Novoseven Pro děti, pediatrická populace

Obecně současné klinické zkušenosti neodůvodňují odlišné dávkování u dětí a dospělých, přestože
děti mají rychlejší clearance než dospělí. Nicméně, aby se dosáhlo podobné koncentrace v plazmě jako
u dospělých pacientů, může být potřebné z těchto důvodů podávat pediatrickým pacientům vyšší
dávky rFVIIa
Dávkovací interval
Iniciálně 2–3 hodiny do zástavy krvácení.
Je-li zapotřebí další léčba, dávkovací interval se může postupně prodlužovat až do zástavy krvácení na
každých 4, 6, 8 nebo 12 hodin po dobu, po kterou je léčba považována za indikovanou.

Mírné až středně závažné krvácivé příhody Časná intervence se projevila jako účinná při léčbě mírných až středně závažných krvácení do kloubů,
svalů či při mukokutánním krvácení. Mohou být doporučeny dva režimy dávkování:

− 1intervalech. Je-li nutná další léčba, může být podána jedna dodatečná dávka 90 μg na kilogram
tělesné hmotnosti.
− 2
Trvání domácí léčby nesmí překročit 24 hodin. Pokračování v domácí léčbě lze zvážit pouze po
konzultaci s centrem pro léčbu hemofilie.

Neexistují klinické zkušenosti s podáním jednorázové dávky 270 μg na kilogram tělesné hmotnosti u
starších pacientů.

Závažné krvácivé příhody
Doporučuje se počáteční dávka 90 μg na kilogram tělesné hmotnosti, kterou lze podat cestou do
nemocnice, kde bývá obvykle pacient léčen. Následující dávkování závisí na typu a závažnosti
krvácení. Frekvence dávek má být na začátku každou druhou hodinu, dokud nedojde ke klinickému
zlepšení. Jestliže je indikována další léčba, může se dávkovací interval prodloužit na 3 hodiny po dobu
1–2 dnů. Dále se může dávkovací interval postupně prodlužovat na každých 4, 6, 8 nebo 12 hodin po
dobu, po kterou je léčba považována za indikovanou. Závažné krvácení musí být léčeno 2–3 týdny, ale
léčení lze prodloužit, pokud je klinicky oprávněné.

Invazivní metody/operace
Počáteční dávka 90 μg na kilogram tělesné hmotnosti má být podána těsně před výkonem. Dávka má
být zopakována za 2 hodiny a potom podána v intervalech 2–3 hodin po dobu prvních 24–48 hodin v
závislosti na druhu chirurgického zákroku a klinickém stavu pacienta. U rozsáhlého chirurgického
výkonu má podávání pokračovat v intervalech 2–4 hodin po dobu 6–7 dnů. Interval dávek může být
potom prodloužen na 6–8 hodin po dobu dalších 2 týdnů léčby.
Pacienti po rozsáhlých operacích mohou být léčeni po dobu 2–3 týdnů, dokud nedojde k hojení.

Získaná hemofilie

Dávkování a dávkovací interval
NovoSeven má být podán co nejdříve po začátku krvácivé příhody. Doporučená počáteční dávka,
podaná intravenózní bolusovou injekcí, je 90 μg na kilogram tělesné hmotnosti. Je-li to nutné, další
injekce mohou být podávány ve stejné dávce jako počáteční dávka přípravku NovoSeven. Trvání
léčby a interval mezi injekcemi může být různý podle závažnosti krvácení, invazivních procedur nebo
chirurgických operací.
Interval mezi počátečními dávkami má být 2–3 hodiny. Když je dosaženo zástavy krvácení,
dávkovací interval se může postupně prodlužovat na každých 4, 6, 8 nebo 12 hodin po dobu, po kterou
je léčba považována za indikovanou.

Nedostatek faktoru VII

Dávka, rozmezí dávek a dávkovací interval
Doporučené rozmezí dávek u dospělých a dětí při léčení krvácivých příhod a pro prevenci krvácení u
pacientů po operacích nebo invazivních procedurách je 15–30 μg na kilogram tělesné hmotnosti
každých 4–6 hodin, dokud není dosaženo hemostázy. Dávka a četnost podání mají být upraveny
individuálně.

Pedi atrická populace
Omezené klinické zkušenosti s dlouhodobou profylaxí byly shromažďovány u pediatrické populace se
závažným klinickým vyjádřením ve věku do 12 let
Dávka a dávkovací interval za účelem profylaxe mají být založeny na klinické odpovědi a upraveny
individuálně.

Glanzmannova trombastenie

Dávka, rozmezí dávek a dávkovací interval
Doporučená dávka při léčení krvácivých příhod a prevence krvácení u pacientů po operacích nebo
invazivních procedurách je 90 μg dvou hodin Doporučená cesta podání je bolusová injekce, neboť u kontinuální infuze může dojít ke snížené
účinnosti.

U pacientů, kteří nejsou rezistentní, je u Glanzmannovy trombastenie léčbou první volby léčba
trombocyty.

Závažné poporodní krvácení

Rozsah dávek a interval mezi dávkami
Doporučený rozsah dávek k léčbě krvácení je 60 – 90 μg na kg tělesné hmotnosti podávaných
intravenózní bolusovou injekcí. Vrchol koagulační aktivity lze očekávat po 10 minutách. Druhou
dávku lze podat na základě klinické odpovědi konkrétní pacientky.
V případě nedostatečné hemostatické odpovědi se doporučuje podat druhou dávku po 30 minutách.

Způsob podání
Instrukce k rekonstituci léčivého přípravku před podáním viz bod 6.6. Roztok podávejte jako
intravenózní bolusovou injekci po dobu 2–5 minut.

Sledování léčby – laboratorní testy

Není nutné sledovat NovoSeven terapii. Závažnost krvácivého stavu a klinická odpověď na podání
NovoSeven musí určovat potřebné dávky.

Po podání rFVIIa se protrombinový čas kratší, ačkoliv nebyly demonstrovány žádné korelace mezi PT a aPTT a klinickou účinností rFVIIa.

4.3 Kontraindikace

Hypersenzitivita na léčivou látku nebo na kteroukoli pomocnou látku uvedenou v bodě 6.1 nebo na
myší, křeččí nebo hovězí proteiny.

4.4 Zvláštní upozornění a opatření pro použití

Za patologických stavů, kdy je možné předpokládat přítomnost tkáňového faktoru ve větší míře než
normálně, existuje riziko rozvoje trombotických příhod nebo indukce diseminované intravaskulární
koagulace
Takové situace mohou postihnout pacienty s pokročilým aterosklerotickým onemocněním, drtivým
poraněním, septikémií nebo DIC. Z důvodů rizika tromboembolických komplikací musí být věnována
zvýšená pozornost při podávání přípravku NovoSeven pacientům s anamnézou koronárního srdečního
onemocnění, pacientům s onemocněním jater, pacientům po operaci, těhotným ženám nebo ženám po
porodu, novorozencům nebo pacientům s rizikem tromboembolických příhod či DIC. V každém
z těchto případů musí být zvážen potenciální přínos léčby přípravkem NovoSeven oproti riziku těchto
komplikací.

U závažného poporodního krvácení a těhotenství jsou klinické stavy transfuze, DIC, chirurgické/invazivní zákroky a koagulopatiek tromboembolickému riziku, a to zejména k riziku žilní tromboembolie spojené s používáním
přípravku NovoSeven
Protože rekombinantní koagulační faktor VIIa NovoSeven obsahuje stopové množství myšího IgG,
hovězího IgG a dalších reziduálních proteinů možnost, že se u pacientů léčených tímto přípravkem vyvine přecitlivělost ke jmenovaným proteinům.
V takovém případě je nutno zvážit léčbu intravenózně podanými antihistaminiky.

Dojde-li k alergickým reakcím či k reakcím anafylaktického typu, podávání přípravku musí být
okamžitě ukončeno. V případě šoku je nutno aplikovat standardní lékařskou péči pro léčbu šoku.
Pacienti musí být informováni o počátečních příznacích hypersenzitivních reakcí. Projeví-li se takové
příznaky, pacient musí být poučen, že musí okamžitě přerušit používání tohoto přípravku a
kontaktovat svého lékaře.

V případě závažného krvácení musí být přípravek podáván jen v centrech specializovaných na léčbu
hemofilických pacientů s inhibitory koagulačního faktoru VIII nebo IX nebo, pokud to není možné, v
úzké spolupráci s lékařem, který se specializuje na léčbu hemofilie.

Pokud není krvácení pod kontrolou, nemocniční péče je nezbytná. O každém použití NovoSeven má
pacient/opatrovník při nejbližší příležitosti informovat lékaře/dohlížející nemocnici.

Pacienti s nedostatkem faktoru VII musí být před a po podání NovoSeven sledováni pomocí měření
protrombinového času a koagulační aktivity faktoru VII. V případě selhání aktivity faktoru VIIa
dávky, se může očekávat vytvoření protilátek a musí tedy být provedena analýza na zjištění protilátek.
U pacientů s nedostatkem FVII, kterým byl během operace podán přípravek NovoSeven, byla hlášena
trombóza. Riziko vzniku trombóz u pacientů s nedostatkem faktoru VII léčených přípravkem
NovoSeven však není známo
Obsah sodíku
Léčivý přípravek obsahuje méně než 1 mmol sodíku v podstatě „bez sodíku“.

Sledovatelnost
Aby se zlepšila sledovatelnost biologických léčivých přípravků má se přehledně zaznamenat název
podaného přípravku a číslo šarže.