době užívalmožná budete užívat. Pokud užíváte směs aminokyselin nebo léky jako jsou např. vigabatrin nebo analogy
18
GABA Amversio vzájemně ovlivňovat.

Těhotenství a kojení
Pokud jste těhotná nebo kojíte, domníváte se, že můžete být těhotná, nebo plánujete otěhotnět, poraďte se
se svým lékařem dříve, než začnete tento přípravek užívat. Lékař rozhodne, zda můžete tento přípravek
užívat v těhotenství a během kojení.

Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů
Amversio nemá žádný nebo jen zanedbatelný vliv na schopnost řídit nebo obsluhovat stroje.


3. Jak se přípravek Amversio užívá

Užití tohoto přípravku bude probíhat pod dohledem lékaře se zkušenostmi s léčbou pacientů
s homocystinurií.
Vždy užívejte tento přípravek přesně podle pokynů svého lékaře nebo lékárníka. Pokud si nejste jistýporaďte se se svým lékařem nebo lékárníkem.

Doporučená dávka u dětí a dospělých je 100 mg/kg/den rozdělených do 2 dávek denně.
U některých pacientů byla k dosažení terapeutických cílů potřeba dávka přesahující 200 mg/kg/den.
Lékař může Vaši dávku upravit podle hodnot z laboratorních vyšetření.

Budete proto potřebovat pravidelné krevní testy, aby se určila správná denní dávka.

Pokyny k použití
Přípravek Amversio musíte užívat perorálně Pro odměření dávky:
• před otevřením lehce zatřepejte lahví
• vezměte správnou odměrnou lžíci:
• zelená odměrná lžíce odměřuje 100 mg;
• modrá odměrná lžíce odměřuje 150 mg;
• fialová odměrná lžíce odměřuje 1 g.
• odeberte vrchovatou lžíci prášku z lahve
• plochou hranou nože zarovnejte prášek k hornímu okraji lžíce
• prášek, který zůstane na lžíci, odpovídá jedné odměrné lžíci
• odeberte z lahve správný počet odměřených lžic prášku

Smíchejte odměřenou dávku prášku s vodou, džusem, mlékem, kojeneckou stravou nebo potravou, dokud
se úplně nerozpustí, a spolkněte ihned po rozmíchání.

Jestliže jste užilPokud jste omylem užil
Jestliže jste zapomnělNezdvojnásobujte následující dávku, abyste nahradilpřípravku, užijte ji, jakmile si na to vzpomenete a další dávku užijte podle obvyklého plánu.

Jestliže jste přestalNevysazujte léčbu přípravkem Amversio bez předchozí konzultace se svým lékařem. Před vysazením
léku kontaktujte svého lékaře nebo lékárníka.

Máte-li jakékoli další otázky, týkající se užívání tohoto přípravku, zeptejte se svého lékaře nebo
lékárníka.


19
4. Možné nežádoucí účinky

Podobně jako všechny léky může mít i tento přípravek nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout
u každého.

Hladina methioninu může mít spojitost s otokem mozku 100 pacientů spojené se zvracením a/nebo poruchami zraku, ihned kontaktujte svého lékaře jednat o příznaky otoku mozku
Další nežádoucí účinky zahrnují:

Velmi časté: mohou postihnout více než 1 z 10 pacientů
- vysoké hladiny methioninu v krvi

Méně časté - poruchy trávicího traktu, jako průjem, pocit na zvracení, zvracení, nepříjemný pocit v oblasti
žaludku a zánět jazyka,
- snížená chuť k jídlu - neklid,
- podrážděnost,
- ztráta vlasů,
- kopřivka,
- abnormální pach kůže,
- nedostatečná kontrola močení
Hlášení nežádoucích účinků
Pokud se u Vás vyskytne kterýkoli z nežádoucích účinků, sdělte to svému lékaři nebo lékárníkovi. Stejně
postupujte v případě jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci.
Nežádoucí účinky můžete hlásit také přímo prostřednictvím národního systému hlášení nežádoucích
účinků uvedeného v Dodatku V. Nahlášením nežádoucích účinků můžete přispět k získání více informací
o bezpečnosti tohoto přípravku.


5. Jak přípravek Amversio uchovávat

Uchovávejte tento přípravek mimo dohled a dosah dětí.

Nepoužívejte tento přípravek po uplynutí doby použitelnosti, uvedené na štítku lahve a krabičce za:
„Použitelné do“. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce.

Uchovávejte v původním obalu.
Uchovávejte v dobře uzavřené lahvi, aby byl přípravek chráněn před vlhkostí.
Tento léčivý přípravek nevyžaduje žádné zvláštní teplotní podmínky uchovávání.

Po prvním otevření lahve lze léčivý přípravek využívat 3 měsíce.

Nevyhazujte žádné léčivé přípravky do odpadních vod nebo domácího odpadu. Zeptejte se svého
lékárníka, jak naložit s přípravky, které již nepoužíváte. Tato opatření pomáhají chránit životní prostředí.


6. Obsah balení a další informace

Co přípravek Amversio obsahuje
- Léčivou látkou je betainum. 1 g perorálního prášku obsahuje betainum 1 g.
- Žádná další složka v přípravku není.

20
Jak přípravek Amversio vypadá a co obsahuje toto balení
Amversio je bílý krystalický sypký perorální prášek. Dodává se v lahvi s dětským bezpečnostním
uzávěrem. Jedna lahev obsahuje 180 g prášku. Krabička obsahuje jednu lahev a tři odměrné lžíce.
Zelená odměrná lžíce odměřuje 100 mg.
Modrá odměrná lžíce odměřuje 150 mg.
Fialová odměrná lžíce odměřuje 1 g.

Držitel rozhodnutí o registraci
SERB S.A.
Avenue Louise 480
1050 Brusel
Belgie

Výrobce
MoNo Chem-Pharm Produkte GmbH,
Leystraße 129,
1200 Vídeň,
Rakousko


Tato příbalová informace byla naposledy revidována

Podrobné informace o tomto léčivém přípravku jsou k dispozici na webových stránkách Evropské
agentury pro léčivé přípravky http://www.ema.europa.eu/. Na těchto stránkách naleznete též odkazy na
další webové stránky, týkající se vzácných onemocnění a jejich léčby.